偏頭痛是一種常見(jiàn)的疾病,約有三分之一的患者發(fā)作時(shí)會(huì)伴有先兆。少數(shù)在先兆期有運(yùn)動(dòng)障礙的患者符合偏癱型偏頭痛的診斷標(biāo)準(zhǔn),孤立出現(xiàn)的病例被診斷為散發(fā)性偏癱型偏頭痛,而至少有一個(gè)一級(jí)或二級(jí)親屬的患者患病可被診斷為家族性偏癱型偏頭痛。偏頭痛的復(fù)發(fā)性運(yùn)動(dòng)麻痹最早記錄是在1910年,再次出現(xiàn)是40多年后。通過(guò)對(duì)相關(guān)文獻(xiàn)的分析表明,家族性偏癱型偏頭痛具有常染色體顯性遺傳模式,這一結(jié)論導(dǎo)致了20世紀(jì)90年代對(duì)家族性偏癱型偏頭痛基因的廣泛研究。典型的偏癱型偏頭痛發(fā)作包括逐漸發(fā)展的視覺(jué)、感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、失語(yǔ)癥狀,通常是基底型癥狀,并伴有頭痛。臨床上,大部分病人具有先兆性偏頭痛而無(wú)肢體無(wú)力癥狀。有明確突變的散發(fā)性和家族性病例的臨床表現(xiàn)從單純的偏癱型偏頭痛到復(fù)發(fā)性昏迷和腦水腫、永久性小腦共濟(jì)失調(diào)、罕見(jiàn)的癲癇、反復(fù)短暫失明或智力低下多種形式不等。遺傳研究數(shù)據(jù)表明,該病編碼離子轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的基因存在突變。然而,有文獻(xiàn)報(bào)道至少四分之一的大家族和已知的大多數(shù)散發(fā)病例與這種疾病有關(guān)的三個(gè)基因沒(méi)有發(fā)生突變,這表明其它基因有待鑒定。功能研究的結(jié)果表明,神經(jīng)元的過(guò)度興奮性在偏癱型偏頭痛的發(fā)病機(jī)制中起著關(guān)鍵作用。偏癱型偏頭痛的診斷依賴于仔細(xì)的病史和排除癥狀性發(fā)作的潛在原因。治療原則與常見(jiàn)偏頭痛相似。