過敏性紫癜是一種侵犯皮膚和其他器官細(xì)小動(dòng)脈和毛細(xì)血管的非血小板減少性小血管炎,感染、過敏(食物、藥物)、昆蟲叮咬等是可能的誘發(fā)因素,III型變態(tài)反應(yīng)是其主要的發(fā)病機(jī)制。本病多發(fā)生于學(xué)齡前期兒童,秋冬季節(jié)多發(fā),發(fā)病前多有唿吸道感染史。過敏性紫癜除累及皮膚外,還常累及關(guān)節(jié)肌肉系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等。僅有皮膚損害者也稱單純性紫癜;伴有腹痛、腹瀉、便血等胃腸道表現(xiàn)者也稱為腹型紫癜;伴血尿、蛋白尿等腎損害者稱為腎型紫癜;伴有關(guān)節(jié)肌肉腫痛者稱為關(guān)節(jié)型紫癜,2個(gè)或2個(gè)以上系統(tǒng)受累稱之為混合型。
臨床表現(xiàn):
1、皮膚:表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)大小不等的瘀點(diǎn)、瘀斑,壓之不退色,即為紫癜,紫癜可融合成片,嚴(yán)重者可發(fā)生風(fēng)團(tuán)樣水腫、水皰、血皰、壞死甚至潰瘍。一般1~2周內(nèi)消退,不留痕跡。皮疹多發(fā)生在負(fù)重部位,好發(fā)于四肢伸側(cè),分布相對(duì)對(duì)稱,成批出現(xiàn)。
2、消化系統(tǒng):表現(xiàn)為腹痛,有壓痛,一般以肚臍周圍為著,可伴有惡心、嘔吐,部分有血便,少數(shù)患兒可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸穿孔、腸壞死等。
3、泌尿系統(tǒng):表現(xiàn)為肉眼血尿或顯微鏡下血尿、蛋白尿、管型尿。泌尿系統(tǒng)癥狀即可伴隨皮疹出現(xiàn)亦可在皮疹消退后出現(xiàn),嚴(yán)重者可出現(xiàn)慢性腎炎、腎病綜合征、腎功能衰竭。腎臟受累時(shí)主要決定本病的慢性病程及死亡率的因素。
4、關(guān)節(jié)肌肉系統(tǒng):表現(xiàn)為關(guān)節(jié)肌肉的腫脹、疼痛,可同時(shí)伴有活動(dòng)受限。最常受累的關(guān)節(jié)是膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等,腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及手指也可受累。關(guān)節(jié)病變多為一過性,消退后不留關(guān)節(jié)畸形。
治療:
1、病因治療:積極尋找和治療可能的病因。如有感染誘發(fā)的需要抗感染治療。
2、一般治療:急性期皮疹嚴(yán)重或關(guān)節(jié)肌肉腫痛者應(yīng)臥床休息。有胃腸道癥狀者應(yīng)禁食水,腹痛者應(yīng)用解痙攣藥物;發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛者可使用解熱鎮(zhèn)痛藥;應(yīng)用改善血管脆性藥物(如蘆丁、維生素C、鈣劑等)、抗組織胺藥物(如氯雷他定、左西替利嗪等)。
3、抗血小板凝集藥:阿司匹林、雙嘧達(dá)莫等。
4、腎上腺皮質(zhì)激素:適用于嚴(yán)重皮膚損害或關(guān)節(jié)型、腹型、腎型紫癜。
5、免疫抑制劑:如環(huán)磷酰胺,主要用于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素不能控制的腎臟損害。
6、嚴(yán)重病例可應(yīng)用大劑量丙種球蛋白沖擊治療或血漿置換。