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　　1、什么是心肌致密化不全
　　心肌致密化不全，是胚胎期心肌致密過(guò)程失敗所導(dǎo)致心室腔內(nèi)突出肌小梁和與左室腔交通且深陷的小梁間隙為特征的遺傳性心肌病。臨床上可無(wú)癥狀，也可表現(xiàn)為心力衰竭、心律失常或體循環(huán)血栓栓塞，超聲心動(dòng)圖和心臟磁共振是診斷的主要方法。由于與其他的心肌病相似以及對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)，臨床上常誤診或漏診。
　　2、心肌致密化不全的臨床表現(xiàn)
　　臨床表現(xiàn)各異，嚴(yán)重程度不一，發(fā)病年齡可自胎兒到老年，可無(wú)癥狀或終末期心衰，或致命性心律失常、猝死，或血栓栓塞，或各種臨床表現(xiàn)共存。主要的臨床癥狀有：
　　1）心力衰竭，其出現(xiàn)癥狀的時(shí)間和輕重程度與心肌受累范圍有關(guān)。左室功能下降的原因不清楚，可能因小梁化心肌的出現(xiàn)導(dǎo)致心室壁內(nèi)灌注失常，血流供需間的不匹配造成慢性心肌缺血，導(dǎo)致心肌收縮功能下降；心室肌的異常松弛和心室充盈受限的作用引起心肌舒張功能不全。
　　2）心律失常，大多為致命性的室性心律失常，如室性心動(dòng)過(guò)速，部分可呈尖端扭轉(zhuǎn)性；也可為房性心律失常，如房性期前收縮，心房顫動(dòng)等；少數(shù)患者可出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯。患者可表現(xiàn)反復(fù)心悸，甚至?xí)炟?、猝死?br/>　　3）心內(nèi)膜血栓形成，致密化不全心室的小梁隱窩易于形成壁內(nèi)血栓。血栓可以脫落引起體循環(huán)栓塞。
　　3、怎么診斷
　　1）非致密化心肌疏松增厚，呈“海綿”狀或“蜂窩＂狀改變。病變部位致密心肌變薄。
　　2）收縮期非致密化心肌與致密化心肌的比例大于1/2，心尖段肌小梁的長(zhǎng)度和寬度之比大于4/1，中間段肌小梁的長(zhǎng)度和寬度之比大于2/1
　　3）病變部位室壁運(yùn)動(dòng)減低。彩色多普勒顯示隠窩內(nèi)低速血流與心腔相同。
　　4）高達(dá)50％的患者有家族史，通常為常染色體顯性遺傳。肌小節(jié)基因突變最為常見(jiàn)，而且涉及到的大部分基因與肥厚型和擴(kuò)張型心肌病有關(guān)。
　　5）常見(jiàn)的心電圖表現(xiàn)有：T波倒置和ST段下移；傳導(dǎo)阻滯；心臟肥大；心律失常：如室性期前收縮、陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)、竇性心動(dòng)過(guò)緩等，預(yù)激綜合征和室性心動(dòng)過(guò)速。
　　鑒別診斷：心肌致密化不全應(yīng)注意與正常粗大的肌小梁（少于3個(gè)）、心尖肥厚性心肌病、擴(kuò)張性心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不良、心內(nèi)膜彈力纖維增生癥、心臟腫瘤轉(zhuǎn)移灶及左室血栓鑒別。
　　4、怎么治療
　　心肌致密化不全為先天性心肌病變，沒(méi)有什么特殊的藥物治療，是心肌發(fā)育不良的情況。平時(shí)注意定期檢查，隨訪。保持樂(lè)觀的心態(tài)。目前主要針對(duì)各種并發(fā)癥采取對(duì)癥治療，包括抗心力衰竭、糾正心律失常以及抗凝治療等。
　　1）心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。收縮或舒張功能不全需常規(guī)的藥物治療。心臟移植適用于難治性心力衰竭。β受體阻滯劑卡維地洛對(duì)改善左室功能和神經(jīng)體液紊亂有益。
　　2）由于存在發(fā)生室性心律失常和心源性猝死的風(fēng)險(xiǎn)，患者至少每年應(yīng)做一次動(dòng)態(tài)心電圖以評(píng)價(jià)是否存在房性和室性心律失常。高危患者可植入自動(dòng)復(fù)律除顫器（ICD）。
　　3）另一重要環(huán)節(jié)是預(yù)防血栓栓塞的發(fā)生。一些學(xué)者建議不論是否發(fā)現(xiàn)血栓形成，所有患者均應(yīng)接受長(zhǎng)期的預(yù)防性抗凝治療。
　　5、疾病的預(yù)后怎樣
　　本病預(yù)后差異較大，有癥狀者較無(wú)癥狀者預(yù)后差。猝死和心力衰竭惡化是主要死因。本病有一定遺傳傾向，一旦確診，應(yīng)建議患者直系親屬進(jìn)行篩查。大約半數(shù)少部分患者在隨訪過(guò)程中發(fā)生死亡或接受心臟移植。與成人患者相比，兒童發(fā)生體循環(huán)栓塞、室性心律失常和死亡的風(fēng)險(xiǎn)較低。較高的左室舒末徑、紐約心臟協(xié)會(huì)心功能分級(jí)（NYHA）III-IV級(jí)、永久或持續(xù)性的房顫以及束支傳導(dǎo)阻滯往往提示預(yù)后不良，需早期采取ICD或心臟移植等干預(yù)措施。