（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）
摘要：本病例患者為31歲的年輕女性患者，1年多以來出現(xiàn)間斷性黃疸，遂來就醫(yī)。與患者溝通后，經(jīng)過詳細(xì)的檢查和膽道造影，提示是原發(fā)性硬化性膽管炎，這是一類診斷起來相對困難，但是治療更加困難的疾病。給患者采取了藥物治療和手術(shù)治療后，顯示短期的治療效果尚可，癥狀逐漸緩解，病情已控制，且順利出院。
【基本信息】女、31歲
【疾病類型】原發(fā)性硬化性膽管炎
【就診醫(yī)院】吉林大學(xué)第一醫(yī)院
【就診時間】2021年12月
【治療方案】手術(shù)治療（膽道造影術(shù)）+藥物治療（熊去氧膽酸膠囊）+植入膽道支架
【治療周期】住院治療7天，1個月門診隨訪
【治療效果】癥狀逐漸緩解，病情已控制，順利出院
一、初次面診
患者為一位30多歲的年輕女性，瘦小、面色無光、泛黃。仔細(xì)詢問病情得知，患者已間斷性出現(xiàn)黃疸1年左右，原因一直未查明，也先后查過了肝炎、傳染病等，沒有既往的特殊病情和手術(shù)，沒有膽囊和膽管結(jié)石、腫瘤?；颊咴鰪?qiáng)CT沒有提示肝膽系統(tǒng)的明確腫瘤；MRCP膽管水成像檢查顯示，從肝內(nèi)到肝外是膽管纖細(xì)的改變，沒有明顯擴(kuò)張，一般來看，如果某個部位出現(xiàn)外科梗阻，就會導(dǎo)致膽道明顯擴(kuò)張。建議患者繼續(xù)加做IG4檢查，并建議患者入院行膽道造影以明確診斷。
二、治療經(jīng)過
患者辦了住院手續(xù)入院后，首先進(jìn)行IG4檢查，提示輕度增高，建議做進(jìn)一步檢查，但是這個檢查為創(chuàng)傷性檢查，類似于手術(shù)治療，需要在全身麻醉下，進(jìn)行膽道造影術(shù)，有一定的創(chuàng)傷性和風(fēng)險性，通過造影結(jié)果，進(jìn)一步明確膽管的走型以及有關(guān)的疾病。患者同意，并積極配合。接下來為患者準(zhǔn)備了膽道造影，在全身麻醉下注入造影劑后得到造影，結(jié)果顯示：肝內(nèi)和肝外的膽管都比較纖細(xì)，有節(jié)段性的狹窄表現(xiàn)，為原發(fā)性、硬化性膽管炎的典型癥狀，因此明確診斷。治療方法采取傳統(tǒng)的熊去氧膽酸膠囊治療，另外，在膽道右側(cè)植入了一只塑料的膽道支架，緩解膽道狹窄的癥狀，以充分引流。
三、治療效果
患者經(jīng)過膽道造影術(shù)、藥物治療及膽道支架的放置后，患者面色無光、泛黃的癥狀逐漸緩解，且正常飲食也恢復(fù)正常，于住院7天時給予辦理出院手續(xù)，并囑患者1個月后來院復(fù)查，進(jìn)行每個月的肝功能相關(guān)檢查，如果現(xiàn)黃疸復(fù)發(fā)，就需要將膽道造影的支架進(jìn)行更換。1個月后檢查發(fā)現(xiàn)患者一般癥狀良好，且自訴無其他不適，且面色紅潤，顯示治療效果良好。
四、注意事項
通過患者積極的配合，治療后患者的恢復(fù)狀況樂觀，為其感到高興。但出院后也需要密切關(guān)注，是否存在臨床癥狀的復(fù)發(fā)，如間斷性發(fā)熱、黃疸、惡心、嘔吐等，如果出現(xiàn)異常，應(yīng)及時就醫(yī)復(fù)診。出院后規(guī)律復(fù)查，每個月進(jìn)行肝功能復(fù)查，明確膽紅素及轉(zhuǎn)氨酶水平。出院之后3個月進(jìn)行肝膽胰CT的復(fù)查，明確膽管變化及狹窄段的變化。出院后遵醫(yī)囑選擇利膽藥物進(jìn)行治療，常規(guī)選擇熊去氧膽酸膠囊。日常生活中合理飲食，以高蛋白、營養(yǎng)食物為主，推薦食用新鮮的蔬果，并積極控制體重，適當(dāng)運(yùn)動。
五、個人感悟
原發(fā)性硬化性膽管炎為一類自身免疫系統(tǒng)的疾病，診斷相對困難，由于病情發(fā)病隱匿，一般發(fā)現(xiàn)時臨床癥狀時間較長，常見的臨床癥狀包括間斷性黃疸、發(fā)熱、腹痛等，癥狀一般不典型，需要日常密切觀察。診斷原發(fā)性硬化性膽管炎包括MRCP膽道水成像的檢查和增強(qiáng)CT檢查，但是無創(chuàng)性檢查手段存在局限性，臨床上常用膽道造影進(jìn)行明確診斷，所以膽道造影是目前，診斷原發(fā)性硬化性膽管炎的金標(biāo)準(zhǔn)。且治療方式通常包括藥物治療和手術(shù)治療，常使用熊去氧膽酸膠囊治療，手術(shù)治療采用內(nèi)鏡下的膽道引流術(shù)。除必要的治療外，患者還應(yīng)該堅持長期隨訪。通常經(jīng)過積極有效的治療后，如同該患者一樣，可以使病情得到有效緩解。
