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　　一、什么是肌張力障礙

　　肌張力障礙是一種具有特殊表現(xiàn)形式的不自主運(yùn)動(dòng)，多以異常的表情姿勢(shì)和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。對(duì)肌張力障礙的描述最早可追溯到1652年Tulpius對(duì)痙攣性斜頸的描述，1911年0ppenheimsh首次提出變形性肌張力障礙一詞以強(qiáng)調(diào)肌張力變化的特征。但人們也認(rèn)識(shí)到該病尚有異常運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)扭轉(zhuǎn)、逐漸進(jìn)展等特點(diǎn)，可能是一種遺傳性、器質(zhì)性病變，故Flatau與Sterling建議稱(chēng)之為進(jìn)行性扭轉(zhuǎn)痙攣。目前人們普遍接受的肌張力障礙的定義是1984年由國(guó)際肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)顧問(wèn)委員會(huì)提出的：是指一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。其特征性表現(xiàn)就是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的不自主運(yùn)動(dòng)和異常姿勢(shì)，有別于一般意義上的肌張力增高或減低。

　　二、肌張力障礙的患病率如何

　　國(guó)外原發(fā)性肌張力障礙的調(diào)查顯示患病率為370/100萬(wàn)，按此推算，世界范圍內(nèi)的約有300萬(wàn)人患有該病，實(shí)際上由于認(rèn)識(shí)不足造成的漏診或誤診，實(shí)際的患病人數(shù)要高于此。而對(duì)于繼發(fā)性肌張力障礙，數(shù)目就更難統(tǒng)計(jì)了，例如，約1/3的腦癱兒童可有肌張力障礙，約1/3的帕金森病患者可在病程中伴有肌張力障礙。

　　三、肌張力障礙是如何進(jìn)行分類(lèi)的

　　目前肌張力障礙可根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、病因、遺傳基礎(chǔ)、藥物反應(yīng)等因素綜合分類(lèi)，臨床最常用如下分型：

　?。ㄒ唬└鶕?jù)發(fā)病年齡分型

　　1、早發(fā)型：≤26歲，發(fā)病高峰在9歲左右，一般先出現(xiàn)下肢或上肢的癥狀，常常進(jìn)展累及身體其他部位。

　　2、晚發(fā)型：>26歲，發(fā)病高峰在45歲左右，癥狀常先累及顏面、咽頸或上肢肌肉，傾向于保持其局灶性或有限地累及鄰近肌肉。

　?。ǘ└鶕?jù)癥狀分布分型

　　1、局灶型：?jiǎn)我徊课患∪菏芾?，如眼瞼痙攣、書(shū)寫(xiě)痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。

　　2、節(jié)段型：2個(gè)或2個(gè)以上相鄰部位肌群受累，如顱頸肌張力障礙（Meige綜合征）、軸性肌張力障礙等。

　　3、多灶型：2個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。

　　4、全身型：下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭轉(zhuǎn)痙攣。

　　5、偏身型：半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā)性肌張力障礙，常為對(duì)側(cè)半球、尤其是基底節(jié)損害所致。

　?。ㄈ└鶕?jù)病因分型

　　1、原發(fā)性或特發(fā)性性：肌張力障礙是臨床上僅有的異常表現(xiàn)，沒(méi)有已知病因或其他遺傳變性病，如DYT-1、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌張力障礙。

　　2、肌張力障礙疊加：肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，但與其他的運(yùn)動(dòng)障礙疾病有關(guān)，沒(méi)有神經(jīng)變性病的證據(jù)，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌張力障礙。

　　3、遺傳變性病：肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，伴有一種遺傳變性病的其他特征，如wilson病、嵴髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、亨廷頓舞蹈病、帕金森綜合征等。

　　4、發(fā)作性肌張力障礙：表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙，發(fā)作間期表現(xiàn)正常。

　　依據(jù)誘發(fā)因素的不同分為3種主要形式：

　?。?）發(fā)作性起動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙（PKD，DYT-9），由突然的動(dòng)作誘發(fā)；

　?。?）發(fā)作性過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙（PED，DYT-10），由跑步、游泳等持續(xù)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)；

　　（3）發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙（PNKD，DYT-8），可因飲用酒、茶、咖啡或饑餓、疲勞等誘發(fā)。

　　5、繼發(fā)性或癥狀性：肌張力障礙是已知其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或損傷的一種癥狀，病因多樣，如腦外傷后、顱內(nèi)感染后、接觸某些藥物或化學(xué)毒物等。

　　以下臨床線索往往提示為繼發(fā)性肌張力障礙：

　?。?）起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；

　　（2）持續(xù)性偏身型肌張力障礙；

　　（3）早期出現(xiàn)固定的姿勢(shì)異常；

　?。?）除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；

　?。?）早期出現(xiàn)顯著的延髓功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃和吞咽困難；

　?。?）混合性運(yùn)動(dòng)障礙，即舞蹈動(dòng)作、肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強(qiáng)直、肌陣攣及其他運(yùn)動(dòng)；

　?。?）成人單個(gè)肢體的進(jìn)展性肌張力障礙；

　　（8）成人發(fā)病的全身性肌張力障礙。

　　四、出現(xiàn)哪些癥狀時(shí)，我們就懷疑是肌張力障礙了呢？

　　肌張力障礙是一種具有特殊表現(xiàn)形式的不自主運(yùn)動(dòng)，多以異常的表情姿勢(shì)和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。

　　肌張力障礙的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變：運(yùn)動(dòng)受累部位可波及全身肌肉，因受累肌肉的部位、范圍和異常收縮的強(qiáng)弱變化不同，導(dǎo)致患者臨床表現(xiàn)有極大差異，如眼瞼痙攣、痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、全身性扭轉(zhuǎn)痙攣等。

　　肌張力障礙的病程常為進(jìn)展、波動(dòng)性，同一例患者在病程的不同階段可能有不同的臨床表現(xiàn)，一天當(dāng)中患者的狀態(tài)亦可因睡眠好壞、緊張與否、姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)（感覺(jué)詭計(jì)）而不同，給醫(yī)生及患者的認(rèn)知、臨床診斷造成一定的困難。

　　但某些特征性表現(xiàn)有助于肌張力障礙的診斷：

　　1、肌張力障礙時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)的速度可快可慢，可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動(dòng)作或特殊姿勢(shì)。

　　2、不自主動(dòng)作易累及頭頸部肌肉，軀干肌，肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌等。

　　3、發(fā)作間歇時(shí)間不定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。

　　4、不自主動(dòng)作在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，在休息睡眠時(shí)減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，晚期癥狀持續(xù)，受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。

　　5、病程早期可因某種感覺(jué)刺激而使癥狀意外改善被稱(chēng)為“感覺(jué)詭計(jì)”。例如痙攣性斜頸患者觸摸下頜或輕托頭部，可使扭曲的頭位恢復(fù)正常。有時(shí)隨意運(yùn)動(dòng)也可能抑制肌張力障礙，一般出現(xiàn)于面部和口-下頜部，例如唱歌或咀嚼可以減輕眼瞼痙攣，被認(rèn)為是感覺(jué)詭計(jì)的一種形式。隨著病情進(jìn)展，癥狀逐漸趨于恒定，甚至形成固定的痙攣畸形，感覺(jué)詭計(jì)消失。

　　6、癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。

　　五、先天性斜頸和痙攣性斜頸有類(lèi)似的癥狀，如何區(qū)分呢？

　　所謂先天性斜頸，系指出生后即發(fā)現(xiàn)頸部向一側(cè)傾斜的畸形，其中因肌肉病變所致者，稱(chēng)之為肌源性斜頸；因骨骼發(fā)育畸形所致者，稱(chēng)之為骨源性斜頸。后者十分罕見(jiàn)，先天性斜頸是指新生兒一側(cè)胸鎖乳突肌攣縮，導(dǎo)致頭和頜的不對(duì)稱(chēng)畸形，頭傾向患側(cè)，下頜轉(zhuǎn)向健側(cè)，頭項(xiàng)活動(dòng)不利的一組病證。本病診斷比較容易，小兒出生后數(shù)日至滿(mǎn)月后在頸部見(jiàn)到能觸摸到，在胸鎖乳突肌上部、中部或下部肌性腫塊，伴頭頸傾斜畸形，即可確診。

　　痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性?xún)A斜為特征的錐體外系器質(zhì)性疾患。常發(fā)生于30~50歲的成人。臨床表現(xiàn)起病緩慢，表現(xiàn)為頸部肌肉不自主收縮，導(dǎo)致頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲，可因情緒激動(dòng)而加重。

　　病情多變，從輕度或偶爾發(fā)作至難于治療等不同程度。本病可持續(xù)終身，可導(dǎo)致限制性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)畸形。病程通常進(jìn)展緩慢，1～5年后呈停滯狀態(tài)。部分患者（約5％）發(fā)病后5年內(nèi)可自發(fā)痊愈，通常為年輕發(fā)病，病情較輕的患者。

　　六、除了先天性斜頸外，肌張力障礙還要與哪些疾病進(jìn)行區(qū)分呢？

　　肌張力障礙還要與以下一些疾病進(jìn)行區(qū)分：

　　1、精神心理障礙引起的肌張力障礙：特點(diǎn)為常與感覺(jué)不適同時(shí)出現(xiàn)，固定姿勢(shì)，沒(méi)有感覺(jué)詭計(jì)效用，無(wú)人觀察時(shí)好轉(zhuǎn)，心理治療、自我放松及明確疾病性質(zhì)后可好轉(zhuǎn)甚至痊愈。

　　2、器質(zhì)性假性肌張力障礙：眼部感染、干眼癥和眼瞼下垂應(yīng)與眼瞼痙攣鑒別；牙關(guān)緊閉或頓下頜關(guān)節(jié)病變應(yīng)與口下頜肌張力障礙鑒別；頸椎骨關(guān)節(jié)畸形，外傷、疼痛或眩暈所致強(qiáng)迫頭位、先天性頸肌力量不對(duì)稱(chēng)等應(yīng)與痙攣性斜頸鑒別。

　　七、哪些因素會(huì)導(dǎo)致肌張力障礙呢？

　　肌張力障礙的病因多樣：肌張力障礙為一組異源性疾病，可以是獨(dú)立疾病的突出或唯一癥狀，如原發(fā)性或特發(fā)性的痙攣性斜頸、眼瞼痙攣、扭轉(zhuǎn)痙攣等；也可以是多種其他神經(jīng)疾病的伴隨癥狀之一，如腦性癱瘓、腦外傷、遺傳代謝病、藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致疾病、神經(jīng)變性病等，即癥狀性或繼發(fā)性肌張力障礙；或?yàn)槠渌巧窠?jīng)組織、器官病變?cè)斐擅菜萍埩φ系K的異常動(dòng)作或姿勢(shì)，如斜視造成的頭頸異常姿勢(shì)，即假性肌張力障礙。精神心理源性的運(yùn)動(dòng)障礙病（或轉(zhuǎn)換障礙）也常有肌張力障礙樣表現(xiàn)。

　　八、肌張力障礙預(yù)后如何呢？

　　肌張力障礙患者的預(yù)后有極大差異，全身型肌張力障礙?？删徛M(jìn)展、主要表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)及不同程度的隨意運(yùn)動(dòng)障礙。雖不直接危及患者生命，但異常的姿勢(shì)和表情常置患者于尷尬無(wú)助的境地，嚴(yán)重時(shí)喪失正常工作和生活自理的能力。

　　多巴反應(yīng)性肌張力障礙、發(fā)作性肌張力障礙、成人局灶型肌張力障礙經(jīng)適當(dāng)治療常可保持基本正常的功能狀態(tài)。

　　九、現(xiàn)在治療肌張力障礙的方法有哪些呢？

　　目前對(duì)肌張力障礙的治療方法主要包括一般治療、病因治療、對(duì)癥治療和外科治療。

　　一般治療包括心理治療、功能鍛煉及中醫(yī)按摩理療等，適用于所有肌張力障礙患者，是臨床治療的基本內(nèi)容。

　　病因治療主要是針對(duì)繼發(fā)性肌張力障礙的特定病因。對(duì)癥治療仍是目前肌張力障礙治療的重點(diǎn)內(nèi)容。

　　對(duì)癥治療包括：

　　1、傳統(tǒng)口服藥物的選擇：一般而言，探索性的口服藥物對(duì)肌張力障礙的療效因人而異，常無(wú)確切、持久療效。多數(shù)藥物作用輕微或短暫，加大劑量時(shí)運(yùn)動(dòng)癥狀可能改善，但可能會(huì)出現(xiàn)患者不能耐受的全身毒副作用，如嗜睡、反應(yīng)遲鈍、口干、胃腸道不適、情緒異常等。

　　2、局部注射肉毒毒素的應(yīng)用：局部注射肉毒毒素主要治療局灶型肌張力障礙，可通過(guò)選擇性的化學(xué)性失神經(jīng)作用使靶肌肉松弛，重建主動(dòng)肌與拮抗肌之間的力量平衡，達(dá)到減輕癥狀、矯正姿勢(shì)、提高和改善運(yùn)動(dòng)能力的目的。

　　對(duì)節(jié)段或全身型肌張力障礙，局部注射肉毒毒素能有效控制最突出的癥狀，可作為其他治療的補(bǔ)充。

　　但在具體實(shí)施過(guò)程中，有關(guān)適應(yīng)證掌握、注射劑量選擇、靶肌肉定位、并發(fā)癥預(yù)防等治療技能方面對(duì)操作者有較高要求，并且需要重復(fù)注射以維持療效，頻繁追加注射又可能導(dǎo)致抗體產(chǎn)生，臨床所用劑量因安全性而受限，若受累肌肉廣泛則并不可行，對(duì)一些復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)功能障礙也很難恢復(fù)完全正常。

　　3、手術(shù)治療的選擇：對(duì)特別嚴(yán)重或保守治療無(wú)效的肌張力障礙患者可考慮適合的手術(shù)治療。

　　傳統(tǒng)外周方式的手術(shù)治療多有一定療效，但創(chuàng)傷明顯，也有相當(dāng)數(shù)量的病例復(fù)發(fā)。腦深部電刺激（DBS）已應(yīng)用于各種肌張力障礙的治療，據(jù)報(bào)道原發(fā)性肌張力障礙在DBS植入術(shù)后癥狀可改善40％～90％，繼發(fā)性肌張力障礙的癥狀改善則不如原發(fā)性。

　　相對(duì)帕金森病癥狀而言，肌張力障礙性運(yùn)動(dòng)對(duì)持續(xù)DBS的治療反應(yīng)可能延遲。固定的肌張力障礙性姿勢(shì)在手術(shù)治療后可能要經(jīng)過(guò)長(zhǎng)達(dá)數(shù)月~1年或更多時(shí)間逐步好轉(zhuǎn)。DBS手術(shù)已經(jīng)成為難治性肌張力障礙患者的首選治療方法。盡管DBS比立體定向毀損術(shù)的破壞性小，但仍可發(fā)生某些并發(fā)癥和副作用。這些問(wèn)題可能因手術(shù)本身的過(guò)程（血腫）、部件（移位、折損、感染），或靶點(diǎn)相關(guān)的副作用（各種神經(jīng)、精神病性的癥狀和體征）而引起。

　　九、想要做到預(yù)防肌張力障礙，我們要從哪些方面做起呢？

　　隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，遺傳因素在肌張力障礙發(fā)病機(jī)制中的作用越來(lái)越受到關(guān)注。對(duì)于這些有遺傳背景的疾病，預(yù)防顯得更為重要。預(yù)防措施包括避免近親結(jié)婚，推行遺傳咨詢(xún)、攜帶者基因檢測(cè)及產(chǎn)前診斷和選擇性人工流產(chǎn)等，防止患兒出生。早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。對(duì)于繼發(fā)性肌張力障礙，關(guān)鍵還是要預(yù)防導(dǎo)致原發(fā)疾病的因素。

　　肌張力障礙是發(fā)病率僅次于帕金森病的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，長(zhǎng)期以來(lái)由于病因復(fù)雜、機(jī)制不清且缺乏有效治療方法等原因，一直為人們所忽視。近十年來(lái)，由于遺傳基因的研究進(jìn)展，加之出現(xiàn)了一些有效的治療方法，肌張力障礙開(kāi)始成為基礎(chǔ)與臨床研究的熱點(diǎn)，也為廣大患者帶來(lái)了希望。目前對(duì)于難治性的肌張力障礙患者，尤其是原發(fā)性肌張力障礙（DYT1），繼發(fā)性肌張力障礙中的遲發(fā)性肌張力障礙、腦外傷后肌張力障礙、肌陣攣-肌張力障礙綜合征、Hallerroden-Spatz病、腹部異動(dòng)癥、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥等可以考慮行DBS手術(shù)治療。