先天性膽道閉鎖是導(dǎo)致新生兒阻塞性黃疸并需要手術(shù)治療的最常見(jiàn)疾病。按閉鎖部位主要分為膽總管閉鎖、肝管閉鎖、肝門部肝管閉鎖。
先天膽道閉鎖多是足月產(chǎn)嬰兒，生后1—2周可無(wú)異常，大便顏色也正常。
1、黃疸：梗阻性黃疸是典型表現(xiàn)。黃疸在生后2—3周可逐漸明顯，亦可生后即有黃疸，常會(huì)作為生理性黃疸處理，之后黃疸不退反而會(huì)逐漸加重。鞏膜褐色、皮膚由金黃變?yōu)榫G褐色或暗綠色，大便可由黃色漸變?yōu)榈S色及陶土色。小便會(huì)隨黃疸加深而呈濃茶樣，尿布黃染。皮膚有瘙癢抓痕。晚期病例表現(xiàn)重度黃疸。
2、營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育不良：初期患兒情況良好，營(yíng)養(yǎng)發(fā)育正常，其表現(xiàn)與黃疸深度不相符。之后情況會(huì)逐漸惡化，到3—4個(gè)月時(shí)可合并脂肪性營(yíng)養(yǎng)不良、脂溶性維生素缺乏癥狀。
3、肝脾腫大：肝臟腫大，質(zhì)地變硬。早期脾不大，隨病情發(fā)展而呈現(xiàn)進(jìn)行性腫大。晚期病例可表現(xiàn)為腹脹，肝大可達(dá)臍下，還會(huì)伴有腹水及門靜脈高壓癥。
因未經(jīng)治療的患者可在1—1.5歲死亡，且本病在初期可表現(xiàn)正常，因此一定要及時(shí)診斷治療。
