先天性心臟病是指心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常而引起的、在出生時(shí)病變即已存在的疾病,簡稱先心病。發(fā)育異常包括解剖結(jié)構(gòu)異?;虺錾髴?yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的情形。
根據(jù)血液動(dòng)力學(xué)結(jié)合病理生理變化,先天性心臟病可分為發(fā)紺型或者非發(fā)紺型,也可根據(jù)有無分流分為三類:無分流類(如肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈縮窄)、左至右分流類(如房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉)和右至左分流(如法洛氏四聯(lián)癥、大血管錯(cuò)位)類。
我國先心病的發(fā)病率為0.7%-0.8%。先天性心臟病癥狀千差萬別,最輕者可以終身無癥狀,重者出生即出現(xiàn)嚴(yán)重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。少部分先天性心臟病在5歲前有自愈的機(jī)會(huì),另外有少部分患者畸形輕微、對(duì)循環(huán)功能無明顯影響,而無需任何治療,但大多數(shù)患者需手術(shù)治療校正畸形。
目前多數(shù)患者如及時(shí)手術(shù)治療,可以和正常人一樣恢復(fù)正常。