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　　1、什么是心肌致密化不全
　　心肌致密化不全，是胚胎期心肌致密過程失敗所導致心室腔內突出肌小梁和與左室腔交通且深陷的小梁間隙為特征的遺傳性心肌病。臨床上可無癥狀，也可表現為心力衰竭、心律失常或體循環(huán)血栓栓塞，超聲心動圖和心臟磁共振是診斷的主要方法。由于與其他的心肌病相似以及對本病缺乏認識，臨床上常誤診或漏診。
　　2、心肌致密化不全的臨床表現
　　臨床表現各異，嚴重程度不一，發(fā)病年齡可自胎兒到老年，可無癥狀或終末期心衰，或致命性心律失常、猝死，或血栓栓塞，或各種臨床表現共存。主要的臨床癥狀有：
　　1）心力衰竭，其出現癥狀的時間和輕重程度與心肌受累范圍有關。左室功能下降的原因不清楚，可能因小梁化心肌的出現導致心室壁內灌注失常，血流供需間的不匹配造成慢性心肌缺血，導致心肌收縮功能下降；心室肌的異常松弛和心室充盈受限的作用引起心肌舒張功能不全。
　　2）心律失常，大多為致命性的室性心律失常，如室性心動過速，部分可呈尖端扭轉性；也可為房性心律失常，如房性期前收縮，心房顫動等；少數患者可出現房室傳導阻滯。患者可表現反復心悸，甚至暈厥、猝死。
　　3）心內膜血栓形成，致密化不全心室的小梁隱窩易于形成壁內血栓。血栓可以脫落引起體循環(huán)栓塞。
　　3、怎么診斷
　　1）非致密化心肌疏松增厚，呈“海綿”狀或“蜂窩＂狀改變。病變部位致密心肌變薄。
　　2）收縮期非致密化心肌與致密化心肌的比例大于1/2，心尖段肌小梁的長度和寬度之比大于4/1，中間段肌小梁的長度和寬度之比大于2/1
　　3）病變部位室壁運動減低。彩色多普勒顯示隠窩內低速血流與心腔相同。
　　4）高達50％的患者有家族史，通常為常染色體顯性遺傳。肌小節(jié)基因突變最為常見，而且涉及到的大部分基因與肥厚型和擴張型心肌病有關。
　　5）常見的心電圖表現有：T波倒置和ST段下移；傳導阻滯；心臟肥大；心律失常：如室性期前收縮、陣發(fā)性室上性心動過速、心房顫動、竇性心動過緩等，預激綜合征和室性心動過速。
　　鑒別診斷：心肌致密化不全應注意與正常粗大的肌小梁（少于3個）、心尖肥厚性心肌病、擴張性心肌病、致心律失常性右室發(fā)育不良、心內膜彈力纖維增生癥、心臟腫瘤轉移灶及左室血栓鑒別。
　　4、怎么治療
　　心肌致密化不全為先天性心肌病變，沒有什么特殊的藥物治療，是心肌發(fā)育不良的情況。平時注意定期檢查，隨訪。保持樂觀的心態(tài)。目前主要針對各種并發(fā)癥采取對癥治療，包括抗心力衰竭、糾正心律失常以及抗凝治療等。
　　1）心力衰竭、心律失常和血栓栓塞。收縮或舒張功能不全需常規(guī)的藥物治療。心臟移植適用于難治性心力衰竭。β受體阻滯劑卡維地洛對改善左室功能和神經體液紊亂有益。
　　2）由于存在發(fā)生室性心律失常和心源性猝死的風險，患者至少每年應做一次動態(tài)心電圖以評價是否存在房性和室性心律失常。高?；颊呖芍踩胱詣訌吐沙澠鳎↖CD）。
　　3）另一重要環(huán)節(jié)是預防血栓栓塞的發(fā)生。一些學者建議不論是否發(fā)現血栓形成，所有患者均應接受長期的預防性抗凝治療。
　　5、疾病的預后怎樣
　　本病預后差異較大，有癥狀者較無癥狀者預后差。猝死和心力衰竭惡化是主要死因。本病有一定遺傳傾向，一旦確診，應建議患者直系親屬進行篩查。大約半數少部分患者在隨訪過程中發(fā)生死亡或接受心臟移植。與成人患者相比，兒童發(fā)生體循環(huán)栓塞、室性心律失常和死亡的風險較低。較高的左室舒末徑、紐約心臟協會心功能分級（NYHA）III-IV級、永久或持續(xù)性的房顫以及束支傳導阻滯往往提示預后不良，需早期采取ICD或心臟移植等干預措施。