運(yùn)動神經(jīng)元病生存期因人而異,短則數(shù)月,長則達(dá)10余年,不可一概而論。
運(yùn)動神經(jīng)元病多在40歲以后發(fā)病,男性多于女性,大多數(shù)早期癥狀不明顯,首先可出現(xiàn)手指運(yùn)動不靈活、無力,伴同側(cè)伸腕困難,部分患者可逐漸出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)等,延髓麻痹通常較晚出現(xiàn),可有肢體主觀感覺障礙,但即使病情晚期也無客觀感覺障礙,病情持續(xù)進(jìn)展、最終因呼吸麻痹或并發(fā)呼吸道感染死亡。其治療主要包括病因治療,對癥治療和各種非藥物支持治療。
一旦發(fā)生運(yùn)動神經(jīng)元病,應(yīng)及時檢查診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療,堅(jiān)持定期隨訪。