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    神經(jīng)肌肉性脊柱側彎

    2023-12-04 20:53閱讀:

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      神經(jīng)肌肉性后凸和脊柱側凸往往繼發(fā)于神經(jīng)肌肉失衡、創(chuàng)傷、疾病、出生缺陷和綜合征。畸形是由神經(jīng)或肌肉疾病發(fā)展而來,而進展則是由于兒童的成長。由于合并其他疾病,這些患者在藥物和外科治療方面都面臨著獨特的挑戰(zhàn)。雖然支具治療可能不能防止后凸,但它可能會減緩后凸進展,并在脊柱融合之前保留脊柱生長。它也能在手術之前最大限度地保持活動功能。有報道稱,使用鞘內(nèi)巴氯芬泵后畸形的進展更快,但一般來說是有益的。因此在外科治療過程中,患者在特定時間點使用ITB泵不足為奇。在這些患者中出現(xiàn)的嚴重痙攣,如果不能得到充分的控制,就會影響內(nèi)固定的安全性。
      與這些患者的外科治療相關的其他挑戰(zhàn)包括呼吸和心臟功能、營養(yǎng)問題、傷口護理、攣縮和解剖方面的顧慮。脊柱畸形會影響呼吸力學,潛在的疾病本身可能會影響通氣。心臟肌病在某些神經(jīng)肌肉疾病中可能很常見。神經(jīng)肌肉疾病患者常合并營養(yǎng)問題,包括經(jīng)口進食不良和胃食管反流。在手術前的幾個月里,應該特別注意營養(yǎng)管理。這可能包括夜間鼻飼胃管或胃造口管補充營養(yǎng)。術前可能有復發(fā)性壓瘡,應子以治療。術后切口需要密切監(jiān)測。上下肢攣縮可使手術時體位擺放困難,而髖關節(jié)和膝關節(jié)攣縮可使骨盆傾斜困難。脊柱是神經(jīng)肌肉疾病的累及部位,通常也有明顯的椎弓根形態(tài)多樣和椎板異常。

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    什么是脊柱側彎?

    "正常的脊柱從側面看有四個生理彎曲,但是從后面看,脊柱是直的,從上到下就是直線,不應該有任何弧度,如果從后面看或者從前后看,兩側出現(xiàn)了弧度不直,這時候就稱為脊柱側彎。脊柱側彎有多種原因可以導致,大體概括為兩大類,一個是功能性的脊柱側凸和結構性的脊柱側凸。功能性脊柱側凸也就是代償性的脊柱側凸,特點就是沒有脊柱內(nèi)部的結構破壞,畸形姿勢不正,還有時候某些器官的畸形代償形成的,比如下肢不等長,這時候骨盆可能傾斜,還有的時候出現(xiàn)了腰椎間盤突出,為了緩解疼痛,病人出現(xiàn)一種代償性脊柱的側彎,這種彎度比較小,這類叫功能性側凸。還有結構性的脊柱側凸。結構性脊柱側凸是指脊柱骨骼或者是肌肉,或者神經(jīng)性的病理改變本身導致的側凸,比如先天性脊柱側凸,就是由于先天的脊柱畸形,如先天性半椎體、脊柱縱裂、脊髓縱裂、腰椎骶化或骶椎腰化、或者蝴蝶椎等等導致的畸形是先天性脊柱側凸。還有由于胸廓本身疾病,比如胸廓或膿胸,做完手術以后,或者放療出現(xiàn)了后遺癥或其他的骨病,比如脊柱的結核或者是脊柱腫瘤,這種側凸也可以有,叫骨源性脊柱側凸。還有神經(jīng)源性的脊柱側凸,比如脊髓灰質(zhì)炎后遺癥,還有神經(jīng)纖維瘤病、脊髓空洞癥繼發(fā)的,伴發(fā)的脊柱側凸。還有肌源性的,包括肌病,肌營養(yǎng)不良導致的脊柱側凸,最常見的就是特發(fā)性脊柱側凸,就是原因不明的脊柱側凸,這種側凸在臨床上是最常見的,好發(fā)于青少年,其中以女性更為多見。\r"

    語音時長02:43''

    杜心如首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

    2023/07/21收聽(84782)

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