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先天性心臟病指的是心臟及大血管在胎兒期發(fā)育異常導(dǎo)致的，在出生是病變即已存在的疾病，本病在新生兒缺陷性疾病中最為常見，目前統(tǒng)計(jì)的發(fā)生率占全部活產(chǎn)嬰兒的0.6-1.4％，根據(jù)目前的生育率，預(yù)估計(jì)合并先天性心臟病的患兒每年會(huì)出生15萬(wàn)左右。先天性心臟病發(fā)病率高，對(duì)家庭影響較大，為了讓大家更加了解先天性心臟，特推出本系列講解。
　　本次我們將的是先心病的最常見的類型之一---房間隔缺損。房間隔缺損是成人先心病最常見的類型，如果缺損較小時(shí)，本病影響血流動(dòng)力學(xué)較小，自然壽命長(zhǎng)，故在統(tǒng)計(jì)上成人病例較多，多數(shù)人在成人后查體是會(huì)偶然會(huì)發(fā)現(xiàn)。本病有三種類型：原發(fā)孔型、繼發(fā)孔型、靜脈竇型，原發(fā)孔型比較嚴(yán)重，解剖上屬于部分心內(nèi)膜墊缺損，常同時(shí)合并有二尖瓣、三尖瓣的發(fā)育不良；繼發(fā)孔型缺損病情較單純，指的是中央型；靜脈竇型分為下腔型、上腔型。
　　患有房間隔缺損的患者，由于心臟的左房壓力高于右房，心臟搏動(dòng)血流會(huì)由于壓力差產(chǎn)生左向右的分流，本病對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于缺損導(dǎo)致分流量的多少，缺損越大，心功能影響越大。如果長(zhǎng)期得不到治療，由于左向右側(cè)長(zhǎng)期的分流導(dǎo)致右心負(fù)荷增加，右心向肺射血增多，后期出現(xiàn)右心衰竭以及肺動(dòng)脈高壓，最終會(huì)由于右心壓力高于左心，導(dǎo)致右向左分流，使人體出現(xiàn)青紫的狀態(tài)，這種情況便是疾病的終末期狀態(tài)。

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　　臨床表現(xiàn)上本病如果缺損較小的話一般早期無(wú)臨床癥狀，主要是查體發(fā)現(xiàn)，患者兒童時(shí)期可能會(huì)有活動(dòng)耐量下降、經(jīng)常感冒的癥狀。多數(shù)是在成年后開始有癥狀，主要是心律失常（房撲、房顫多見）、勞力性呼吸困難、下肢水腫等。發(fā)現(xiàn)本病主要是查體時(shí)肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聽診到收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)并固定分裂。
　　輔助檢查主要是選擇心臟彩超，可明確的看到房間隔缺損，左向右分流，右心增大，嚴(yán)重的可出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓、右向左分流等。心電圖可發(fā)現(xiàn)電軸右偏，右束支傳導(dǎo)阻滯等。胸片可發(fā)現(xiàn)右心增大、肺血增多等。
　　治療上主要根據(jù)年齡、癥狀、疾病類型等。一般原發(fā)孔型缺損、靜脈竇型缺損、合并其他心臟畸形、右向左分流、肺動(dòng)脈高壓、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定等的患者需要外科手術(shù)干預(yù)。
　　繼發(fā)孔型缺損有自行閉合的概率，目前統(tǒng)計(jì)總體閉合率為87％左右，3月齡以前的嬰兒3mm以下的缺損在1.5歲內(nèi)幾乎都可以可自然閉合；缺損3-8mm在1.5歲內(nèi)有80％以上的概率可自然閉合；缺損大于8mm閉合的可能性比較小。建議發(fā)現(xiàn)繼發(fā)孔型房間隔缺損的患者及時(shí)治療，統(tǒng)計(jì)發(fā)現(xiàn)，本類型缺損在24歲之前行閉合治療，生存率與正常人無(wú)差異。繼發(fā)孔型缺損可以通過(guò)微創(chuàng)介入封堵治療，如果心臟彩超發(fā)現(xiàn)缺損大于5mm，小于36mm，無(wú)右向左分流，負(fù)荷其他介入封堵治療指征，一般年齡在3歲左右，可選擇微創(chuàng)封堵。