什么是膽汁性肝硬化呢，膽汁性肝硬化是如何引起來的呢？
膽汁性肝硬化常常是指原發(fā)性硬化性膽管炎引起來的肝硬化，往往因為肝內、外膽管慢性纖維化，膽管壁增厚導致膽管狹窄或閉塞的炎癥性疾病，又稱為狹窄性膽炎。該病臨床較罕見，由于患者病情進行性加重導致肝內纖維組織增生，門靜脈壓力增高，形成肝硬化合并門靜脈高壓，最終因為膽汁淤積誘發(fā)肝衰竭而死亡，該病目前缺乏有效的治療方法，患者的預后極差。
明確研究發(fā)現膽汁性肝硬化往往與遺傳因素、自身免疫疾病、慢性炎性腸病等密切相關。該病發(fā)病范圍可累及肝內、外膽道各個部位。常常以肝外膽管壁明顯增厚以及管腔狹窄為最常見。膽管壁纖維化，管腔狹窄。組織學可見膽管粘膜伴炎癥細胞浸潤和纖維化為特征。膽汁性肝硬化患者發(fā)生膽管癌的危險明顯增高。
本病目前缺乏有效的治療方法，可給予熊去氧膽酸可降低患者膽紅素和轉氨酶水平，但不能改善臨床癥狀和延緩病程，當患者合并膽管炎可給予抗生素治療。肝移植是膽汁性肝硬化終末期治療的最后方法，5年生存率可達85%。
