先天性膽道閉鎖是新生兒期間梗阻性黃疸的常見原因。而且膽道閉鎖早期與新生兒肝炎綜合征極難鑒別，尤其是新生兒肝炎處于阻塞期時。因此，應(yīng)及早鑒別診斷，一旦診斷為膽道閉鎖，應(yīng)爭取在生后40—60天內(nèi)進行手術(shù)。
對可能吻合型肝管、膽總管閉鎖做十二指腸—空腸吻合術(shù)，對不可能吻合型則做肝門—空腸吻合術(shù)；對病程接近兩個月，診斷依然不明確者，可做手術(shù)探查。在90天以內(nèi)的患兒，應(yīng)該爭取做肝門—空腸吻合術(shù)，手術(shù)失敗可以做肝移植。對超過90天的患兒，可以創(chuàng)造條件進行肝移植術(shù)。
目前公認的肝門-空腸吻合術(shù)是一種對膽道閉鎖有治療價值的手術(shù)，但是遠期療效并不能達到令人滿意的程度。手術(shù)的時間和手術(shù)技術(shù)是影響預(yù)后的重要因素。術(shù)后的膽汁引流量、術(shù)后膽管炎發(fā)生的頻度與程度以及肝實質(zhì)的損害程度也可以影響預(yù)后。經(jīng)過肝門—空腸吻合術(shù)治療失敗或年齡過大、且有條件者可以考慮實施肝移植手術(shù)。
