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　　定義：惡性成骨性腫瘤，組織學(xué)特點(diǎn)是腫瘤細(xì)胞直接成骨或產(chǎn)生骨基質(zhì)。

　　分類：中心型和表面型，其中普通中心型骨肉瘤最常見。

　　影像學(xué)特點(diǎn)：

　　X線多見長管狀骨干骺端，一側(cè)骨皮質(zhì)下，界限不清楚的骨破壞。周圍骨小梁模煳，骨密度增加，引起骨膜反應(yīng)性成骨，可見Codman三角。在骨骺未閉合者，腫瘤可能終止于骺板，也可繞過或穿過骺板進(jìn)入骺端。

　　臨床表現(xiàn)：

　　1、10~20歲青年多見，中年發(fā)生者多繼發(fā)Paget病、骨巨和骨纖。

　　2、主要癥狀為疼痛，夜間加劇，逐漸加重，表面皮膚充血發(fā)熱，靜脈怒張，早期容易出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。

　　3、骨破壞者容易發(fā)生病理性骨折。

　　4、ALP多數(shù)病例增高，在有效化療或手術(shù)切除原發(fā)病灶后，ALP可降至正常，若再升高，提示復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移可能。

　　病理學(xué)檢查：

　　肉眼觀察剖面多呈白色，間雜有魚肉狀組織，出血、壞死、瘤骨和殘余骨。鏡下可見高度惡性組織學(xué)表現(xiàn)的梭形細(xì)胞，在其周圍有形狀不規(guī)則、不按應(yīng)力方向排列的不成熟骨或骨基質(zhì)。

　　分期：

　　Ennecking分期由GTM組成。

　　G為病理分級： G1低度惡性，G2高度惡性。

　　T為腫瘤所在解剖定位：T0為良性腫瘤局限在骨內(nèi)，T1為間室內(nèi)，T2間室外。

　　M指轉(zhuǎn)移：M0無轉(zhuǎn)移，M1有轉(zhuǎn)移。

　　根據(jù)GTM不同組合形成不同分期，

　?、馎期: G1 T1 M0

　　ⅠB期: G1 T2 M0

　?、駻期: G2 T1 M0

　　ⅡB期: G2 T2 M0

　　IIIA期: G1-2T1M1

　　IIIB期: G1-2T2M1

　　鑒別診斷：

　　需與慢性化膿性骨髓炎、尤文氏肉瘤、骨關(guān)節(jié)結(jié)核、轉(zhuǎn)移性骨腫瘤等鑒別。

　　1、慢性化膿性骨髓炎一般無急性發(fā)病，病變相對比較局限，無向全骨廣泛蔓延的傾向。病區(qū)不但可有骨膜增生，且常見數(shù)量不等的瘤骨?？纱┢乒瞧べ|(zhì)侵犯軟組織，形成軟組織腫塊。與后者可作鑒別。骨肉瘤具有明確的好發(fā)年齡和侵犯部位，影像學(xué)表現(xiàn)亦具有特征性。表現(xiàn)典型的骨肉瘤，X線平片即可確診，但它無法判斷骨髓受侵犯的程度，更不能檢出骨髓內(nèi)的跳躍性子灶，對準(zhǔn)確判定軟組織受侵犯的范圍亦有較大的限度。因此在X線平片的基礎(chǔ)上宜進(jìn)一步作MRI檢查，為臨床治療提供更為直接與準(zhǔn)確的信息。

　　2、尤文氏肉瘤：表現(xiàn)為髓腔內(nèi)斑點(diǎn)狀、鼠咬狀溶骨破壞，范圍較長，多見蔥皮樣骨膜反應(yīng)。

　　3、轉(zhuǎn)移性腫瘤：較少侵犯膝關(guān)節(jié)附近的骨胳，好發(fā)于骨盆及嵴柱等，骨質(zhì)改變多為溶骨性，大多無骨膜反應(yīng)和軟組織腫塊。

　　4、骨關(guān)節(jié)結(jié)核：為慢性疾病，疼痛不劇烈。骨關(guān)節(jié)結(jié)核局部腫脹較大，大多數(shù)病例有關(guān)節(jié)面破壞現(xiàn)象。骨肉瘤很少侵入關(guān)節(jié)內(nèi)部。

　　骨肉瘤與其他惡性骨腫瘤的鑒別，有時(shí)比較困難，須賴組織病理檢查，方可作出最后診斷。

　　治療原則：

　　1、化療

　　四種最常用藥物：甲氨喋呤，順鉑，阿霉素，異環(huán)磷酰胺。

　　2、手術(shù)：

　?、俦Ｖ中g(shù)

　　逐漸成為主流，最佳適應(yīng)證為ⅡA期，ⅡB為相對適應(yīng)證。術(shù)前需規(guī)范化療6~8周，切緣要達(dá)到根治性切除或廣泛切除性。術(shù)前最好做MRI和血管造影，了解腫瘤的準(zhǔn)確范圍和大血管的關(guān)系。骨缺損多用人工關(guān)節(jié)代替，術(shù)后根據(jù)腫瘤壞死率再調(diào)整化療方案治療4~6個(gè)月。

　?、诮刂中g(shù)

　　在不適宜保肢或無條件保肢時(shí)，應(yīng)果斷截肢，術(shù)前可不化療，術(shù)后必須化療。