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什么是胸腺瘤？胸腺瘤是惡性嗎

　　同濟大學附屬上海市肺科醫(yī)院胸外科謝冬

　　臨床工作中，經(jīng)常會有患者拿著報告來咨詢，前縱隔結節(jié)是什么？胸腺瘤是癌癥嗎？有哪些癥狀？胸腺瘤怎樣治療？嚴重嗎？

　　一、前縱隔結節(jié)在哪里？

　　位于心臟前方，胸骨的后方

　　二、前縱隔結節(jié)最常見的疾病是什么？

　　最常見的疾病包括：胸腺增生、胸腺囊腫、胸腺瘤、胸腺癌、精原細胞瘤等。

　　三、什么是胸腺瘤？

　　胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤，總體而言，生長緩慢，但有復發(fā)轉移的風險。胸腺切除后，一般不影響成人患者的免疫功能。男女發(fā)病比例基本相當，高發(fā)年齡位于40-60歲。

　　四、胸腺瘤有哪些癥狀？

　　1）.體檢發(fā)現(xiàn)，無癥狀

　　結節(jié)較小的患者，多數(shù)無癥狀，系體檢發(fā)現(xiàn)，沒有任何癥狀。

　　2）.周圍組織壓迫癥狀

　　如果腫塊較大，產(chǎn)生相應的壓迫癥狀，可以包括：胸悶、胸痛（腫瘤直接壓迫產(chǎn)生的癥狀）、咳嗽、咳痰（腫瘤壓迫肺組織）、氣急、氣促（腫瘤壓迫肺組織）、聲音嘶啞（腫瘤侵犯喉返神經(jīng)）、飲水嗆咳（腫瘤侵犯喉上神經(jīng)）、上肢及頭面部浮腫（腫瘤壓迫無名靜脈或上腔靜脈）等，以及非特異性癥狀，例如發(fā)熱、乏力等。

　　頭面部浮腫的典型表現(xiàn)

　　治療后，該患者頭頸部腫脹明顯好轉

　　3）.副瘤綜合征

　　約30%胸腺瘤患者會出現(xiàn)副瘤綜合征（其中重癥肌無力，MG最多見，且多見于B2型胸腺瘤）：

　　（1）重癥肌無力等神經(jīng)肌肉綜合癥。約18%-50%的胸腺瘤患者并重癥肌無力，而約8%-15%重癥肌無力患者有胸腺瘤。肌無力癥狀患者，主要癥狀包括：四肢無力、眼瞼下垂、視物重影等，表現(xiàn)的特點是晨輕暮重，就是早期肌無力癥狀輕微，晚上肌無力癥狀加重。部分患者口服溴吡斯的明后，癥狀迅速好轉。

　?。?）單純紅細胞再生障礙貧血（嚴重貧血），白細胞、血小板減少等血液疾病。

　?。?）低伽馬球蛋白血癥、T細胞缺陷綜合癥等免疫缺陷病，而易患感染。

　　典型的眼瞼下垂

　　復視就是眼睛看東西重影，可以左右重影，或上下重影。下圖是典型復視的表現(xiàn)

　　五、胸腺瘤的典型CT表現(xiàn)是什么樣的？

　　1、非侵襲性胸腺瘤:

　　圓形、卵圓形或分葉狀腫塊;邊界清晰;多數(shù)密度均勻,也可發(fā)生囊變;大部分腫瘤生長不對稱,居于前縱隔的一側；

　　直徑<2cm的胸腺瘤可僅表現(xiàn)為正常胸腺邊緣局部隆起。

　　2、侵襲性胸腺瘤

　　侵襲性胸腺瘤明確的CT征象：縱隔結構的包繞，直接侵犯中心靜脈、心包或胸膜種植轉移和晚期發(fā)生的跨膈肌擴散。

　　侵犯上腔靜脈，伴有雙側胸水

　　3、胸腺癌

　　胸腺鱗癌

　　六、哪些前縱隔占位或前縱隔結節(jié)不是胸腺瘤？

　　1.大夫，這個前縱隔占位是胸腺瘤嗎？

　　元芳，這個不是胸腺瘤，這是一個異位的縱隔胰腺，伴有病灶破裂腐蝕左肺上葉，造成左肺上葉感染。

　　2.大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：這是一個異位的甲狀旁腺囊腫，不是胸腺瘤，它的位置更靠近頸部

　　3.大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：這是一個胸骨后甲狀腺，不是胸腺瘤，它從頸部一直下降墜落到胸腔里。

　　4.謝大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：這是一個縱隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，這個腫瘤內部包含很多脂肪成分，以及鈣化影，這些都是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)

　　5.謝大夫，這個前縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：這也是一個縱隔畸胎瘤，不是胸腺瘤，這個腫瘤內部有個非常典型的囊內子囊，這也是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)。

　　6.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：這是一個心包囊腫，不是胸腺瘤，但這個只能術中探查才能鑒別診斷。

　　7.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：這是一個支氣管囊腫，不是胸腺瘤，但有時候縱隔囊腫包括，胸腺囊腫，支氣管囊腫，心包囊腫，術前很難鑒別診斷，有時即使CT結合磁共振也難以診斷。胸腺瘤往往也會合并胸腺囊腫，因此有時對于胸腺瘤和縱隔囊腫無法鑒別的情況下，必要時還是需要手術探查，依靠病理最終診斷。

　　8.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：病理證實：這不是胸腺瘤，而是一個胸腺淋巴樣（濾泡性）增生

　　下圖是另一個胸腺增生

　　9.謝大夫，這個縱隔占位，是胸腺瘤嗎？

　　回答：病理證實：這不是胸腺瘤，而是一個胸腺囊腫

　　七、前縱隔結節(jié)，疑診胸腺瘤應該如何治療

　　近年來，隨著影像技術提高，前縱隔小結節(jié)的發(fā)現(xiàn)率明顯提高，這部分患者給臨床工作帶來巨大困擾，特別是小于2cm的縱隔小結節(jié)，術前診斷困難，可能包括的疾病有：胸腺瘤，胸腺增生，胸腺囊腫，淋巴瘤等，病灶位于胸骨后，難于行穿刺明確診斷，同時術前診斷特異性低。

　　1、這部分患者如果結節(jié)小于1cm，建議定期隨訪，不推薦直接手術。

　　2、如果結節(jié)大于2cm，胸腺瘤不能除外者，建議行微創(chuàng)手術切除。

　　3、病灶介于1-2cm之間者，建議必要時行磁共振或PET/CT監(jiān)測，如果提示縱隔囊腫可能性大，可考慮繼續(xù)隨訪，如果提示實質性腫瘤，建議行手術切除。

　　八、胸腺瘤是良性的還是惡性的，是癌嗎？

　　1、多數(shù)胸腺瘤是低度惡性腫瘤，但少數(shù)胸腺瘤表現(xiàn)為侵襲性病變，可以侵犯大血管，包括無名動脈，上腔靜脈，肺動脈等，也可以出現(xiàn)轉移，包括胸腔內轉移，肺轉移，胸膜轉移，鎖骨上淋巴結轉移，甚至腦轉移，骨轉移等。

　　2、還有些少數(shù)患者為胸腺癌。

　　3、多數(shù)胸腺瘤患者表現(xiàn)為低度惡性腫瘤，表現(xiàn)為惰性腫瘤。

　　九、胸腺瘤術前應該做哪些檢查

　　1、胸腺瘤術前最好做薄層增強胸部CT（靜脈打藥水的CT），一方面評估縱隔病灶與周圍血管或其他重要結構的關系如何？如果手術切除，有沒有間隙能夠提供分離；另一方面，評估胸腔內，胸膜或肺內有無轉移灶。相當一部分胸腺腫瘤患者有肺或胸膜的侵犯或轉移，術中需要局部切除肺組織。

　　2、是否需要行PET/CT

　　如果病灶較大，或疑診胸腺癌時，還需要評估頭顱磁共振，全身骨掃描或PET/ct，以排除有無遠處轉移的風險。

　　3、術前腫瘤是否需要穿刺？

　　如果預計腫瘤可以手術切除，術前不推薦穿刺，因為病灶位于胸骨后，有時難以穿刺。如果術前估計無法手術切除，或無法與其他惡性縱隔腫瘤（惡性生殖細胞腫瘤，惡性淋巴瘤，縱隔型肺癌）鑒別時，可以考慮穿刺明確診斷，經(jīng)放療或化療，如果腫瘤縮小，可以再次評估有無手術切除可能。

　　4、其他檢查包括：肺功能，心電圖，動脈血氣，肌電圖，腹部超聲，下肢靜脈彩超，新斯的明實驗等。

　　十胸腺瘤如何手術切除

　　對于體積較小、沒有侵襲的胸腺瘤，一般可選擇胸腔鏡的微創(chuàng)治療，這種治療創(chuàng)傷小，且圍手術期并發(fā)癥少，此外，對于部分有侵襲的胸腺瘤，如瘤體侵犯了心包或胸膜，也可以通過胸腔鏡治療。

　　對于一些體積較大，有侵襲的胸腺瘤，如侵犯了大血管等，需要通過傳統(tǒng)的手術切除的方法來治療。

　　單孔胸腔鏡微創(chuàng)手術

　　元芳，你看下面的圖是胸腔鏡從四孔——三孔——雙孔——一直過渡到單孔，切口減少，更微創(chuàng)。

　　元芳，你看，這是單孔胸腔鏡術后患者的切口，非常小。

　　十一、胸腺瘤的預后如何？得了胸腺瘤，還能活多久？

　　胸腺瘤手術切除率較高，Kondo等報道1098例胸腺瘤I、II、III、IV期切除率分別為100%、100%、85%、42%。而完整切除與預后密切相關，Regnard等報道307例完整切除胸腺瘤10年生存率分別為80%、78%、75%、42%，15年生存率分別為78%、73%、30%、8%，相對于其他類型惡性腫瘤效果好。胸腺瘤的預后主要取決于，胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手術完整切除、腫瘤大小、伴隨疾病的存在、術后輔助治療等。

　　十二、胸腺瘤術后要不要化療或放療？

　　1、絕大多數(shù)胸腺瘤術后不需要化療，I期，II期，A型，AB型，B1型胸腺瘤術后一般不主張放療，B2型，B3型以及C型胸腺瘤需要考慮放療。

　　2、如果不是根治性手術，有病灶殘留，需要進一步行放療。

　　3、如果術中無意中發(fā)現(xiàn)胸膜轉移，需要行轉移側的肋膈角的切線位放療。

　　4、如果是IV期胸腺瘤，需要進一步化療。

　　十三胸腺瘤術后要不要靶向治療？

　　胸腺瘤靶向藥物研究是近年來研究的熱點，相關基因有表皮生長因子受體（EGFR）、Kit、血管內皮生長因子（VEGF）、Kras、人表皮生長因子受體2（HER-2）等,雖然積極探索，但多數(shù)效果不佳。

　　十四胸腺瘤總結

　　總結一下，胸腺瘤總體是一類較為緩和的低度惡性腫瘤，發(fā)展緩慢，但仍具有致死性，建議早期積極治療。早期切除是唯一有效的根治性措施。化療，靶向治療療效均不理想，放療主要用于手術后降低復發(fā)風險，或挽救性治療，中藥基本沒什么效果。合并肌無力患者，術后還需要神經(jīng)內科長期隨訪診治。早期發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤，單純手術治療可以根治，預后較好，不用過于擔心。

　　早期胸腺瘤，可以采用單孔胸腔鏡手術，或經(jīng)頸部微創(chuàng)手術，或者經(jīng)劍突下胸腔鏡手術，費用3-4萬左右，中晚期腫瘤需要開胸手術治療；局部晚期腫瘤，可以行手術切除聯(lián)合大血管重建治療。

　　前縱隔占位，除了胸腺瘤以外，還包括：縱隔囊腫（支氣管囊腫、胸腺囊腫、心包囊腫等）、淋巴瘤、縱隔畸胎瘤、胸腺癌、casttlemandisease等，需要仔細鑒別診斷。

　　前縱隔結節(jié)，除了胸腺瘤以外，還有胸腺增生、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤等，需要仔細鑒別診斷。