膽管擴(kuò)張癥，又稱膽管囊腫，是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變，可由嬰幼兒時(shí)期先天性膽管擴(kuò)張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴(kuò)張。
本病發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%。膽管擴(kuò)張癥在日本和東南亞國家的發(fā)病率(1/1000)顯著高于歐美國家(1/150000～1/100000)，女性發(fā)病率為男性的3～4倍，多發(fā)病于嬰幼兒時(shí)期和兒童期，約20%發(fā)病于成年期。隨著腹部超聲和CT、MRI等影像學(xué)檢查的普及，10%～36%的確診患者為無癥狀患者，膽管擴(kuò)張癥診斷率明顯升高。膽管壁先天發(fā)育不良及膽管末端狹窄或閉鎖是發(fā)生本病的基本因素，可能的原因有：
1、遺傳因素；
2、先天性胰膽管合流異常；
3、先天性膽道發(fā)育不良。
其典型臨床表現(xiàn)為腹痛、腹部腫塊和黃疸三聯(lián)癥。腹痛為右上腹部，可為持續(xù)性鈍痛，腹塊位于右上腹，在肋緣下，且常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期，腫塊增大，癥狀緩解后腫塊又可略微縮??；黃疸呈間歇性，常是幼兒的主要癥狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關(guān)系。當(dāng)合并感染時(shí)，可出現(xiàn)黃疸持續(xù)加深，腹痛加重，腫塊有觸痛，并有畏寒、發(fā)熱等表現(xiàn)。晚期還可出現(xiàn)膽汁性肝硬化和門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)。
除相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴(kuò)張癥的診斷還需影像學(xué)和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果，為患者病情評(píng)估、治療方案制訂及外科手術(shù)方式選擇提供依據(jù)。其診斷要點(diǎn)包括病變膽管受累范圍、擴(kuò)張程度、并發(fā)癥三個(gè)方面。此病一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，否則可因發(fā)作膽管炎導(dǎo)致肝硬化、癌變或囊腫破裂等嚴(yán)重并發(fā)癥。
