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　　脊髓空洞癥是一種緩慢進行性脊髓退行性病變，在致病原因的影響下，使脊髓中央管擴大或形成管狀空腔，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。
　　其發(fā)病年齡通常為20-30歲，偶爾會發(fā)生于兒童期或成年以后。病程進展緩慢，最早出現(xiàn)的癥狀常呈階段性分布，首先影響上肢。當空洞逐漸擴大時，由于壓力或膠質(zhì)增生的作用，脊髓長束也被累及，在空洞水平以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙。主要的臨床表現(xiàn)有：
　　1、感覺異常：空洞位于脊髓頸段、胸上段，會出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸段的節(jié)段性感覺障礙，如單側(cè)的痛覺、溫覺障礙，如病變侵及前聯(lián)合時可有雙側(cè)的手部、臂部尺側(cè)或一部分頸部、胸部的痛、溫覺喪失，而觸覺以及深感覺完整或相對正常，稱為分離性感覺障礙?；颊叱诎l(fā)生灼傷或刺、割傷后才發(fā)現(xiàn)痛、溫覺的缺損。
　　2、運動障礙：頸胸段脊髓空洞出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓，表現(xiàn)為肌無力、肌張力下降，尤其以手部小肌肉、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者會呈爪形手畸形，且可有“肉跳”（肌束震顫）。一側(cè)或兩側(cè)的下肢發(fā)生上運動神經(jīng)元性部分癱瘓、肌張力增高。
　　3、自主神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角的交感神經(jīng)脊髓中樞出現(xiàn)霍納綜合征（頸交感神經(jīng)麻痹綜合征），病變相應(yīng)節(jié)段肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低，指端、指甲角化過度、萎縮，失去光澤。由于通溫覺喪失，易發(fā)生燙傷與損傷。且關(guān)節(jié)的痛覺消失會引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮和畸形。晚期病人會出現(xiàn)大小便障礙。
　　成年期發(fā)病，其他先天性缺陷的存在節(jié)段性分布的分離性感覺障礙，手部及上肢的肌肉萎縮等都是本病的特征，其進一步診斷需要依靠相應(yīng)的CT及MRI檢查。