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      什么是多發(fā)性硬化?
      2023-12-12 13:09:44閱讀-
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      什么是多發(fā)性硬化?

        多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是一種以中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c的免疫介導(dǎo)性疾病,病因尚不明確,可能與遺傳、環(huán)境、病毒感染等多種因素相關(guān)。MS病變具有時間多發(fā)和空間多發(fā)的特點。
        MS好發(fā)于青壯年,女性更為多見,男女患病比例為1:1.5~1∶2。臨床表現(xiàn)多樣,常見癥狀包括視力下降、復(fù)視、肢體感覺障礙、肢體運動障礙、共濟(jì)失調(diào)、膀胱或直腸功能障礙等。
        臨床分型
        1、復(fù)發(fā)緩解型:此型表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程,每次發(fā)作后均基本恢復(fù),不留或僅留下輕微后遺癥。MS患者80%~85%最初病程中表現(xiàn)為本類型。
        2、繼發(fā)進(jìn)展型:約50%的復(fù)發(fā)緩解型患者在患病10~15年后疾病不再有復(fù)發(fā)緩解,呈緩慢進(jìn)行性加重過程。
        3、原發(fā)進(jìn)展型:此型病程大于1年,疾病呈緩慢進(jìn)行性加重,無緩解復(fù)發(fā)過程,約10%的MS患者表現(xiàn)為本類型。
        4、其他類型:根據(jù)MS的發(fā)病及預(yù)后情況,有以下2種少見臨床類型。
       ?。?)良性型MS:少部分MS患者在發(fā)病15年內(nèi)幾乎不留任何神經(jīng)系統(tǒng)殘留癥狀及體征,日常生活和工作無明顯影響。
       ?。?)惡性型MS:又名爆發(fā)型MS或Marburg變異型MS,疾病呈爆發(fā)起病,短時間內(nèi)迅速達(dá)到高峰,神經(jīng)功能嚴(yán)重受損甚至死亡。
        兒童MS:兒童MS中95%為復(fù)發(fā)緩解型,80%與成人MS特點相似,其MRI相關(guān)空間多發(fā)、時間多發(fā)標(biāo)準(zhǔn)同樣適用;但約15%~20%的兒童MS,尤其是小于11歲的患兒,疾病首次發(fā)作類似于急性腦病或急性播散性腦脊髓炎過程,所有MS患兒中約10%~15%可有長節(jié)段脊髓炎的表現(xiàn),推薦對患兒進(jìn)行動態(tài)MRI隨訪,當(dāng)觀察到新的、非ADEM樣發(fā)作方可診斷MS。
        治療:
        分為:急性期治療;緩解期治療:即疾病修正治療(DMT);對癥治療;康復(fù)治療。
        1、急性期治療:
       ?。?)糖皮質(zhì)激素:大劑量,短療程。
        a、成人從1g/d開始,靜脈滴注3~4h,共3~5d,如臨床神經(jīng)功能缺損明顯恢復(fù)可直接停用。如臨床神經(jīng)功能缺損恢復(fù)不明顯,可改為口服醋酸潑尼松或潑尼松龍60~80mg,1次/d,每2d減5~10mg,直至減停,總療程不超過3~4周。
        b、兒童按體重20~30mg/(kg·d),靜脈滴3~4h,1次/d,共5d,癥狀完全緩解者,可直接停用,否則可繼續(xù)給予口服醋酸潑尼松或潑尼松龍,1mg/(kg·d),每2d減5mg,直至停用。
       ?。?)血漿置換:急性重癥或?qū)に刂委煙o效者,可于起病2~3周內(nèi)應(yīng)用5~7d的血漿置換。
       ?。?)IVIG缺乏有效證據(jù),僅作為一種備選治療手段。用于妊娠或哺乳期婦女,不能應(yīng)用激素治療的成人患者或?qū)に刂委煙o效的兒童患者。推薦用法為:靜脈滴注0.4g/(kg·d),連續(xù)用5d為1個療程,5d后,如果無效,則不建議患者繼續(xù)使用,如果有效但療效不是特別滿意,則可繼續(xù)每周用1d,連3~4周。
        2、緩解期治療:目標(biāo):MS為終身性疾病,其緩解期治療以控制疾病進(jìn)展為主要目標(biāo),推薦使用疾病修正治療(DMT)治療。常用藥物有特立氟胺、重組人β-1b干擾素、阿侖珠單抗、米托蒽醌等。
        3、對癥治療:包括痛性痙攣、慢性疼痛、感覺異常、抑郁、焦慮、震顫、認(rèn)知障礙等癥狀的對癥治療。
        4、康復(fù)治療及生活指導(dǎo):對伴有肢體、語言、吞咽等功能障礙的患者,應(yīng)早期在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行相應(yīng)的功能康復(fù)訓(xùn)練。

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