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    血友病能活多久
    
            
    
                 2023-08-09 22:29閱讀：
                
    
                    
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    　　血友病不會(huì)直接影響患者的壽命，但是外傷出血后不及時(shí)治療，可引起失血性休克，存在危及生命的可能性。
    　　血友病是由于遺傳基因缺陷等原因?qū)е履蜃尤狈?，引起凝血功能障礙，表現(xiàn)為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止。反復(fù)關(guān)節(jié)、肌肉出血，可以導(dǎo)致肌肉、關(guān)節(jié)的畸形。缺乏Ⅷ因子，稱為甲型血友??；缺乏Ⅺ因子，稱為乙型血友病。血友病不會(huì)直接影響壽命，但是發(fā)生外傷出血時(shí)應(yīng)及時(shí)治療，以免出血不止導(dǎo)致失血性休克，甚至可導(dǎo)致患者死亡。目前，血友病尚無(wú)有效的治療藥物，以替代治療為主，需要補(bǔ)充相應(yīng)的凝血因子。
    　　血友病患者平時(shí)應(yīng)注意保護(hù)自身，盡量避免外傷出血等狀況。
    
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是血友??？
    
    
    "血友病是一組因遺傳性凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病，包括血友病A和B，以血友病A較為常見(jiàn)。血友病有陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病、自發(fā)或者輕度外傷后出血不止、血腫形成以及關(guān)節(jié)出血為特征。血友病的社會(huì)人群發(fā)病率約為十萬(wàn)分之五到十。在我國(guó)血友病登記的信息管理數(shù)據(jù)顯示，國(guó)內(nèi)的血友病A患者占有85%，血友病B約占有12%。血友病A又稱為八因子缺乏癥，是臨床上最為常見(jiàn)的遺傳性出血性疾病，八因子在循環(huán)中與VWF以復(fù)合物的形式存在，前者被激活后參與了十因子的內(nèi)源性激活，后者作為一種黏附分子參與血小板與受損血管內(nèi)皮的黏附，并有穩(wěn)定及保護(hù)八因子的作用。八因子基因位于X染色體長(zhǎng)臂的末端，當(dāng)其遺傳或者突變而出現(xiàn)缺陷時(shí)，人體不能合成足量的八因子，導(dǎo)致內(nèi)源性途徑的凝血障礙以及出血傾向的發(fā)生。血友病B又稱之為遺傳性的九因子缺乏癥，九因子為一種單鏈糖蛋白，被十一因子等激活以后參與內(nèi)源性十因子的激活。九因子基因位于X染色體長(zhǎng)臂末端遺傳或者突變時(shí)、缺陷時(shí)，不能夠合成足夠量的九因子，造成了內(nèi)源性途徑的凝血障礙，即出血傾向。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)01:49''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    周芙玲│武漢大學(xué)中南醫(yī)院
    
        
    2023/12/27收聽(tīng)(33168)
    
    
    

    










    
    
    什么是血友??？
    
    
    "血友病是一種遺傳性的凝血機(jī)制障礙性疾病，這個(gè)病的特點(diǎn)是一個(gè)X遺傳，就是它是性染色體相關(guān)的一個(gè)遺傳性疾病。臨床上有這么幾個(gè)特點(diǎn)：第一、它是男性發(fā)病，女性傳遞。第二、一般的病人是隔代遺傳，就是外祖父有病，到他的外孫可能出現(xiàn)這個(gè)問(wèn)題，男性是病人，至少那個(gè)家族里面有一半的女性都是傳遞，這個(gè)病遺傳是通過(guò)女性來(lái)遺傳的，但是女性不得病，女孩的表面是健康的，但是這個(gè)健康里面只有一半是真性健康，有一半是攜帶遺傳的缺陷，傳給下一代。它是一個(gè)X染色體的缺陷，而且是一個(gè)隱性遺傳的缺陷。如果兩個(gè)X，一個(gè)成長(zhǎng)就可以看不到癥狀，女孩子的遺傳性就是這樣的，她一點(diǎn)都不出血，但是她一個(gè)X染色體不行。因?yàn)槭且粋€(gè)X染色體，如果兩個(gè)X染色體都有問(wèn)題，將生病。在過(guò)去封建王朝，它發(fā)病比較高，最早是在開(kāi)羅的埃及國(guó)王里面出現(xiàn)這個(gè)病，因?yàn)檫@個(gè)家族里面互相通婚，所以就容易造成2個(gè)有病的染色體碰到一頭，就會(huì)生病。這個(gè)病有幾個(gè)特點(diǎn)：第一個(gè)，至小就有出血，就是從生下來(lái)就有出血，它是一種持續(xù)緩慢的流血不止，就是一個(gè)傷口或者拔牙，很小的損傷就會(huì)持續(xù)的出血（有一個(gè)湖南的小孩從長(zhǎng)沙到我這里看病，一個(gè)地方戳傷以后，出血出了半年，半年都不止血，持續(xù)小量的滲血）。第二個(gè)，會(huì)形成血腫，它可以在有軟組織比較多的地方，如臀部、大腿、頭皮、軀干這些部位，慢慢的形成很大的血腫，這是它很大的一個(gè)特點(diǎn)。目前，有兩種主要類型，甲型血友病和乙型血友病，甲型血友病是八因子的缺乏，乙型血友病是九因子的缺乏。這類的病人是以遺傳性的與X染色體相關(guān)的遺傳性出血性疾病，叫做血友病。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:42''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    宋善俊│華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
    
        
    2023/04/30收聽(tīng)(10938)
    
    
    

    




























    
            
    
                    
    
    
    
    
    
    	

        
    
    


    










 







 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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