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　　耳聾一直困擾著人類,成為最常見的疾病之一。世界衛(wèi)生組織預估全世界有2.5億人患有中度以上聽力損失。2006年第二次我國殘疾人抽樣調(diào)查表明，全國各類殘疾人的總數(shù)為8296萬人，其中聽力殘疾2780萬人，約有80萬重度-極重度耳聾,且每年新增先天性聾2～3萬名。耳聾的康復方式很多，根據(jù)性質(zhì)和程度不同有外耳或中耳手術(shù)、助聽器骨錨式助聽器或骨橋、振動聲橋以及人工耳蝸等。在臨床工作中，很多耳聾患者或家長常常會問： 聽力有問題，需要做人工耳蝸植入嗎? 這個問題回答起來很復雜，涉及聽力學、影像學、遺傳學、心理學、兒科學或內(nèi)科學評估、心理、智力及學習能力、家庭條件和康復條件等。總的來說，目前人工耳蝸植入主要是適用于重度或極重度感音性聾且助聽器效果不佳的患者,也就是說導致耳聾的病變部位是位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)和/或其神經(jīng)通路的病變,人工耳蝸植入效果可能較差或無效)。但聽力水平夠了，是否適合做耳蝸植入還得看是否有禁忌證。根據(jù)中華醫(yī)學會耳鼻咽喉-頭頸分會的最新《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》著重就聽力和影像學方面評估詳細回答上述問題，具體如下：

　　一、要明確耳聾的性質(zhì)和程度。

　　根據(jù)《人工耳蝸植入工作指南 (2013)》人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾。要回答耳聾的性質(zhì)和程度，需要做必要的聽力學檢查，包括純音測聽（兒童需要做定向條件反射測聽）、聲導抗、40Hz相關(guān)電位（AERP）閾值、聽性腦干誘發(fā)電位（ABR）閾值、穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位(ASSR）、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）、助聽聽閾等。各種聽力學檢查都不能互相替代，需要取長補短，綜合運用。結(jié)合純音測聽ABR、40HzAERP和ASSR檢測無反應的患者，存在聽神經(jīng)不完整的可能，需向患者和/或家長交代有CI術(shù)后無聽覺反應的可能，有假陽性和陰性的可能，比例較少，只靠聽力學檢查是不能完全準確評價聽覺神經(jīng)和通路完整性的。需結(jié)合影像學檢查判定聽神經(jīng)及聽覺通路不完整性，決定是否適合耳蝸植入。

　　純音測聽的檢測目的是可初步了解患者的聽力情況（是否有殘余聽力），聽力損失程度，結(jié)合聲導抗可初步判斷聽力損失的性質(zhì)和病變的部位。優(yōu)點:簡便，操作方便，可起到初步篩查的作用，為其它檢查奠定基礎(chǔ)。缺點：一定的局限性，主觀檢查，受干擾因素較多，與測試者的操作熟練程度以及患者的配合有關(guān)，所以可信度相對較低，某種程度上只能供我們參考。對于嬰幼兒、不能配合的兒童和成人均無法完成此項檢查。

　　ABR是客觀性檢查，來源于聽神經(jīng)至腦干的聽覺通路，ABR閾值能反應聽神經(jīng)和神經(jīng)通路對刺激產(chǎn)生的電活動能力(3-4kHz) 。40Hz AERP閾值是一種聽覺穩(wěn)態(tài)反應，刺激速率40Hz時誘發(fā)的電位振幅最大，故得名。40Hz AERP可能起源于皮層或皮層下的中腦和丘腦，主要反應低頻聽力情況(1kHz) 。ABR的特點是不受麻醉鎮(zhèn)靜和睡眠和注意力是否集中等因素影響，可較好地反映行為聽閾。ABR有以下限：ABR缺乏頻率特異性，主要反映3 kHz-4 kHz聽力情況，對于低頻聽力正常而高頻聽力下降的聽力損失不能顯示整體的聽力水平。ABR檢測的閾值判定是人為判定，即客觀檢查主觀判斷，與機器設(shè)備的狀態(tài)、有無干擾、操作者的經(jīng)驗密切相關(guān)。40Hz AERP檢查可很好地彌補ABR對低中頻聽力水平反映的不足，但40Hz AERP檢查受睡眠和鎮(zhèn)靜麻醉等因素影響。

　　多頻穩(wěn)態(tài)反應是將不同頻率得聲波作為載波頻率，并用不同的調(diào)制頻率對上述載波頻率進行調(diào)制，調(diào)制后的聲波在雙耳同時給出，幾個調(diào)制聲能同時激活耳蝸基底膜相應頻率部位而產(chǎn)生ASSR。在調(diào)制頻率較低時ASSR主要來源于皮質(zhì)；在調(diào)制頻率較高時，ASSR主要來源于腦干。ASSR是否引出是建立在統(tǒng)計學的基礎(chǔ)上，用所謂信噪比剔除噪聲的干擾，所以存在假陽性和假陰性的情況。ASSR優(yōu)點：具有快速、無創(chuàng)、頻率特異性好、與行為聽閾相關(guān)性好、測試方法客觀，結(jié)果判定客觀的特點。局限性：存在假陽性和假陰性。

　　耳聲發(fā)射（DPOAE）分為自發(fā)性和誘發(fā)性O(shè)AE。由瞬態(tài)聲和畸變產(chǎn)物誘發(fā)的耳聲發(fā)射分別叫瞬態(tài)聲耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。來源于耳蝸外毛細胞，即聽神經(jīng)活動出現(xiàn)之前，刺激頻率改變不影響誘發(fā)性耳聲發(fā)射。OAE檢查用于快速篩查可以鑒別聽神經(jīng)?。犐窠?jīng)病變耳蝸外毛細胞功能可正常），但無法鑒別內(nèi)耳、外耳和中耳的病變 。

　　聲場助聽聽閾測是主觀測聽檢測所獲得的聽力結(jié)果，相對于患者的實際情況更接近，助聽聽閾可判定助聽效果、是否適合于手術(shù)等。同時也提示有殘余聽力，助聽有效。

　　對于人工耳蝸植入的患者配戴助聽器有很多作用：

　?。?）因各種原因不能在規(guī)定的年齡段盡早手術(shù)，可以暫時戴助聽器，雖然不能通過助聽器正常交流，但可刺激聽覺和言語中樞的發(fā)育；助聽器助聽效果是人工耳蝸植入適應癥之一，經(jīng)過聽力康復訓練3～6 個月后聽覺語言能力無明顯改善;

　?。?）助聽器無效或效果很差，是指在最好助聽聆聽環(huán)境下開放短句識別率≤30 %或雙字詞識別率≤70%。人工耳蝸植入價格昂貴,當然不是說最貴的就是最好的，人工耳蝸植入是沒有辦法的辦法，但凡助聽器效果良好，可不考慮人工耳蝸植入。

　?。?）人工耳蝸術(shù)后聽力稍好耳戴助聽器，雙耳助聽效果優(yōu)于單耳。

　　二、有以下情況是不能做人工耳蝸植入的（人工耳蝸手術(shù)禁忌證）。

　　1、手術(shù)禁忌證包括：

　?。?）內(nèi)耳嚴重畸形病例,如Micheal 畸形、無耳蝸畸形等無人工耳蝸電極放置的空間，這種患者只能考慮聽覺腦干植入（ABI），目前國內(nèi)尚未開展此手術(shù)；

　?。?）聽神經(jīng)（或稱耳蝸神經(jīng)）缺如，內(nèi)聽道極度狹窄，或術(shù)前檢查無聽覺反應同時內(nèi)聽道MRI水成像提示耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育，這種患者只能考慮聽覺腦干植入；

　?。?）嚴重智力障礙；無法配合語言訓練者；嚴重的精神疾病；中耳乳突有急、慢性炎癥尚未清除者，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎癥得到控制，可選擇一期或分期手術(shù)。一期手術(shù)是指根治中耳乳突病灶，鼓膜修補(或乳突腔顳肌填塞和封閉外耳道) 的同時行人工耳蝸植入術(shù)。分期手術(shù)指先行病灶清除，修復鼓膜穿孔或封閉外耳道，3～6 個月后行人工耳蝸植入術(shù)；

　?。?）其他。相對禁忌證,包括全身一般情況差;不能控制的癲癇;沒有可靠的康復訓練條件。

　　無耳蝸畸形是人工耳蝸植入的絕對禁忌證。

　　內(nèi)聽道狹窄-耳蝸神經(jīng)未發(fā)育是人工耳蝸植入的絕對禁忌證。

　　2、是否有嚴重內(nèi)耳或聽神經(jīng)畸形需要做必要的影像學檢查，常用的包括：高分辨率顳骨CT和顱腦核磁共振（MRI）。顳骨CT是術(shù)前的常規(guī)檢查，能很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，目的是觀察耳蝸及相鄰結(jié)構(gòu)形態(tài)?？闪私庖韵虑闆r：乳突的氣化程度，顳骨磷部的厚度，耳蝸有無畸形、前庭水管擴大否，骨岬的厚度，內(nèi)聽道狹窄否，面神經(jīng)走行畸形否等，CT可以很好地顯示內(nèi)耳骨性結(jié)構(gòu)，在對內(nèi)耳膜迷路及神經(jīng)血管病變的觀察上存在局限；對耳蝸骨化、纖維化估計不足。

　　影像學檢查意義：

　　（1）能客觀準確地了解與手術(shù)有關(guān)的重要解剖區(qū)域狀況和解剖特點，如有無面神經(jīng)畸形、面神經(jīng)走形異常、面神經(jīng)前移以及乙狀竇前移，有中耳病變否，增加手術(shù)的安全性，減少手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生，并可縮短手術(shù)時間；

　?。?）對伴有耳蝸畸形、蝸軸缺如或部分缺如的患者，如Mondini內(nèi)耳畸形等只能選用直電極才能達到相對好的療效；

　?。?）可預判“井噴”（Gusher）并發(fā)癥，術(shù)前做好準備，術(shù)中從容處理減少腦嵴液耳鼻漏的發(fā)生；

　　（4）選擇術(shù)耳：盡量選擇無畸形耳或畸形相對輕側(cè)（大前庭水管可等同于正常耳），中耳病變會影響手術(shù)，也應該作為手術(shù)術(shù)耳選擇的條件之一；

　?。?）判斷是否有CI的禁忌證和相對禁忌證，如內(nèi)耳骨迷路結(jié)構(gòu)的嚴重畸形、甚至耳蝸未發(fā)育和聽神經(jīng)未發(fā)育（內(nèi)聽道完全閉鎖，聽神經(jīng)細或形態(tài)異常）等是絕對禁忌證，內(nèi)聽道狹窄和耳蝸的纖維骨化等手術(shù)是相對禁忌；

　　（6）電極植入位置的判定：圓窗和卵圓窗的位置以及該處鼓岬的厚度均會影響電極植入。

　　三、人工耳蝸植入的適應癥證不斷拓寬。

　　1、單側(cè)重度-極重度感音性聾患者：隨著科學技術(shù)的進步以及人們生活質(zhì)量要求的不斷提高，在歐美國家單側(cè)重度-極重度感音性聾也作為人工耳蝸植入的候選人群，我國也陸續(xù)開展。

　　2、單側(cè)重度-極重度感音性聾合并嚴重耳鳴者：研究表明人工耳蝸除了達到聽力和言語康復的作用，還有約60-70%的嚴重耳鳴患者耳蝸植入后耳鳴緩解或消失。

　　3、既往已行單側(cè)耳蝸植入患者：研究表明，雙側(cè)植入人工耳蝸是獲得雙耳聽覺的方式之一，雙側(cè)植入的優(yōu)點是：聲源定位、言語識別力、和避免頭影效應、噪聲下識別等復雜環(huán)境中聽聲能力會有更優(yōu)的表現(xiàn)。

　　四、具有必要的家庭條件、康復條件和適當?shù)钠谕怠?/strong>

　　1、家庭和(或) 植入者本人對人工耳蝸有正確認識和適當?shù)钠谕?1歲左右耳蝸植入的患者效果絕大多數(shù)效果良好,可以上正常的幼兒園和小學,可以用電話交流,但大于7歲的語前聾患者定位可能只有聽覺反應，聽到喇叭和火警等可以緊急避險，對于語言的理解可能交叉，也就是可以聽到說話聲，但無法理解內(nèi)容。

　　2、有聽力語言康復教育的條件。人工耳蝸植入后相當于重新開始接觸聲音，重新開始學說話，必須強化聽覺和言語訓練，建議在專業(yè)的康復機構(gòu)學習或掌握科學的康復辦法。

　　3、有家庭的支持。除了經(jīng)濟支持，精神上一定得支持，再就是強化和患者進行聽覺和言語交流，有利于康復。

　　五、特殊人群

　　1、聽神經(jīng)病(病變部位決定療效)：導致耳聾的病變部位是位于耳蝸或耳蝸神經(jīng)的突觸部分(真正病變位于耳蝸神經(jīng)和/或其神經(jīng)通路的病變，人工耳蝸植入效果可能較差或無效)。

　　2、耳蝸纖維化、骨化。腦膜炎和內(nèi)耳外傷導致的耳聾需要人工耳蝸植入的需盡早手術(shù)，在纖維化和骨化形成之前手術(shù)（1個月內(nèi)），術(shù)前充分評估，MRI 水成像了解是否有纖維化和程度，必要時術(shù)中備試驗電極，判定電極是否能順利植入。

　　3、腦白質(zhì)病。對于位于顳葉（聽覺和言語中樞部位）的腦白質(zhì)病、進行性發(fā)展的腦白質(zhì)病行人工耳蝸植入需慎重。

　　4、嚴重中耳和面神經(jīng)畸形，術(shù)中判定耳蝸開窗位置困難的，面神經(jīng)監(jiān)測和術(shù)中CT是順利植入的保證。

　　六、人工耳蝸植入的年齡要求

　　耳聾發(fā)生的時間不同人工耳蝸植入的年齡要求也不一樣。根據(jù)耳聾時是否學會語言，我們將耳聾分為語前聾和語后聾。語前聾患者最佳年齡應為12 個月～6 歲，因為人的聽覺和言語中樞需要有聲音刺激才能發(fā)育，在6歲上述中樞基本發(fā)育完成(腦可塑臨界期)，7歲以后發(fā)育很慢或變化不大，這就是為什么語前聾人工耳蝸有年齡限制； 大于6 歲的兒童或青少年需要有一定的聽力語言基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽力或語言訓練史。語后聾患者各年齡段的都可以做耳蝸植入，我科做的最大的是91歲高齡，前提就是術(shù)前做好評估，一般情況好，心肺功能等能耐受約2個小時的全身麻醉。

　　小結(jié)

　?。?）重度-極重度感音性聾且助聽效果不佳是人工耳蝸植入的基本條件，但是否能行耳蝸植入，還得通過聽力學和影像學等評估，排除耳蝸植入禁忌證；

　?。?）人工耳蝸適應證有了適當放寬，如單側(cè)耳聾以及已一側(cè)植入人工耳蝸；

　?。?）特殊情況如腦白質(zhì)病、聽神經(jīng)病、中耳炎和耳蝸纖維化骨化會影響植入或植入后療效；

　?。?）人工耳蝸植入需要來自家庭的經(jīng)濟植入和協(xié)助康復，經(jīng)濟和時間的投入都至關(guān)重要，決定著耳蝸植入的療效。