（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護(hù)患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理）
摘要：患者出現(xiàn)進(jìn)行性頭痛伴視力下降，同時(shí)影像學(xué)上提示室間孔區(qū)占位，診斷為中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。經(jīng)過積極的治療后，患者的病情得以明顯控制。中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤主要的臨床癥狀與腫瘤引起的局部占位效應(yīng)，或腦室梗阻引起的慢性顱高壓癥狀相關(guān)。
【基本信息】男、23歲
【疾病類型】中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤
【就診醫(yī)院】上海市第一人民醫(yī)院
【就診時(shí)間】2021年9月17日
【治療方案】藥物治療(注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉+復(fù)方甘露醇注射液+甘油果糖氯化鈉注射液)+腫瘤切除術(shù)+側(cè)腦室外引流術(shù)+腦室-腹腔分流術(shù)
【治療周期】住院治療17天，3-6個(gè)月隨訪復(fù)查
【治療效果】病情得到明顯控制，各項(xiàng)指標(biāo)均好轉(zhuǎn)
一、初次面診
23歲年輕患者因?yàn)轭^痛伴有視物模糊進(jìn)行性加重3個(gè)月前來就診，患者訴頭痛是鈍痛感，視力下降去外院眼科就診提示有雙側(cè)的視乳頭水腫。當(dāng)時(shí)根據(jù)患者的癥狀，比較符合典型的慢性顱高壓癥狀，患者攜帶的外院顱腦核磁共振平掃提示在右側(cè)室內(nèi)孔區(qū)有一個(gè)類圓形等低信號(hào)病灶，合并有幕上腦室擴(kuò)大的表現(xiàn)，與患者交代顱內(nèi)占位及腦積水需要后期手術(shù)治療，患者同意接受手術(shù)，因此將患者收入病房進(jìn)一步治療。
二、治療經(jīng)過
入院后，對(duì)患者做進(jìn)一步的檢查，包括增強(qiáng)核磁共振，提示占位增強(qiáng)明顯，血供豐富。隨即給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉行激素治療，3天后復(fù)查頭顱CT未見腫瘤體積有所縮小，因此初步排除淋巴瘤的可能。另外中線部位也好發(fā)生殖細(xì)胞瘤，因此化驗(yàn)血和腦脊液中的β-HCG和甲胎蛋白，均提示陰性，初步排除生殖細(xì)胞瘤可能。給予患者復(fù)方甘露醇注射液聯(lián)合甘油果糖氯化鈉注射液脫水降顱內(nèi)壓，癥狀有所緩解，完善常規(guī)術(shù)前檢查后，告知家屬會(huì)根據(jù)術(shù)中冰凍的病理結(jié)果，來決定是否對(duì)腫瘤進(jìn)行全切，家屬表示這種方案合理，要求盡可能減少對(duì)患者的手術(shù)損傷。隨后給患者進(jìn)行手術(shù)，術(shù)中病理提示患者為中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤，因此在顯微鏡下行腫瘤切除術(shù)，即利用Endport技術(shù)結(jié)合術(shù)中導(dǎo)航將腫瘤全切除，為防止術(shù)后腦積水，同時(shí)行側(cè)腦室外引流術(shù)。術(shù)后患者頭痛癥狀明顯緩解，視力較前稍有好轉(zhuǎn)，隨著各項(xiàng)化驗(yàn)結(jié)果的完善，腦室引流腦脊液由淡血性逐漸廓清至無色透明后，為徹底防止腦積水產(chǎn)生，拔除了一期腦室引流管，二期進(jìn)行了腦室-腹腔分流手術(shù)。術(shù)后大病理回報(bào)中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤屬于WHO分級(jí)中的Ⅰ級(jí)。
三、治療效果
術(shù)后患者頭痛癥狀明顯緩解，視物模糊較前有所好轉(zhuǎn)，在影像學(xué)上觀察術(shù)區(qū)無明顯滲血，腦脊液化驗(yàn)無異常，無顱內(nèi)感染，腦室腹腔分流管通暢在位，腦室大小較前縮小，腦積水較前明顯好轉(zhuǎn)。由于術(shù)中對(duì)腫瘤進(jìn)行了全切，且腫瘤惡性程度低，術(shù)后無需放化療，建議3-6個(gè)月復(fù)查腦核磁共振隨訪即可。
四、注意事項(xiàng)
很高興患者經(jīng)過治療，頭痛和視物模糊的癥狀得到好轉(zhuǎn)，但患者出院后每隔3-6個(gè)月需要復(fù)查顱腦增強(qiáng)核磁共振，觀察腫瘤有無復(fù)發(fā)，同時(shí)觀察腦積水、腦室的變化情況。其次，患者需要每天早中晚按壓分流泵各50次，防止分流管堵塞。密切監(jiān)測(cè)體溫情況，如連續(xù)3天超過37.5℃，需要來院查明發(fā)熱原因。若患者出現(xiàn)腦室再次變大或顱內(nèi)高壓癥狀，需隨時(shí)來院診治。
五、個(gè)人感悟
中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤一般好發(fā)于30歲以下的人群，這和本例患者的年齡符合。雖然中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤在顱內(nèi)腫瘤中相對(duì)少見，但當(dāng)臨床上碰到腫瘤位于室間孔附近時(shí)，就需要考慮到中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的可能性，一般表現(xiàn)為慢性顱高壓癥狀和局部占位效應(yīng)引起的相應(yīng)功能障礙和異常體征。當(dāng)腫瘤位于幕上腦葉，還可以引起癲癇癥狀，當(dāng)腫瘤位于小腦時(shí)，可以引起構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙等癥狀。在治療方面，中樞神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤對(duì)放化療不敏感，主要依靠手術(shù)全切，當(dāng)腫瘤位于腦室系統(tǒng)內(nèi)，還需要手術(shù)解除腦脊液循環(huán)的梗阻。在護(hù)理方面，由于該類患者手術(shù)往往需要打開腦室系統(tǒng)，故傷口的無菌護(hù)理至關(guān)重要，一般腦室外引流管時(shí)間不超過7天，每天引流量不超過300ml，高度位于兩側(cè)外耳道連線上方15cm。手術(shù)切口需要定期換藥護(hù)理，防止腦脊液漏和皮下積液的形成。
