扭轉(zhuǎn)痙攣多見(jiàn)于學(xué)齡兒童和青少年,發(fā)病年齡多數(shù)在5-15歲緩慢起病,臨床癥狀主要表現(xiàn)為全身性肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉(zhuǎn)性不自主扭轉(zhuǎn)。疾病經(jīng)常帶給患兒身心健康很大影響,也對(duì)患者的家庭造成了極大的負(fù)擔(dān)。
很多人都不了解扭轉(zhuǎn)痙攣這個(gè)疾病,以致在就醫(yī)時(shí)走了很多彎路,今天為大家科普一下關(guān)于扭轉(zhuǎn)痙攣的知識(shí)。
1、主要臨床癥狀:
扭轉(zhuǎn)痙攣的主要癥狀是肌張力障礙,肌肉不受患者控制自主收縮,引起軀干、四肢乃至全身劇烈扭轉(zhuǎn)、顫抖、姿勢(shì)不正常等癥狀。還可表現(xiàn)擠眉弄眼、牽嘴歪舌、眼瞼痙攣、扭轉(zhuǎn)及各種肢體的不自主運(yùn)動(dòng)。
2、疾病分類:
分原發(fā)和繼發(fā)兩種類型,Marsden將原發(fā)性分為全身型、節(jié)段型和局灶型。
全身型:是指癥狀由起病部位逐漸蔓延至四肢及軀干。
節(jié)段型:是指癥狀累及有限范圍,如一側(cè)上肢和頸部、或雙側(cè)上肢、頸部和軀干,但不累及下肢。
局灶型:是指癥狀僅限于起病部位,如上肢或足,但很少見(jiàn)。
3、主要病因:
原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣部分由遺傳因素引起,繼發(fā)性可因如腦缺氧、顱外傷、肝豆?fàn)詈俗冃?、腦炎或藥物反應(yīng)造成。好發(fā)于有家族史、一氧化碳、有機(jī)磷殺蟲劑中毒等人群,感染、中毒、外傷等均可誘發(fā)扭轉(zhuǎn)痙攣。
4、如何治療?
扭轉(zhuǎn)痙攣尚無(wú)特效治療方法,目前大多數(shù)不能治愈。但有效的規(guī)范治療能夠緩解病情,幫助患者提高生活質(zhì)量。目前主要的治療方式為藥物治療,如:左旋多巴類、抗膽堿能藥、γ-氨基丁酸能藥物等。
局部的肌張力障礙可以采取注射肉毒素的方法進(jìn)行治療,只有藥物治療效果不佳且病情嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量時(shí),才考慮手術(shù)治療。
腦起搏器手術(shù)可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉(zhuǎn)痙攣患者的癥狀。而且腦起搏器具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點(diǎn),對(duì)組織無(wú)永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者,可單側(cè)手術(shù),也可雙側(cè)同時(shí)植入電極刺激,提高患者日?;顒?dòng)的行動(dòng)能力,提高生活質(zhì)量。