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茅松
副主任醫(yī)師

上海市第六人民醫(yī)院

兒科

什么是新生兒蠶豆病

2023-11-30 15:33閱讀：

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新生兒蠶豆病是紅細(xì)胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶缺陷的一種遺傳缺陷性疾病。

患兒平時(shí)跟正常孩子一樣，無任何不適，外貌上也沒有異常改變。一旦遇到偶然的機(jī)會(huì)，如食用蠶豆或服用某些氧化性藥物，如呋喃類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛、水溶性維生素K3、K4及其衍生物的藥物時(shí)，便引起急性溶血現(xiàn)象。

這種由溶血造成的貧血發(fā)病急，進(jìn)展也非常快。

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新生兒蠶豆病需要注意什么

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新生兒蠶豆病是什么引起的

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新生兒蠶豆病嚴(yán)重嗎

"新生兒蠶豆病比較嚴(yán)重，蠶豆病是紅細(xì)胞表面缺乏葡萄糖-6-磷酸脫氫酶，寶寶在進(jìn)食含有蠶豆成分的食物后，導(dǎo)致紅細(xì)胞被破壞，產(chǎn)生溶血。寶寶表現(xiàn)為惡心、精神萎靡、嘔吐、皮膚發(fā)黃，尿液呈醬油色，嚴(yán)重的甚至?xí)霈F(xiàn)少尿、無尿、腎功能衰竭，發(fā)生死亡。蠶豆病是X染色體隱性遺傳病，男孩的發(fā)病率比女孩高，蠶豆病寶寶如果吃母乳，寶媽不能吃蠶豆類食物。寶寶能吃輔食后，要遠(yuǎn)離一切蠶豆食物，包括新鮮的蠶豆、豆瓣，也不能接觸盛開的蠶豆花，蠶豆地也不能去。如果寶寶生病用藥，也要提前告知醫(yī)生，防止藥物中有引起蠶豆病寶寶過敏的成分，因蠶豆病是一種基因缺陷病，不能被治愈，所以家長平時(shí)要加強(qiáng)保護(hù)、護(hù)理，做好預(yù)防工作。"

語音時(shí)長01:21''

鄒麗萍│長春市中醫(yī)院

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新生兒蠶豆病怎么治療

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新生兒如何確診蠶豆病

"確診新生兒是否患有蠶豆病，需要分析臨床癥狀、檢測G6PD酶活性，具體如下：1、分析臨床癥狀：新生兒在患有蠶豆病以后，主要表現(xiàn)為黃疸，并且黃疸程度非常明顯，主要原因是酶活性較低、肝臟解毒能力不足，引起血液中未結(jié)合膽紅素過高，從而造成病理性黃疸；2、檢測G6PD酶活性：這個(gè)檢測指標(biāo)非常靈敏也最為可靠，如果活性明顯降低，主要考慮患有G6PD酶缺乏導(dǎo)致的蠶豆病，平時(shí)用藥需要注意避免用非甾體抗炎藥，長大以后要少吃蠶豆。"

語音時(shí)長01:20''

司振陽│南京市中醫(yī)院

2023/09/06收聽(48998)

新生兒蠶豆病怎么辦

"新生兒蠶豆病是由新生兒先天性的G6PD酶活性缺乏導(dǎo)致，如果新生兒患有蠶豆病，進(jìn)食蠶豆后會(huì)導(dǎo)致新生兒出現(xiàn)溶血，新生兒溶血后就會(huì)引起紅細(xì)胞破壞，從而導(dǎo)致貧血、黃疸等癥狀。因此新生兒患有蠶豆病后，家長要避免新生兒攝入蠶豆。另外在給新生兒應(yīng)用退熱藥物時(shí)，家長也要注意避免給新生兒應(yīng)用對(duì)酰氨基酚等非甾體抗炎藥物，因?yàn)檫@些藥物也可導(dǎo)致新生兒發(fā)病。新生兒蠶豆病屬于一種遺傳代謝性疾病，常見于南方人?；加行律鷥盒Q豆病的家庭一定要做家族的基因篩查，從而避免新生兒發(fā)生蠶豆病的可能。"

語音時(shí)長01:15''

司振陽│南京市中醫(yī)院

2023/02/01收聽(94874)

新生兒蠶豆病怎么治療

"蠶豆病的治療主要有以下幾個(gè)方面：一、輸血，本病為急性溶血，貧血嚴(yán)重，輸血或輸濃縮紅細(xì)胞是最有效的治療措施。二、腎上腺皮質(zhì)激素是免疫抑制作用，應(yīng)爭取早期、大量、短程用藥。三、糾正酸中毒，蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重者單純輸血無效，應(yīng)積極糾正，這是搶救危重患者的關(guān)鍵措施。四、補(bǔ)液，應(yīng)多飲水或輸入液體，以改善微循環(huán)，維持有效血循環(huán)，促進(jìn)腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能，應(yīng)防止急性腎功能衰竭，并發(fā)急性腎功能衰竭時(shí)，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡。五、對(duì)癥治療，蠶豆病如合并感染，可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快，可出現(xiàn)心力衰竭，應(yīng)積極處理并發(fā)癥，避免使用對(duì)腎臟有損害作用的藥物。"

語音時(shí)長01:32''

張?jiān)瞥?/a>│聊城市第二人民醫(yī)院

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新生兒蠶豆病怎么回事

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新生兒蠶豆病引起的黃疸嚴(yán)重嗎

"對(duì)于新生兒蠶豆病引起的黃疸是否嚴(yán)重不一定，因?yàn)楹⒆影l(fā)生溶血的程度不太一樣，所以要具體情況具體分析。孩子有蠶豆病，主要可能會(huì)出現(xiàn)溶血的問題或者表現(xiàn)，如果溶血非常嚴(yán)重，這個(gè)時(shí)候可能會(huì)導(dǎo)致大量的紅細(xì)胞破壞，所以血里的膽紅素就會(huì)有大量的增加，黃疸就會(huì)比較嚴(yán)重。但是如果孩子溶血過程不是很嚴(yán)重，可能比較輕微，可能膽紅素水平增高就不是特別嚴(yán)重，黃疸也不會(huì)特別嚴(yán)重。所以對(duì)于蠶豆病，會(huì)不會(huì)引起黃疸，會(huì)不會(huì)引起很嚴(yán)重的黃疸，首先取決于孩子會(huì)不會(huì)發(fā)生溶血，以及發(fā)生溶血之后嚴(yán)重程度有多少。如果溶血程度很嚴(yán)重，孩子的黃疸也會(huì)非常嚴(yán)重，而如果溶血不是特別嚴(yán)重，黃疸也不會(huì)特別嚴(yán)重，因此要具體情況具體分析。"

語音時(shí)長01:10''

張曉蕊│北京大學(xué)人民醫(yī)院

2023/05/03收聽(84278)

新生兒蠶豆病長大會(huì)好嗎

"如果新生兒患有蠶豆病，長大后是不會(huì)自行好轉(zhuǎn)的。發(fā)生蠶豆病，是由于體內(nèi)紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏導(dǎo)致的，這個(gè)疾病屬于遺傳代謝性疾病，孩子出現(xiàn)溶血從而表現(xiàn)為貧血及膽紅素水平升高，新生兒會(huì)有黃疸的表現(xiàn)。蠶豆病在孩子進(jìn)食蠶豆或者豆制品后才可以發(fā)病，如果媽媽吃蠶豆，也可通過母乳分泌到孩子體內(nèi)，從而引起孩子溶血。所以如果新生兒有蠶豆病，孩子體質(zhì)是不能改變的，因?yàn)檫@屬于遺傳基因的問題。酶缺乏很難糾正，只有通過飲食控制來改善。"

語音時(shí)長01:20''

司振陽│南京市中醫(yī)院

2023/11/28收聽(74910)

什么是蠶豆病

蠶豆病是一種遺傳性疾病，是由于紅細(xì)胞內(nèi)無法合成6-磷酸葡萄糖脫氫酶即G6PD酶所導(dǎo)致的疾病，一...

劉輝│浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院

2023/02/13播放(80550)

新生兒蠶豆病黃疸的治療方法有哪些

"蠶豆病主要是因?yàn)檠褐屑t細(xì)胞葡萄糖6-磷酸脫氫酶缺乏引起的紅細(xì)胞酶的缺陷。這種情況主要是禁食蠶豆以后出現(xiàn)溶血，所以成為蠶豆病，其中它的高發(fā)地區(qū)主要是南方，北方要稍微少一點(diǎn)。治療一般是對(duì)癥治療，比如對(duì)于急性溶血的患者，應(yīng)該積極去除誘因，避免接觸可以引起產(chǎn)溶血的病因。在溶血期應(yīng)該給予足夠的水分，注意糾正電解質(zhì)平衡，口服碳酸氫鈉，使尿液呈堿性，可以防止血紅蛋白在腎血管的沉積。如果是貧血比較輕，不是很嚴(yán)重的，一般是不需要輸血的，一般去除誘因以后溶血的大約在1周以內(nèi)就可以自行停止；如果發(fā)生了嚴(yán)重的貧血，可以輸注葡萄糖6-磷酸脫氫酶正常的紅細(xì)胞，在這個(gè)期間一定要密切注意腎功能，因?yàn)楹苡泻芸赡軙?huì)發(fā)生腎衰竭，如果出現(xiàn)腎衰竭，應(yīng)該積極采取有效的措施。"

語音時(shí)長01:27''

任增志│聊城市第二人民醫(yī)院

2023/11/09收聽(44890)

新生兒蠶豆病會(huì)導(dǎo)致黃疸嗎

"對(duì)于新生兒蠶豆病，確實(shí)可能會(huì)導(dǎo)致發(fā)生黃疸，而且如果存在蠶豆病，本身是先天性的酶的缺乏所引起，也就是常說的G6PD酶或者葡萄糖6磷酸脫氫酶。如果有缺乏，這個(gè)時(shí)候就可能會(huì)導(dǎo)致發(fā)生溶血。所以，對(duì)于有蠶豆病的孩子，如果發(fā)生了溶血過程，確實(shí)可能會(huì)出現(xiàn)黃疸，而且黃疸往往會(huì)比較嚴(yán)重，也就是會(huì)有比較嚴(yán)重的高膽紅素血癥。如果沒有及時(shí)做相應(yīng)的退黃處理，很可能會(huì)發(fā)生膽紅素腦病這樣嚴(yán)重的并發(fā)癥。所以對(duì)于新生兒蠶豆病，可能是因?yàn)槌霈F(xiàn)了嚴(yán)重的黃疸，反過來去做檢查，發(fā)現(xiàn)存在這樣的疾病。所以相對(duì)來說，就需要注意積極的做退黃治療，幫助孩子盡快把黃疸水平降下來，以免發(fā)生膽紅素腦病這樣嚴(yán)重的并發(fā)癥。"

語音時(shí)長01:17''

張曉蕊│北京大學(xué)人民醫(yī)院

2023/09/17收聽(37648)

蠶豆病是怎么引起的

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黃慈丹│海南省婦女兒童醫(yī)學(xué)中心

2023/07/29播放(68702)

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