扭轉痙攣多見于學齡兒童和青少年,發(fā)病年齡多數(shù)在5-15歲緩慢起病,臨床癥狀主要表現(xiàn)為全身性肌張力障礙和圍繞軀干緩慢而劇烈的旋轉性不自主扭轉。疾病經(jīng)常帶給患兒身心健康很大影響,也對患者的家庭造成了極大的負擔。
很多人都不了解扭轉痙攣這個疾病,以致在就醫(yī)時走了很多彎路,今天為大家科普一下關于扭轉痙攣的知識。
1、主要臨床癥狀:
扭轉痙攣的主要癥狀是肌張力障礙,肌肉不受患者控制自主收縮,引起軀干、四肢乃至全身劇烈扭轉、顫抖、姿勢不正常等癥狀。還可表現(xiàn)擠眉弄眼、牽嘴歪舌、眼瞼痙攣、扭轉及各種肢體的不自主運動。
2、疾病分類:
分原發(fā)和繼發(fā)兩種類型,Marsden將原發(fā)性分為全身型、節(jié)段型和局灶型。
全身型:是指癥狀由起病部位逐漸蔓延至四肢及軀干。
節(jié)段型:是指癥狀累及有限范圍,如一側上肢和頸部,或雙側上肢、頸部和軀干,但不累及下肢。
局灶型:是指癥狀僅限于起病部位,如上肢或足,但很少見。
3、主要病因:
原發(fā)性扭轉痙攣部分由遺傳因素引起,繼發(fā)性可因如腦缺氧、顱外傷、肝豆狀核變性、腦炎或藥物反應造成。好發(fā)于有家族史、一氧化碳、有機磷殺蟲劑中毒等人群,感染、中毒、外傷等均可誘發(fā)扭轉痙攣。
4、如何治療?
扭轉痙攣尚無特效治療方法,目前大多數(shù)不能治愈。但有效的規(guī)范治療能夠緩解病情,幫助患者提高生活質(zhì)量。目前主要的治療方式為藥物治療,如:左旋多巴類、抗膽堿能藥、γ-氨基丁酸能藥物等。
局部的肌張力障礙可以采取注射肉毒素的方法進行治療,只有藥物治療效果不佳且病情嚴重影響患者生活質(zhì)量時,才考慮手術治療。
腦起搏器手術可以有效地緩解肌張力障礙,改善扭轉痙攣患者的癥狀。而且腦起搏器具有可逆性和可調(diào)節(jié)性等優(yōu)點,對組織無永久性損害,尤其適用于腦發(fā)育尚未完全的兒童患者,可單側手術,也可雙側同時植入電極刺激,提高患者日?;顒拥男袆幽芰Γ岣呱钯|(zhì)量。