1、眼部表現(xiàn)眼部病變可以是白塞病僅有的表現(xiàn),也可以與其他系統(tǒng)病變尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變同時(shí)存在,眼部病變通常開始侵及一眼,最終累及雙眼,但其中一眼發(fā)病更重些,1/3患者有無菌性前房積膿,Behcet將此描述為典型的眼部表現(xiàn),一般出現(xiàn)在疾病的晚期,并很快消失,無菌性前房積膿與感染性前房積膿的區(qū)別在于前者不發(fā)生凝結(jié),并可隨體位的變化而移動(dòng),前葡萄膜,視網(wǎng)膜和視神經(jīng)血管性病變比前房積膿更多見,前葡萄膜炎可引起白內(nèi)障,虹膜后粘連和繼發(fā)性青光眼,視網(wǎng)膜血管炎一般累及動(dòng)靜脈的小分支,出現(xiàn)血管白鞘,以及視網(wǎng)膜內(nèi)出血,水腫和滲出,視網(wǎng)膜中央靜脈或分支阻塞,小動(dòng)脈變細(xì)和靜脈迂曲擴(kuò)張,有時(shí)可發(fā)生漿液性視網(wǎng)膜脫離,視神經(jīng)血管炎可引起視盤充血或水腫及永久性視神經(jīng)萎縮,視網(wǎng)膜和視神經(jīng)血管炎可導(dǎo)致失明。
?。?)鞏膜炎:白塞病性鞏膜炎罕見,同樣鞏膜炎伴發(fā)白塞病也是罕見的,鞏膜炎患者白塞病的發(fā)生率0.68%,鞏膜炎可是白塞病僅有的癥狀,引起患者的重視而就醫(yī),經(jīng)進(jìn)一步檢查診斷為白塞病,也可以與視網(wǎng)膜血管炎和視盤炎同時(shí)發(fā)生,對(duì)雙眼復(fù)發(fā)性視網(wǎng)膜血管炎相關(guān)的年輕鞏膜炎患者,要重點(diǎn)考慮到白塞病的可能,進(jìn)行詳細(xì)的全身黏膜和皮膚檢查有助于本病的診斷,鞏膜炎活動(dòng)可以與全身疾病的活動(dòng)同步。
?。?)鞏膜外層炎:鞏膜外層炎在白塞病患者也是罕見的,常在視網(wǎng)膜血管炎和視盤水腫等眼病之后發(fā)生,像其他眼部異常一樣,在白塞病的活動(dòng)期可出現(xiàn)鞏膜外層炎。
2、非眼部表現(xiàn)臨床表現(xiàn)除口腔潰瘍,生殖器潰瘍和眼部炎癥外,還有侵及皮膚,關(guān)節(jié),大血管,胃腸道和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。
?。?)口腔黏膜潰瘍直徑2~10mm,呈圓形和卵圓形,基底中央黃色,周圍有紅色暈輪,潰瘍常不止1個(gè)地方出現(xiàn),好發(fā)于頰黏膜,唇,齒齦,舌和咽部,潰瘍3~30天愈合,潰瘍易復(fù)發(fā),通常不遺留瘢痕,女性外生殖器,陰道,甚至子宮頸和男性陰囊,陰莖的黏膜潰瘍與口腔潰瘍相類似,但復(fù)發(fā)率低,潰瘍較深,通常遺留有瘢痕,生殖器潰瘍比口腔潰瘍少見,非黏膜性生殖器潰瘍的特征為出現(xiàn)中央潰瘍的結(jié)節(jié)病變。
?。?)白塞病典型的皮膚受損包括結(jié)節(jié)性紅斑,膿皰,痤瘡樣丘疹及皮膚過敏,針刺試驗(yàn)(pathergytest)即針刺,皮內(nèi)注射空氣或生理鹽水24~48h后出現(xiàn)顯著的紅色腫脹,皮疹,頂端小膿皰或毛囊炎,是為陽性,這些均是皮膚血管炎的非特異性表現(xiàn),針刺試驗(yàn)反應(yīng)陽性,在日本和土耳其患者的陽性率為90%,我國患者陽性率為62.2%,該試驗(yàn)特異性很高,很少在其他疾病和正常人中呈陽性。
?。?)白塞病的60%患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕因子(RF)陰性的非游走性復(fù)發(fā)性關(guān)節(jié)炎,不留畸形,好發(fā)于膝,踝,腕關(guān)節(jié),尤其膝關(guān)節(jié)最多受累,心血管受累主要是動(dòng)靜脈阻塞和動(dòng)脈瘤,幾乎不同部位的大,中,小血管皆可受累,發(fā)生靜脈病變是動(dòng)脈病變的2倍,表現(xiàn)為深靜脈阻塞(常見于上下腔靜脈,鎖骨下靜脈,股靜脈,髂靜脈和肝靜脈等)和淺表血栓性靜脈炎,動(dòng)脈病變多發(fā)生鎖骨下,腎,頸和股動(dòng)脈的狹窄或阻塞,白塞病發(fā)生心血管異常者預(yù)后不良,可發(fā)生胃腸道潰瘍,特別是回腸下端和右結(jié)腸,部分患者的腸道潰瘍進(jìn)一步發(fā)展至穿孔,需進(jìn)行部分結(jié)腸切除和遠(yuǎn)端回腸切除術(shù),10%的白塞病患者中樞神經(jīng)系受累可引起感覺,運(yùn)動(dòng)和神經(jīng)精神異常,腦膜腦炎可引起頭痛,發(fā)熱,頸項(xiàng)強(qiáng)直,腦脊液細(xì)胞增多和局部神經(jīng)功能障礙。