什么是胸腺瘤?胸腺瘤是惡性嗎
同濟(jì)大學(xué)附屬上海市肺科醫(yī)院胸外科謝冬
臨床工作中,經(jīng)常會(huì)有患者拿著報(bào)告來(lái)咨詢,前縱隔結(jié)節(jié)是什么?胸腺瘤是癌癥嗎?有哪些癥狀?胸腺瘤怎樣治療?嚴(yán)重嗎?
一、前縱隔結(jié)節(jié)在哪里?
位于心臟前方,胸骨的后方
二、前縱隔結(jié)節(jié)最常見(jiàn)的疾病是什么?
最常見(jiàn)的疾病包括:胸腺增生、胸腺囊腫、胸腺瘤、胸腺癌、精原細(xì)胞瘤等。
三、什么是胸腺瘤?
胸腺瘤是一種低度惡性腫瘤,總體而言,生長(zhǎng)緩慢,但有復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。胸腺切除后,一般不影響成人患者的免疫功能。男女發(fā)病比例基本相當(dāng),高發(fā)年齡位于40-60歲。
四、胸腺瘤有哪些癥狀?
1).體檢發(fā)現(xiàn),無(wú)癥狀
結(jié)節(jié)較小的患者,多數(shù)無(wú)癥狀,系體檢發(fā)現(xiàn),沒(méi)有任何癥狀。
2).周?chē)M織壓迫癥狀
如果腫塊較大,產(chǎn)生相應(yīng)的壓迫癥狀,可以包括:胸悶、胸痛(腫瘤直接壓迫產(chǎn)生的癥狀)、咳嗽、咳痰(腫瘤壓迫肺組織)、氣急、氣促(腫瘤壓迫肺組織)、聲音嘶?。[瘤侵犯喉返神經(jīng))、飲水嗆咳(腫瘤侵犯喉上神經(jīng))、上肢及頭面部浮腫(腫瘤壓迫無(wú)名靜脈或上腔靜脈)等,以及非特異性癥狀,例如發(fā)熱、乏力等。
頭面部浮腫的典型表現(xiàn)
治療后,該患者頭頸部腫脹明顯好轉(zhuǎn)
3).副瘤綜合征
約30%胸腺瘤患者會(huì)出現(xiàn)副瘤綜合征(其中重癥肌無(wú)力,MG最多見(jiàn),且多見(jiàn)于B2型胸腺瘤):
?。?)重癥肌無(wú)力等神經(jīng)肌肉綜合癥。約18%-50%的胸腺瘤患者并重癥肌無(wú)力,而約8%-15%重癥肌無(wú)力患者有胸腺瘤。肌無(wú)力癥狀患者,主要癥狀包括:四肢無(wú)力、眼瞼下垂、視物重影等,表現(xiàn)的特點(diǎn)是晨輕暮重,就是早期肌無(wú)力癥狀輕微,晚上肌無(wú)力癥狀加重。部分患者口服溴吡斯的明后,癥狀迅速好轉(zhuǎn)。
?。?)單純紅細(xì)胞再生障礙貧血(嚴(yán)重貧血),白細(xì)胞、血小板減少等血液疾病。
?。?)低伽馬球蛋白血癥、T細(xì)胞缺陷綜合癥等免疫缺陷病,而易患感染。
典型的眼瞼下垂
復(fù)視就是眼睛看東西重影,可以左右重影,或上下重影。下圖是典型復(fù)視的表現(xiàn)
五、胸腺瘤的典型CT表現(xiàn)是什么樣的?
1、非侵襲性胸腺瘤:
圓形、卵圓形或分葉狀腫塊;邊界清晰;多數(shù)密度均勻,也可發(fā)生囊變;大部分腫瘤生長(zhǎng)不對(duì)稱,居于前縱隔的一側(cè);
直徑<2cm的胸腺瘤可僅表現(xiàn)為正常胸腺邊緣局部隆起。
2、侵襲性胸腺瘤
侵襲性胸腺瘤明確的CT征象:縱隔結(jié)構(gòu)的包繞,直接侵犯中心靜脈、心包或胸膜種植轉(zhuǎn)移和晚期發(fā)生的跨膈肌擴(kuò)散。
侵犯上腔靜脈,伴有雙側(cè)胸水
3、胸腺癌
胸腺鱗癌
六、哪些前縱隔占位或前縱隔結(jié)節(jié)不是胸腺瘤?
1.大夫,這個(gè)前縱隔占位是胸腺瘤嗎?
元芳,這個(gè)不是胸腺瘤,這是一個(gè)異位的縱隔胰腺,伴有病灶破裂腐蝕左肺上葉,造成左肺上葉感染。
2.大夫,這個(gè)前縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個(gè)異位的甲狀旁腺囊腫,不是胸腺瘤,它的位置更靠近頸部
3.大夫,這個(gè)前縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個(gè)胸骨后甲狀腺,不是胸腺瘤,它從頸部一直下降墜落到胸腔里。
4.謝大夫,這個(gè)前縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個(gè)縱隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,這個(gè)腫瘤內(nèi)部包含很多脂肪成分,以及鈣化影,這些都是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)
5.謝大夫,這個(gè)前縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:這也是一個(gè)縱隔畸胎瘤,不是胸腺瘤,這個(gè)腫瘤內(nèi)部有個(gè)非常典型的囊內(nèi)子囊,這也是典型縱隔畸胎瘤的表現(xiàn)。
6.謝大夫,這個(gè)縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個(gè)心包囊腫,不是胸腺瘤,但這個(gè)只能術(shù)中探查才能鑒別診斷。
7.謝大夫,這個(gè)縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:這是一個(gè)支氣管囊腫,不是胸腺瘤,但有時(shí)候縱隔囊腫包括,胸腺囊腫,支氣管囊腫,心包囊腫,術(shù)前很難鑒別診斷,有時(shí)即使CT結(jié)合磁共振也難以診斷。胸腺瘤往往也會(huì)合并胸腺囊腫,因此有時(shí)對(duì)于胸腺瘤和縱隔囊腫無(wú)法鑒別的情況下,必要時(shí)還是需要手術(shù)探查,依靠病理最終診斷。
8.謝大夫,這個(gè)縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:病理證實(shí):這不是胸腺瘤,而是一個(gè)胸腺淋巴樣(濾泡性)增生
下圖是另一個(gè)胸腺增生
9.謝大夫,這個(gè)縱隔占位,是胸腺瘤嗎?
回答:病理證實(shí):這不是胸腺瘤,而是一個(gè)胸腺囊腫
七、前縱隔結(jié)節(jié),疑診胸腺瘤應(yīng)該如何治療
近年來(lái),隨著影像技術(shù)提高,前縱隔小結(jié)節(jié)的發(fā)現(xiàn)率明顯提高,這部分患者給臨床工作帶來(lái)巨大困擾,特別是小于2cm的縱隔小結(jié)節(jié),術(shù)前診斷困難,可能包括的疾病有:胸腺瘤,胸腺增生,胸腺囊腫,淋巴瘤等,病灶位于胸骨后,難于行穿刺明確診斷,同時(shí)術(shù)前診斷特異性低。
1、這部分患者如果結(jié)節(jié)小于1cm,建議定期隨訪,不推薦直接手術(shù)。
2、如果結(jié)節(jié)大于2cm,胸腺瘤不能除外者,建議行微創(chuàng)手術(shù)切除。
3、病灶介于1-2cm之間者,建議必要時(shí)行磁共振或PET/CT監(jiān)測(cè),如果提示縱隔囊腫可能性大,可考慮繼續(xù)隨訪,如果提示實(shí)質(zhì)性腫瘤,建議行手術(shù)切除。
八、胸腺瘤是良性的還是惡性的,是癌嗎?
1、多數(shù)胸腺瘤是低度惡性腫瘤,但少數(shù)胸腺瘤表現(xiàn)為侵襲性病變,可以侵犯大血管,包括無(wú)名動(dòng)脈,上腔靜脈,肺動(dòng)脈等,也可以出現(xiàn)轉(zhuǎn)移,包括胸腔內(nèi)轉(zhuǎn)移,肺轉(zhuǎn)移,胸膜轉(zhuǎn)移,鎖骨上淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,甚至腦轉(zhuǎn)移,骨轉(zhuǎn)移等。
2、還有些少數(shù)患者為胸腺癌。
3、多數(shù)胸腺瘤患者表現(xiàn)為低度惡性腫瘤,表現(xiàn)為惰性腫瘤。
九、胸腺瘤術(shù)前應(yīng)該做哪些檢查
1、胸腺瘤術(shù)前最好做薄層增強(qiáng)胸部CT(靜脈打藥水的CT),一方面評(píng)估縱隔病灶與周?chē)芑蚱渌匾Y(jié)構(gòu)的關(guān)系如何?如果手術(shù)切除,有沒(méi)有間隙能夠提供分離;另一方面,評(píng)估胸腔內(nèi),胸膜或肺內(nèi)有無(wú)轉(zhuǎn)移灶。相當(dāng)一部分胸腺腫瘤患者有肺或胸膜的侵犯或轉(zhuǎn)移,術(shù)中需要局部切除肺組織。
2、是否需要行PET/CT
如果病灶較大,或疑診胸腺癌時(shí),還需要評(píng)估頭顱磁共振,全身骨掃描或PET/ct,以排除有無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。
3、術(shù)前腫瘤是否需要穿刺?
如果預(yù)計(jì)腫瘤可以手術(shù)切除,術(shù)前不推薦穿刺,因?yàn)椴≡钗挥谛毓呛?,有時(shí)難以穿刺。如果術(shù)前估計(jì)無(wú)法手術(shù)切除,或無(wú)法與其他惡性縱隔腫瘤(惡性生殖細(xì)胞腫瘤,惡性淋巴瘤,縱隔型肺癌)鑒別時(shí),可以考慮穿刺明確診斷,經(jīng)放療或化療,如果腫瘤縮小,可以再次評(píng)估有無(wú)手術(shù)切除可能。
4、其他檢查包括:肺功能,心電圖,動(dòng)脈血?dú)?,肌電圖,腹部超聲,下肢靜脈彩超,新斯的明實(shí)驗(yàn)等。
十胸腺瘤如何手術(shù)切除
對(duì)于體積較小、沒(méi)有侵襲的胸腺瘤,一般可選擇胸腔鏡的微創(chuàng)治療,這種治療創(chuàng)傷小,且圍手術(shù)期并發(fā)癥少,此外,對(duì)于部分有侵襲的胸腺瘤,如瘤體侵犯了心包或胸膜,也可以通過(guò)胸腔鏡治療。
對(duì)于一些體積較大,有侵襲的胸腺瘤,如侵犯了大血管等,需要通過(guò)傳統(tǒng)的手術(shù)切除的方法來(lái)治療。
單孔胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)
元芳,你看下面的圖是胸腔鏡從四孔——三孔——雙孔——一直過(guò)渡到單孔,切口減少,更微創(chuàng)。
元芳,你看,這是單孔胸腔鏡術(shù)后患者的切口,非常小。
十一、胸腺瘤的預(yù)后如何?得了胸腺瘤,還能活多久?
胸腺瘤手術(shù)切除率較高,Kondo等報(bào)道1098例胸腺瘤I、II、III、IV期切除率分別為100%、100%、85%、42%。而完整切除與預(yù)后密切相關(guān),Regnard等報(bào)道307例完整切除胸腺瘤10年生存率分別為80%、78%、75%、42%,15年生存率分別為78%、73%、30%、8%,相對(duì)于其他類型惡性腫瘤效果好。胸腺瘤的預(yù)后主要取決于,胸腺瘤分型、Masaoka分期、是否手術(shù)完整切除、腫瘤大小、伴隨疾病的存在、術(shù)后輔助治療等。
十二、胸腺瘤術(shù)后要不要化療或放療?
1、絕大多數(shù)胸腺瘤術(shù)后不需要化療,I期,II期,A型,AB型,B1型胸腺瘤術(shù)后一般不主張放療,B2型,B3型以及C型胸腺瘤需要考慮放療。
2、如果不是根治性手術(shù),有病灶殘留,需要進(jìn)一步行放療。
3、如果術(shù)中無(wú)意中發(fā)現(xiàn)胸膜轉(zhuǎn)移,需要行轉(zhuǎn)移側(cè)的肋膈角的切線位放療。
4、如果是IV期胸腺瘤,需要進(jìn)一步化療。
十三胸腺瘤術(shù)后要不要靶向治療?
胸腺瘤靶向藥物研究是近年來(lái)研究的熱點(diǎn),相關(guān)基因有表皮生長(zhǎng)因子受體(EGFR)、Kit、血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子(VEGF)、Kras、人表皮生長(zhǎng)因子受體2(HER-2)等,雖然積極探索,但多數(shù)效果不佳。
十四胸腺瘤總結(jié)
總結(jié)一下,胸腺瘤總體是一類較為緩和的低度惡性腫瘤,發(fā)展緩慢,但仍具有致死性,建議早期積極治療。早期切除是唯一有效的根治性措施?;?,靶向治療療效均不理想,放療主要用于手術(shù)后降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn),或挽救性治療,中藥基本沒(méi)什么效果。合并肌無(wú)力患者,術(shù)后還需要神經(jīng)內(nèi)科長(zhǎng)期隨訪診治。早期發(fā)現(xiàn)的胸腺瘤,單純手術(shù)治療可以根治,預(yù)后較好,不用過(guò)于擔(dān)心。
早期胸腺瘤,可以采用單孔胸腔鏡手術(shù),或經(jīng)頸部微創(chuàng)手術(shù),或者經(jīng)劍突下胸腔鏡手術(shù),費(fèi)用3-4萬(wàn)左右,中晚期腫瘤需要開(kāi)胸手術(shù)治療;局部晚期腫瘤,可以行手術(shù)切除聯(lián)合大血管重建治療。
前縱隔占位,除了胸腺瘤以外,還包括:縱隔囊腫(支氣管囊腫、胸腺囊腫、心包囊腫等)、淋巴瘤、縱隔畸胎瘤、胸腺癌、casttlemandisease等,需要仔細(xì)鑒別診斷。
前縱隔結(jié)節(jié),除了胸腺瘤以外,還有胸腺增生、胸腺囊腫、胸腺脂肪瘤等,需要仔細(xì)鑒別診斷。