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    白化病人怕光是真的嗎

    2023-12-11 02:13閱讀:

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    白化病屬于一種常染色體隱性遺傳性疾病,主要發(fā)生于眼睛周?chē)?,白化性改變可以累及結(jié)膜、鞏膜等,患者對(duì)光比較敏感,所以白化病病人怕光是真實(shí)的,患者會(huì)對(duì)光敏感或者視力下降。

    該種疾病可能會(huì)因?yàn)槊庖吡档偷榷喾N因素,而使白色皮膚迅速擴(kuò)散,甚至周身皮膚均變成白色。目前沒(méi)有有效的或者特異的治療手段,最好避光,避免紫外線(xiàn)對(duì)皮膚、眼睛及其他器官造成損傷。

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    "白化癥是一種先天性遺傳性疾病,由于基因突變導(dǎo)致黑色素不能正常合成引起,黑色素主要分布于皮膚、毛發(fā)以及眼底,色素不能正常合成部位的發(fā)色和毛色會(huì)變得淺淡,眼底色素不能正常合成,視神經(jīng)發(fā)育異常,患者會(huì)出現(xiàn)不同程度的眼球震顫、畏光、視力低下。按發(fā)病部位分為眼白化病和眼皮膚白化病,按是否有并發(fā)癥和致病基因的不同,分為非綜合征型和綜合征型兩大類(lèi)。非綜合征型主要表現(xiàn)為眼或眼皮膚毛發(fā)色素淺淡伴有視力低下,沒(méi)有其他器官和系統(tǒng)的異常,綜合征除了以上白化病表現(xiàn)之外,患者還會(huì)出現(xiàn)其他器官和系統(tǒng)的異常,最常見(jiàn)的兩種綜合征性白化病有HPS和CHS,HPS綜合征全稱(chēng)是Hermanshy-Pudlak綜合征,是由于溶酶體異常導(dǎo)致的一種類(lèi)型,由于溶酶體的異常集聚導(dǎo)致除了白化表現(xiàn)之外,還會(huì)出現(xiàn)其他器官和系統(tǒng)的異常,常見(jiàn)的并發(fā)癥就是出血傾向、肺纖維化、心肌炎、腸炎,患者到了中年會(huì)因?yàn)閲?yán)重的并發(fā)癥致死,但是也并不絕對(duì),HPS目前有十種亞型,HPS1、HPS10相對(duì)比較重,HPS3、HPS5、HPS6相對(duì)來(lái)說(shuō)癥狀比較輕,預(yù)后比較好。第二種綜合征性白化病是CHS,全稱(chēng)是Chediak-Higashi綜合征,主要會(huì)伴有嚴(yán)重的免疫缺陷,患兒因?yàn)閲?yán)重的感染在幼年就可以夭折。"

    語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng)02:24''

    魏愛(ài)華首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院

    2023/09/26收聽(tīng)(48136)

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