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      先天性并指畸形科普以及案例分享
      2023-08-14 08:43:24閱讀-
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      先天性并指畸形科普以及案例分享

        是先天性并指畸形?
        并指畸形是肢體先天性畸形中最多見的病種之一,其發(fā)病率僅次于多指畸形。表現(xiàn)為兩個或兩個以上手指的組織結構完全性或不完全性相連。并指畸形可以是獨立發(fā)生的疾病,也可能是其他畸形的癥狀之一。在多種手發(fā)育不良畸形中,并指是重要表現(xiàn)之一。在分裂手畸形中,并指畸形很常見,還有多指并指、短指并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、鏟形手等。
        并指也是很多綜合征的癥狀之一,文獻記載有超過300種綜合征伴有并指畸形,最為常見的是Apert綜合征、Poland綜合征、束帶綜合征、多發(fā)顱面綜合征等。

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        先天性并指畸形的臨床分類:
        根據(jù)是否有骨組織相連可以分為簡單性并指和復雜性并指;
        根據(jù)相連組織的范圍可以分為完全性并指和不完全性并指;
        根據(jù)是否有其它器官的畸形可以分為單純性并指和伴有綜合征的并指。
        先天性并指畸形的病因是什么?
        先天性并指畸形的發(fā)病機制還不完全清楚。大約有10%的先天性并指患者有家族史,其并指畸形常表現(xiàn)為中環(huán)指并指,而且伴有第2/3足趾的并趾畸形。多數(shù)并指并無家族性,為基因突變所致。

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        先天性并指畸形應該怎么辦?
        先天性并指畸形只有通過手術治療才能改善手的外觀和功能。一般情況下,嚴重影響手指發(fā)育的并指需在6個月以內(nèi)進行手術;對于骨性并指或其他一些預計會影響到發(fā)育的并指,因為可能會出現(xiàn)成角、旋轉、屈曲等繼發(fā)畸形,也應在6個月以內(nèi)予以手術。
        對于拇示指并指,不論是完全性的還是不完全性的,都會對手功能的發(fā)育造成影響,因此最好在6個月左右就進行手術。如果是不等長的手指間并指,由于這類并指的關節(jié)不在同一個平面,太晚手術會影響手功能的發(fā)揮,同時也容易產(chǎn)生繼發(fā)畸形,所以也應爭取盡早手術。
        不論何種類型的并指,如果由于一些其他原因需要推遲手術,也應盡可能在學齡前完成手術,最好在2歲之前,因為2歲之前是手指精細動作發(fā)育的關鍵時期。早期手術有利于手部抓握、對捏等基本功能的發(fā)育,并可確保手部骨骼和肌肉的正常發(fā)育,同時還能有效防止繼發(fā)畸形的發(fā)生。

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        先天性并指畸形分離手術需要植皮嗎?

        并指分離過程中在指蹼相對緣通常會出現(xiàn)皮膚軟組織缺損,為了避免植皮,目前對于這類皮膚缺損多通過設計掌背皮瓣或者臨近指背皮瓣進行覆蓋。而對于一些復雜完全并指,仍有一部分缺損是無法通過皮瓣修復的,所以還是需要通過植皮才能達到手術目的。但是,植皮會導致供區(qū)瘢痕,受區(qū)皮膚的色素沉著及感覺功能下降,并且會有一定的植皮壞死風險。
        為解決上述問題,我們設計了人工真皮誘導全層皮膚再生的方法,對先天性并指分離后創(chuàng)面進行治療,以達到免植皮并指分離目的。
        人工真皮誘導免植皮并指分指技術適用于所有類型的并指,對于復雜并指的治療效果更為顯著。前期的實驗及臨床研究都表明了人工真皮誘導的皮膚再生可以修復大面積皮膚缺損,除了在創(chuàng)面長軸線處存在線性瘢痕外,局部再生的皮膚質量與正常皮膚極為相似。使用本方法進行并指分離術后,通過定期更換敷料及結合康復鍛煉,可達到改善患指術后外形和功能的目的,同時在身體其他部位不遺留疤痕。
        免植皮并指分離案例一

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        免植皮并指分離案例二

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        免植皮并指分離案例三

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        免植皮并指分離案例四

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        免植皮并指分離案例五

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        先天性并指畸形是明顯的手部缺陷,除了會對手功能產(chǎn)生影響,手部的畸形外觀還或多或少地會對患兒造成心理上的影響,因此在可以手術的時候,應該盡早手術。一般情況下,只要方法、麻醉和手術的設計、操作沒有問題,那么并指分指的手術效果通常會比較理想。

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