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　　特發(fā)性震顫的定義

　　震顫是全身任何部位的節(jié)律性和無意識的肌肉往復(fù)活動(dòng)，是一種最常見、影響最為廣泛的運(yùn)動(dòng)障礙。

　　概述

　　特發(fā)性震顫是以姿勢性和動(dòng)作性震顫為特征的疾病，是最常見的以震顫為臨床表現(xiàn)的疾病之一，發(fā)病率為1%左右，無性別差異，發(fā)病呈青春期或成年早期“雙峰”，50%—70%以上的患者有家族史，大部分患者癥狀較輕。

　　臨床表現(xiàn)

　　一般來說震顫為單一癥狀，震顫頻率為4—12HZ，震顫為姿勢性或者動(dòng)作性，而在放松時(shí)不明顯，上肢震顫為常見，之后依次是頭部、下肢、以及聲音，震顫常首發(fā)于單側(cè)上肢，很快累及對側(cè)上肢，癥狀進(jìn)展緩慢，開始為間斷性，僅見于情緒緊張時(shí)，后可持續(xù)存在。

　　情緒緊張或者應(yīng)激時(shí)加重，震顫幅度增大，入睡后癥狀減輕或消失，主要影響優(yōu)勢側(cè)手的精細(xì)運(yùn)動(dòng)，適量飲酒后癥狀減輕，無僵直、行動(dòng)遲緩等帕金森樣表現(xiàn)。

　　診斷

　　主要根據(jù)家族史和臨床表現(xiàn)，無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，頭顱CT/MRI檢查為陰性。主要診斷標(biāo)準(zhǔn)為，雙手或者前臂的姿勢性或動(dòng)作性震顫，單純的頭部震顫且無扭轉(zhuǎn)表現(xiàn)，除齒輪現(xiàn)象外無其他神經(jīng)系統(tǒng)體征。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)為長期病史（大于三年）。有家族史，飲酒后癥狀減輕，排除標(biāo)準(zhǔn)為，單側(cè)靜止性震顫，僵直，行動(dòng)遲緩，突然出現(xiàn)的震顫

　　鑒別診斷

　　帕金森?。▎蝹?cè)起病、靜止性震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、強(qiáng)直）

　　小腦性震顫（共濟(jì)失調(diào)、言語障礙、MRI）

　　肌張力障礙性震顫（肌肉異常不對稱收縮）

　　內(nèi)科系統(tǒng)疾?。卓骸⒏涡阅X病等）

　　心理性震顫（幅度小、頻率高）

　　特發(fā)性震顫的藥物治療及手術(shù)治療

　　大部分患者癥狀輕微，不需要治療；最初發(fā)病可以根據(jù)場合需要服藥治療或者適度飲酒。

　　癥狀持續(xù)存在時(shí)需要規(guī)律服藥，普萘洛爾，撲米酮；藥物的治療效果不好可以考慮手術(shù)治療。

　　藥物治療

　　β腎上腺素能受體阻滯藥：普萘洛爾，對上肢震顫改善更為明顯（50%—60%），5—10mg/次，3次/日開始，逐漸加量，可至320mg/d。

　　副作用：心動(dòng)過緩，低血壓，無力，惡心，嘔吐等

　　禁忌癥：心功能不全、二度或三度房室傳導(dǎo)阻滯、哮喘或者其他支氣管痙攣疾病，如不能耐受普萘洛爾可嘗試其他同類藥物阿羅洛爾等

　　撲米酮同樣對上肢震顫改善明顯（50%—70%），62.5mg/日開始，逐漸加量至250mg/次，3次/d。副作用：首劑反應(yīng)較重，但可逐漸耐受惡心、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、眩暈。

　　普萘洛爾和撲米酮療效相似，兩者聯(lián)用效果可能更好。

　　二線用藥：托吡酯、加巴噴丁、苯二氮卓類。

　　手術(shù)治療

　　立體定向丘腦毀損術(shù)，開始于1950年，準(zhǔn)確定位到丘腦腹中間核， 熱凝毀損，效果明顯，不足之處是不可逆的手術(shù)并發(fā)癥。

　　VIM的腦深部電刺激術(shù)（DBS）有效率為90%，開始于1990年，通過立體定向手術(shù)將電極植入到丘腦腹中間核（VIM），發(fā)放電脈沖至VIM，調(diào)節(jié)神經(jīng)環(huán)路電活動(dòng)改善癥狀，效果與毀損術(shù)類似，但可逆可調(diào)節(jié)，更加安全，文獻(xiàn)報(bào)道90%的患者都有效。

　　腦深部電刺激術(shù)

　　腦深部電刺激所用的設(shè)備，臨床上所用的設(shè)備也叫腦起搏器，包括三部分——

　　第一部分 植入腦內(nèi)的電極部分，通過立體定向手術(shù)將電極末端植入VIM核，另一端引出到顱外；

　　第二部分 位于胸部的脈沖發(fā)生器，主要為了發(fā)送電脈沖；

　　第三部分 連接兩者的導(dǎo)線，電極的顱外部分和延長導(dǎo)線都埋在患者的皮下。

　　腦深部電刺激的手術(shù)過程

　　一、在術(shù)前準(zhǔn)備間安裝立體定向手頭架的基環(huán)；

　　二、CT或者M(jìn)RI掃描獲得影像；

　　三、手術(shù)計(jì)劃并計(jì)算靶點(diǎn)坐標(biāo)；

　　四、局麻下切開額部頭皮并且鉆開骨孔；

　　五、微電極記錄確認(rèn)靶點(diǎn)位置；

　　六、術(shù)中刺激測試；

　　七、植入腦深部電刺激并固定；

　　八、植入胸部脈沖發(fā)生器及延伸導(dǎo)線。

　　立體定向VIM核電極植入要求準(zhǔn)確，專用的立體定向設(shè)備CT或者M(jìn)RI
下顯影的定位框，MRI引導(dǎo)下的靶點(diǎn)識別，術(shù)中電生理靶點(diǎn)特征性信號，術(shù)中電刺激臨時(shí)治療。

　　術(shù)后的電刺激治療：術(shù)后需要20-30天休息后開啟電刺激進(jìn)行治療，需要持續(xù)電刺激來控制癥狀，部分患者選在在入睡后關(guān)閉電刺激以節(jié)省電量，電刺激參數(shù)可以根據(jù)患者癥狀變化以調(diào)整，VIM電刺激治療特發(fā)性震顫長期有效。

　　小結(jié)

　　特發(fā)性震顫是最常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病之一，通常癥狀不嚴(yán)重，但也有引起運(yùn)動(dòng)功能受損者。普萘洛爾和撲米酮是治療特發(fā)性震顫的一線藥物，但藥物治療的總有效率為50%。對于藥物難治性特發(fā)性震顫，應(yīng)該考慮丘腦VIM核的腦深部電刺激治療，有效率達(dá)到90%。