什么是“鞍區(qū)占位”？
“鞍區(qū)”是顱內(nèi)一個(gè)解剖部位的名稱，位于頭顱的最中心，包括垂體窩以及鞍上和鞍旁區(qū)域，習(xí)慣上將這一區(qū)域的占位性病變統(tǒng)稱為“鞍區(qū)占位”，包括腫瘤性病變及囊腫等非腫瘤性病變。
鞍區(qū)腫瘤（包括鞍上腫瘤）占全部?jī)和B內(nèi)腫瘤的約15%-20%，是兒童顱內(nèi)腫瘤中比較常見也是治療風(fēng)險(xiǎn)很高的一類疾病。最常見的兒童鞍區(qū)腫瘤包括三種，顱咽管瘤、視路膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞腫瘤，而成人中常見的垂體腺瘤、腦膜瘤等，在兒童中則較為罕見。
垂體與下丘腦是鞍區(qū)重要的毗鄰結(jié)構(gòu)，包括垂體、垂體柄、下丘腦、頸內(nèi)動(dòng)脈及其主要分支（大腦中動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、前交通動(dòng)脈等）、視神經(jīng)、視交叉、海綿竇等。
腫瘤本身和手術(shù)、放療等治療方式可能對(duì)鞍區(qū)的垂體下丘腦的功能造成影響，主要表現(xiàn)為水電解質(zhì)平衡紊亂、多種內(nèi)分泌激素的低下、后期的脂肪代謝紊亂，以及對(duì)于未來(lái)身高、青春期發(fā)育等多方面影響，患兒的術(shù)后管理需要神經(jīng)外科醫(yī)生、內(nèi)分泌科醫(yī)生與孩子家長(zhǎng)共同完成。術(shù)后管理不當(dāng)，輕則影響生活質(zhì)量，重則造成致命性的傷害。
一、鞍區(qū)術(shù)后可能出現(xiàn)什么問(wèn)題？
1、尿崩，水電解質(zhì)紊亂
抗利尿激素是垂體后葉分泌的重要激素之一，掌管腎臟對(duì)水的排泄與吸收，參與水電解質(zhì)及血壓的調(diào)節(jié)。抗利尿激素分泌減少可造成尿量增多、血液濃縮，表現(xiàn)為尿崩及血鈉升高，甚至出現(xiàn)血鉀異常，往往是鞍區(qū)手術(shù)圍術(shù)期最早出現(xiàn)的內(nèi)分泌紊亂表現(xiàn)，有些患兒在手術(shù)當(dāng)中即出現(xiàn)尿量急劇增加。
術(shù)后醫(yī)生會(huì)嚴(yán)格監(jiān)測(cè)患兒每日甚至每小時(shí)的飲水量、尿量，每天需要查1-2次甚至更多次的血鈉水平，醫(yī)生護(hù)士也會(huì)指導(dǎo)家長(zhǎng)養(yǎng)成正確記錄出入量的習(xí)慣。而后，醫(yī)生根據(jù)患兒的出入量及血鈉水平監(jiān)測(cè)結(jié)果，給予彌凝進(jìn)行調(diào)整。
2、甲狀腺功能減退
甲狀腺激素具有提高人體代謝水平、提高人體各系統(tǒng)代謝興奮性、促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育的作用，概括來(lái)說(shuō)，它是一種“讓人興奮”的激素。兒童由于存在生長(zhǎng)發(fā)育的需求，甲狀腺素的水平應(yīng)較成人更高。垂體出現(xiàn)問(wèn)題后，促甲狀腺激素分泌不足，造成下游甲狀腺激素水平降低，患兒可能出現(xiàn)精神差、不愿進(jìn)食、不愿活動(dòng)、說(shuō)話速度慢、記憶力減退等表現(xiàn)。
手術(shù)前如已經(jīng)出現(xiàn)甲狀腺功能減退，則患兒需一直服用甲狀腺片（優(yōu)甲樂(lè)、雷替斯）。如術(shù)前化驗(yàn)結(jié)果正常，手術(shù)大約1周后，醫(yī)生會(huì)根據(jù)甲狀腺功能化驗(yàn)結(jié)果，酌情加用甲狀腺片。
3、糖皮質(zhì)激素水平減低
糖皮質(zhì)激素是人體重要的“應(yīng)激激素”，參與應(yīng)激過(guò)程中人體的多種內(nèi)分泌變化，可以認(rèn)為是人體保護(hù)自身的重要物質(zhì)。糖皮質(zhì)激素水平降低時(shí)，患兒也會(huì)出現(xiàn)精神差、食欲差、體重降低、皮膚發(fā)黑等表現(xiàn)，嚴(yán)重減低可以是致命的。而糖皮質(zhì)激素水平過(guò)高也會(huì)造成相應(yīng)的問(wèn)題，出現(xiàn)“滿月臉、水牛背、四肢纖細(xì)”的向心性肥胖表現(xiàn)，帶來(lái)高血糖、高血壓、骨質(zhì)疏松、痤瘡、傷口不易愈合、凝血功能障礙等問(wèn)題。
在圍手術(shù)期，糖皮質(zhì)激素往往在患兒手術(shù)前就需要補(bǔ)充，它能夠幫助患兒更加平穩(wěn)地度過(guò)手術(shù)的應(yīng)激階段，術(shù)后短期內(nèi)常需要靜脈補(bǔ)充比較大劑量的糖皮質(zhì)激素，以減少術(shù)后反應(yīng)。而后，醫(yī)生會(huì)逐漸減少激素用量，最終維持小劑量、長(zhǎng)期口服。糖皮質(zhì)激素的種類有很多，包括氫化可的松、潑尼松、甲強(qiáng)龍、地塞米松等等，它們?cè)谒幬镄再|(zhì)上存在區(qū)別，但都遵循著“1片藥物的抗炎效果相當(dāng)”的原則，家長(zhǎng)需注意患兒所用的藥物名稱，準(zhǔn)確與門診醫(yī)生交代病情。在長(zhǎng)期隨訪中，往往出現(xiàn)的不是糖皮質(zhì)激素不足，而是糖皮質(zhì)激素過(guò)量，孩子們都變成了“小胖墩”，出現(xiàn)糖尿病等問(wèn)題，這往往是長(zhǎng)期口服激素量偏大造成的。
4、身材矮小
生長(zhǎng)激素是垂體分泌的一種對(duì)于兒童生長(zhǎng)發(fā)育十分重要的激素，不僅影響身高的發(fā)育，還影響肌肉與脂肪的比例（也就是身材），生長(zhǎng)激素缺乏還可能造成脂肪肝、肝功能異常。
對(duì)于鞍區(qū)腫瘤的患兒，在明確腫瘤治愈消失且未復(fù)發(fā)時(shí)（通常在術(shù)后1年以上），內(nèi)分泌醫(yī)生會(huì)參考孩子目前的身高、骨齡及胰島素樣生長(zhǎng)因子1（IGF-1）的化驗(yàn)結(jié)果，為患兒加用生長(zhǎng)激素。需要提醒家長(zhǎng)注意的是，生長(zhǎng)激素的加用是有時(shí)間窗的，如骨齡片顯示骨骺已閉合（多是步入青春期后），則無(wú)法通過(guò)生長(zhǎng)激素補(bǔ)充來(lái)提高身高。因而，對(duì)于術(shù)后身高偏矮、偏胖、合并脂肪肝的孩子，家長(zhǎng)應(yīng)及時(shí)至內(nèi)分泌科就診，讓專科醫(yī)生幫孩子評(píng)估是否具有加用生長(zhǎng)激素的條件。
5、生育功能減退
性激素也是垂體分泌的重要激素，對(duì)于孩子的第二性征發(fā)育及生育功能維持具有重要作用。步入青春期后，對(duì)于性激素水平偏低的患兒，需外源性補(bǔ)充激素，以保證青春期的性征發(fā)育正常進(jìn)行，無(wú)論對(duì)男孩還是女孩都是十分重要的。
二、出院后，家長(zhǎng)應(yīng)如何照顧患兒？
1、原發(fā)疾病的治療
多數(shù)情況下，神經(jīng)外科醫(yī)生完成的僅僅是針對(duì)鞍區(qū)腫瘤的手術(shù)治療和術(shù)后短期的內(nèi)分泌管理，部分患兒在術(shù)后需要繼續(xù)進(jìn)行放療或化療，家長(zhǎng)應(yīng)嚴(yán)格遵守神經(jīng)外科醫(yī)生、放療科醫(yī)生及腫瘤科醫(yī)生對(duì)于術(shù)后放化療的建議，并定期復(fù)查頭部影像學(xué)（包括增強(qiáng)MRI、CT等）。
在此基礎(chǔ)上，盡快去內(nèi)分泌科就診。
2、水，尿，電解質(zhì)
嚴(yán)重的水電解質(zhì)紊亂是致命的。家長(zhǎng)應(yīng)學(xué)會(huì)并養(yǎng)成記錄患兒每日飲水量、尿量的習(xí)慣，術(shù)后早期應(yīng)以小時(shí)為單位記錄出入量、以日為單位監(jiān)測(cè)血鈉水平，同時(shí)也要逐漸教會(huì)孩子自己完成記錄?？蓞⒖枷卤磉M(jìn)行。需固定患兒每日的飲水量（通常每天在2000-2500毫升左右），在此基礎(chǔ)上監(jiān)測(cè)尿量及血鈉，才能準(zhǔn)確地反映抗利尿激素的功能及彌凝的用藥效果，并根據(jù)此結(jié)果精確調(diào)整用藥。
彌凝是幫助控制尿量的激素類藥物，最短間隔6-8小時(shí)服用，過(guò)于頻繁地用藥無(wú)法帶來(lái)更多的好處。用藥前后1小時(shí)應(yīng)避免進(jìn)食，以免影響藥物吸收，彌凝也可以舌下含服，效果與口服相當(dāng)。
需要特別關(guān)注的是，人體失水不僅包括排尿，還包括排汗、排便等。劇烈活動(dòng)、大量出汗、大量水樣腹瀉時(shí)，患兒會(huì)出現(xiàn)短期內(nèi)迅速失水，加重水電解質(zhì)紊亂，因而應(yīng)盡量避免劇烈運(yùn)動(dòng)、泡溫泉、蒸桑拿等活動(dòng)，發(fā)熱、腹瀉時(shí)應(yīng)適當(dāng)提高補(bǔ)水量，必要時(shí)應(yīng)至急診由醫(yī)生幫助完成。
3、監(jiān)測(cè)身體發(fā)育
出院后，患兒應(yīng)每周監(jiān)測(cè)身高、體重，客觀評(píng)估發(fā)育水平及變化趨勢(shì)。在術(shù)后短期內(nèi)，許多患兒都會(huì)經(jīng)歷體重的飛速增長(zhǎng)，這與激素波動(dòng)及糖皮質(zhì)激素大量應(yīng)用有關(guān)，所以更需密切監(jiān)測(cè)。如體重偏高，或有逐漸加快的增長(zhǎng)趨勢(shì)，需結(jié)合飲食、運(yùn)動(dòng)來(lái)控制體重。
在糖皮質(zhì)激素藥物逐漸減量后，患兒體重一般會(huì)趨于穩(wěn)定，適當(dāng)?shù)募谞钕偎厮脚c生長(zhǎng)激素的加用也可幫助患兒調(diào)整體成分比例，促進(jìn)身高發(fā)育。
對(duì)于身高增長(zhǎng)潛力的評(píng)估，需參考胰島素樣生長(zhǎng)因素1（IGF-1）的水平及骨齡X線，家長(zhǎng)可定期帶孩子進(jìn)行檢查。鞍區(qū)腫瘤術(shù)后半年后，可請(qǐng)內(nèi)分泌科醫(yī)生協(xié)助評(píng)估是否有加用生長(zhǎng)激素的需求及可能性。在骨骺閉合后，一般無(wú)法通過(guò)生長(zhǎng)激素補(bǔ)充來(lái)幫助身高增長(zhǎng)，但并不是說(shuō)成年人不再需要生長(zhǎng)激素，近期研究表明，小劑量長(zhǎng)期補(bǔ)充生長(zhǎng)激素對(duì)于血脂、骨骼、肝功能、心血管、情緒等的調(diào)節(jié)都有正向幫助。
4、糖皮質(zhì)激素替代治療
術(shù)后短期內(nèi)的糖皮質(zhì)激素用量一般是較大的，出院前更換為口服藥，出院后可以較快的速度減至小劑量維持治療。一般建議每3天減半片，優(yōu)先減少下午的用藥，由于糖皮質(zhì)激素可能會(huì)影響患兒的睡眠，故一般不建議晚上給藥。逐漸有序減量直至小劑量維持（每日不超過(guò)半片到一片）。如減量后出現(xiàn)精神差、食欲減退等癥狀，則可能需要重新增加藥物劑量。
患兒如出現(xiàn)感冒、發(fā)熱等急性病的應(yīng)激情況，可能需增加糖皮質(zhì)激素用量，家長(zhǎng)需帶孩子前往當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診就診！
在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素期間，許多患兒都會(huì)出現(xiàn)血糖升高，嚴(yán)重者甚至?xí)霈F(xiàn)酮癥酸中毒等急癥，危及生命，因而血糖也是出院后需要日常監(jiān)測(cè)的指標(biāo)之一，對(duì)于體重偏大的孩子更是如此。
5、甲狀腺激素替代治療
在圍術(shù)期應(yīng)激狀態(tài)下，人體會(huì)出現(xiàn)應(yīng)激相關(guān)的甲狀腺功能減退，因而這時(shí)監(jiān)測(cè)甲狀腺功能是不準(zhǔn)確的。術(shù)后7天可開始補(bǔ)充甲狀腺激素，出院后1個(gè)月復(fù)查甲狀腺功能，評(píng)估用藥劑量是否合適。隨訪過(guò)程中，醫(yī)生最關(guān)注的是游離T4（FT4）這一指標(biāo)的水平。
6、性激素替代治療
對(duì)于步入青春期的孩子，需要結(jié)合發(fā)育情況及性激素化驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行性激素的補(bǔ)充，來(lái)維持第二性征發(fā)育。對(duì)于成年后有生育需求女孩，也可通過(guò)激素調(diào)整來(lái)完成生育，順利當(dāng)上媽媽。
要點(diǎn)總結(jié)
?。郾O(jiān)測(cè)］每日記錄出入量＋血糖，每周測(cè)身高體重，定期查電解質(zhì)、激素和頭顱影像學(xué)
?。廴粘Ｉ睿荻匡嬎m當(dāng)運(yùn)動(dòng)，控制體重
［治療］原發(fā)病的手術(shù)治療是第一個(gè)關(guān)鍵要素，生殖細(xì)胞腫瘤和視路膠質(zhì)瘤往往需要化療放療，根據(jù)出入量及血Na調(diào)彌凝，小劑量糖皮質(zhì)激素維持，根據(jù)化驗(yàn)調(diào)甲狀腺素，半年評(píng)估生長(zhǎng)激素需求，青春期加性激素。
