先天性心臟病種類繁多,臨床上根據(jù)左、右兩側及大血管之間有無分流分為3大類。左向右分流型(潛伏青紫型)、右向左分流型(青紫型)、無分流型(無青紫型)。
1、左向右分流型(潛伏青紫型):此型最常見,如室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉等。
?。?)室間隔缺損的癥狀表現(xiàn):小型室間隔缺損多無臨床癥狀,生長發(fā)育一般不受影響。中到大型室間隔缺損在新生兒后期及嬰兒期可出現(xiàn)如喂養(yǎng)困難、氣促、多汗、體重不增、反復呼吸道感染,嚴重者出生后半年內常發(fā)生充血性心力衰竭,可影響生長發(fā)育。大型缺損伴明顯肺動脈高壓時可出現(xiàn)青紫,活動可受限,并最終發(fā)展為右心衰竭。
?。?)房間隔缺損的癥狀表現(xiàn):多數(shù)患兒嬰兒期無癥狀,兒童期可表現(xiàn)為活動后氣促,活動耐量減少,發(fā)育遲緩,易患呼吸道感染。大分流量病例可能發(fā)生心力衰竭。
(3)動脈導管未閉的癥狀表現(xiàn):動脈導管細小者臨床上可無癥狀。導管粗大者可有反復呼吸道感染、氣促、喂養(yǎng)困難及生長發(fā)育落后等表現(xiàn),重者可發(fā)生心力衰竭。晚期肺動脈高壓嚴重時,產生肺動脈血流逆向分流入主動脈,可出現(xiàn)差異性青紫(兩下肢青紫較顯著,左上肢有輕度青紫,右上肢正常)。
2、右向左分流型(青紫型):常見的有法洛四聯(lián)癥和大動脈轉位等。
法洛四聯(lián)癥的癥狀表現(xiàn):青紫多在生后半年至一年出現(xiàn),并隨生長發(fā)育逐漸加重?;純夯顒幽土Σ?,有蹲踞現(xiàn)象。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難,嚴重者可引起突然意識喪失和抽搐,可持續(xù)數(shù)分鐘或更長時間,然后自然恢復。這種現(xiàn)象稱缺氧發(fā)作。是由于漏斗部肌肉痙攣,引起一過性肺動脈梗阻,使腦缺氧加重所致。年長兒常敘述頭痛、頭暈,與腦缺氧有關?;純后w格發(fā)育較落后。常有杵狀指、趾。胸骨左緣中部可聞及到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴震顫。極嚴重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。肺動脈瓣第二心音減弱或有單一感。
3、無分流型(無青紫型):如肺動脈狹窄和主動脈縮窄。
肺動脈狹窄的癥狀表現(xiàn):早期可無癥狀,狹窄程度越重,癥狀也愈明顯。主要癥狀為紫紺,輕者勞累后氣急、乏力、心悸。重者可發(fā)生水腫和昏厥。