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    溶血性貧血的孩子能活多久
    
            
    
                 2023-07-04 01:47閱讀：
                
    
                    
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    　　兒童溶血性貧血的生存時間，與溶血的類型及嚴重程度有關(guān)，應(yīng)具體情況具體分析。
    　　若是因為感染誘發(fā)的貧血，感染控制好后，患兒的溶血性貧血一般可以治愈。若是因為遺傳問題導(dǎo)致紅細胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸酶缺乏，而引起的貧血，俗稱蠶豆病，如果能夠避免服用蠶豆或其他類似物，通常也可以長期存活。若是遺傳性球紅細胞增多癥，通常進行切脾的手術(shù)治療后可以治療。重癥地中海貧血治療起來較困難，有可能預(yù)后不好。難治性免疫性溶血也有可能預(yù)后不好。
    　　一旦發(fā)現(xiàn)溶血性貧血的表現(xiàn)，例如血尿、黃疸等，應(yīng)立即到醫(yī)院兒科或血液科就診，早診斷早治療，盡早治療可治療的病因，定期隨訪。
    
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是溶血性貧血？
    
    
    溶血性貧血主要就是由于紅細胞壽命的縮短造成一些內(nèi)在的，比如說遺傳因素引起的，還有一些是外在因素，藥物、免疫因素造成的紅細胞壽命縮短、過度破壞造成的一系列疾病。骨髓造血代償能力非常強，如果只出現(xiàn)紅細胞破壞增加，壽命減少，那不超過骨髓的代償能力的話，病人可能只表現(xiàn)溶血，并沒有明顯的貧血癥狀，可能病人就只是有一些黃疸，然后可以出現(xiàn)尿色加深，腰痛等肌肉痛表現(xiàn)。但一旦紅細胞的破壞超過了骨髓的代償能力，患者就會出現(xiàn)貧血癥狀，可以出現(xiàn)乏力、一過性眼前發(fā)黑，活動以后心慌癥狀。因為溶血挺復(fù)雜的，按照誘因可以有遺傳性的，比如說像紅細胞的，如果紅細胞膜的異常還有紅細胞代謝酶的異常，以及血紅蛋白合成的這些異常的話，可以造成溶血。還有一部分是由于免疫相關(guān)的，像病毒感染，還有應(yīng)用一些藥物，還有一些外界的因素，像寒冷都可以引起來溶血性貧血。溶血性貧血還可以分成血管內(nèi)溶血和血管外溶血，一般遺傳相關(guān)的就是像紅細胞酶的異常，代謝酶的異常，主要是血管內(nèi)溶血，出現(xiàn)紅細胞的大量破壞，還可以出現(xiàn)血紅蛋白尿，也就是說尿的顏色是醬油色。像一些免疫相關(guān)、病毒感染和藥物引起來的溶血，主要是由于免疫相關(guān)，通過抗原、抗體結(jié)合引起來的，主要是通過脾臟的破壞。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:27''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
    
        
    2023/11/29收聽(72336)
    
    
    

    






















    
    
    溶血性貧血治療
    
    
    "溶血性貧血是一大組疾病，包括紅細胞內(nèi)在缺陷以及紅細胞外在因素導(dǎo)致的紅細胞壽命縮短，都稱為溶血性貧血。治療上常根據(jù)病因進行治療，常見因素如下：一、遺傳因素：紅細胞的內(nèi)在缺陷，比如紅細胞膜的缺陷以及紅細胞酶的缺陷，以及由于珠蛋白異常引起的貧血，這些都是由于遺傳因素引起的貧血。它們的主要治療，如果出現(xiàn)中度，甚至重度的貧血的時候，需要輸血的支持治療。其它的治療主要根據(jù)患者具體的、特定的可能合并的癥狀對癥支持治療。二、紅細胞外在的原因又分為免疫性的，以及非免疫因素的，常見情況如下：1、免疫性因素：它們的治療都不一樣，比如自身免疫性溶血性貧血，治療主要選擇以激素治療為主，而且有效率也很高，達到90%。如果對激素無效，可以選用其它免疫抑制劑，必要時可以用脾切除術(shù)的辦法治療免疫性相關(guān)的自身免疫性溶血性貧血，它主要是指溫抗體型。自身免疫性溶血性貧血的另外一種類型冷抗體，大多可能都繼發(fā)于感染相關(guān)，所以首選是抗感染的治療方案；2、非免疫因素：病因也很復(fù)雜，比如物理和創(chuàng)傷性因素、燒傷、人工心臟的瓣膜都可能會導(dǎo)致紅細胞的破壞。微血管病溶血性貧血需要血漿置換，如果是生物因素導(dǎo)致的非免疫性溶血，比如多種感染，包括嚴重細菌感染，可能都會導(dǎo)致非免疫性的溶血，就需要抗感染的治療。三、其他因素：比如藥物或者毒物，破壞紅細胞引起的紅細胞壽命縮短的可能，主要以對癥的支持治療為主。所以關(guān)于溶血性貧血的治療，一定要找出診斷是什么，通過患者的輔助檢查一定要早期明確診斷，根據(jù)診斷決策下一步的治療方案。但任何的溶血性貧血，如果是危重癥的溶血性貧血需要支持治療，就是輸血的支持治療，支持治療的同時去尋找病因。為什么一定要支持治療，因為機體在危重癥或重癥貧血會對多臟期造成損傷，不管是呼吸系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)以及消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)都會造成不同程度的損傷，不能只等待明確診斷再治療，可能就會給各個器官造成嚴重影響，也會危及生命，所以應(yīng)該一邊支持治療改善患者的一般狀況，一邊的尋找病因。因為有的溶血的病因也很復(fù)雜，但一定要配合醫(yī)生積極找出病因是什么，針對病因的治療才是最有效的治療，才能夠完全的改善預(yù)后。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長03:55''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    吳春波│北京大學(xué)人民醫(yī)院
    
        
    2023/01/24收聽(22152)
    
    
    

    




















    
            
    
                    
    
    
    
    
    
    	

        
    
    


    










 







 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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