動脈導管未閉(PDA),是最常見的先天性心臟病之一。動脈導管是胎兒期肺動脈與主動脈之間的生理性血流通道,位于降主動脈起始端與左肺動脈根部之間。所以有動脈導管未閉的朋友不要太緊張,大家在胎兒期都是一樣的!
出生后,隨著嬰兒啼哭,肺部膨脹,開始呼吸運動,同時,肺毛細血管擴張,肺循環(huán)阻力下降,當肺動脈壓力與主動脈壓力平衡時,主動脈血就不再進入動脈導管,動脈導管逐漸關(guān)閉。
動脈導管一般生后2-3周內(nèi)關(guān)閉,生后一直沒有閉合可以稱為動脈導管未閉,動脈導管未閉可以單獨存在,可以合并其它心臟畸形,還有罕見的動脈導管瘤,形狀可以分為漏斗型,管型,窗型。
病理生理
因為主動脈壓力(如:120/60mmHg)比肺動脈壓力(如:22/8mmHg)高,動脈導管的血流方向為主動脈到肺動脈。肺動脈除了接受右心室的血液還接受主動脈分流過來的血液,肺動脈壓力會越來越高,晚期,肺動脈壓力超過主動脈壓力,會造成雙向或者右向左分流,成為Esenmenger(艾森曼格)綜合征
臨床表現(xiàn)
一般癥狀:與導管粗細有關(guān)系,導管細小的早期沒有明顯癥狀,導管粗的早期可以呼吸急促,心悸,容易呼吸道感染,肺炎,喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩,甚至早期會有充血性心衰表現(xiàn)。晚期肺動脈高壓時,可以發(fā)紺(變紫),開始常見活動后下半身發(fā)紺(差異性發(fā)紺)。
心臟雜音:典型為胸骨左緣第2肋間響亮的連續(xù)性雜音。
診斷
主要是超聲心動圖,胸片和心電圖一般也要做,晚期肺動脈高壓的患者要做心導管檢查。
治療:
1、藥物,早產(chǎn)兒可以試用吲哚美辛(首次0.2mg/kg),吲哚美辛是非甾體抗炎藥,抑制環(huán)氧合美,阻止各類前列腺素的合成和抵消擴張動脈導管的作用,促進動脈導管閉塞。
2、手術(shù),傳統(tǒng)手術(shù)方式,單純動脈導管可以左后外側(cè)切口,第4肋間進胸結(jié)扎動脈導管,不傷骨頭,各種動脈導管都可以操作,目前適合粗大的動脈導管等。
3、介入封堵,目前技術(shù)逐漸完善,很多動脈導管都可以選擇了,創(chuàng)傷小,沒有切口,逐漸成為很多動脈導管的首選治療方式了。
并發(fā)癥
很少見,可能會有喉返神經(jīng)損傷,動脈導管破裂出血,動脈導管再通,乳糜胸,支架脫落,介入穿刺并發(fā)癥等。
預后
預后良好,生活學習等沒有特殊注意,和健康孩子一樣,期望壽命在正常范圍內(nèi)。