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地中海貧血是什么病,嚴重嗎
2023-01-17 16:20:43閱讀:-
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地中海貧血是什么病,嚴重嗎
地中海貧血又稱珠蛋白生成障礙性貧血,主要是由于遺傳因素,導致珠蛋白肽鏈數(shù)量異常而引起的貧血。通常在地中海沿岸較為多見,而在我國以南方較為多見。臨床上地中海貧血的輕重程度不一,多數(shù)表現(xiàn)為慢性溶血性貧血,且病情的輕重程度主要與地中海貧血的類型有關,具體分為α型地中海貧血和β型地中海貧血。輕型地中海貧血的癥狀相對較輕,重型患者則病情相對較重:
一、α型地中海貧血:
1、標準型α-地中海貧血:部分患兒沒有臨床表現(xiàn),通常只在貧血篩查中測出;
2、中間型α-地中海貧血:患兒有中度到重度的貧血,可有肝脾腫大和貧血貌;
3、Hb bART's型α-地中海貧血:最嚴重,可在懷孕時便可表現(xiàn)為水腫胎,胎兒出生前或出生不久即死亡。
二、β型地中海貧血:
1、輕型β-地中海貧血:沒有貧血癥狀或僅有輕度貧血,血常規(guī)和血紅蛋白電泳可有相應變化;
2、中間型β-地中海貧血:表現(xiàn)因人而異,一部分可有輕度貧血,肝脾不腫大