（聲明：本文僅用于科普用途，為了保護患者隱私，以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進行處理）
摘要：本病例患者自述：活動后呼吸困難13年并于活動后逐漸加重，加重2個月。10年前因呼吸困難加重就診于當?shù)蒯t(yī)院，超聲心動圖示：全心增大、先天性三尖瓣發(fā)育不良、三尖瓣關(guān)閉不全(中度)等，經(jīng)過治療后癥狀有所減輕，但總體預后不良。此次入院后，完善相關(guān)檢查，并給予藥物治療+高流量吸氧，住院治療10天癥狀有所好轉(zhuǎn)，并順利出院。
【基本信息】女、55歲
【疾病類型】肺動脈高壓
【就診醫(yī)院】哈爾濱醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院
【就診時間】2022年1月
【治療方案】靜脈用藥(托拉塞米注射液、注射用阿莫西林鈉、前列地爾注射液、枸櫞酸西地那非片、呋塞米片)+高流量吸氧(氧流量40L/分)
【治療周期】住院治療10天，定期門診隨訪
【治療效果】癥狀明顯改善，順利出院
一、初次面診
患者由輪椅推入診室，當時患者嘴唇明顯發(fā)紺?；颊咦允觯?3年前，活動后出現(xiàn)呼吸困難，伴腹脹、下肢水腫，但無胸痛、咯血、黑曚、暈厥，也無夜間陣發(fā)性呼吸困難。10年前，患者因呼吸困難加重就診于當?shù)蒯t(yī)院，超聲心動示：全心增大、先天性三尖瓣發(fā)育不良、三尖瓣關(guān)閉不全(中度)，肺動脈主干內(nèi)徑30mm，估測肺動脈高壓收縮壓約100mmHg，左心室射血分數(shù)為71%，診斷為心功能不全、肺動脈高壓、先天性三尖瓣發(fā)育不良。約每年住院1次，活動耐力逐漸下降，行走10余米即可出現(xiàn)呼吸困難，逐步增加利尿劑量。2月前，患者無明顯誘因再次出現(xiàn)呼吸困難加重，稍事活動即可出現(xiàn)，伴夜間不能平臥、腹脹、乏力、下肢水腫。3天前，患者無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高38.2℃。1天前，患者就診于我院急診，查動脈血氣提示：pH：7.37，動脈血二氧化碳分壓：60mmHg，氧分壓：55mmHg，實際碳酸根：31.4mmol/L，乳酸：0.9mmol/L?？紤]為發(fā)熱待查，肺動脈高壓，給予鼻導管吸氧，現(xiàn)為行進一步治療收入我科?；颊呔瘛⑺卟?，夜間不能平臥，飲食可，大小便無明顯異常，體重無明顯下降。
二、治療經(jīng)過
入院后，完善心臟彩超、超聲心動圖檢查，結(jié)果提示：肺動脈高壓(估測肺動脈收縮壓約109mmHg)、右心重度擴大、左房擴大、右室壁增厚、主肺動脈擴張，三尖瓣反流(重度)，右室功能減低超聲。于是采取如下治療：
1、對癥治療：住院后給與托拉塞米注射液泵入利尿；給予注射用阿莫西林鈉進行抗感染治療。
2、對因治療：明確患者為肺動脈高壓，遂給與枸櫞酸西地那非片口服，用藥3天后加用前列地爾注射液。血氣分析結(jié)果為二型呼吸衰竭，因此給與高流量吸氧(氧流量40L/分)，如果二氧化碳下降不明顯，改為無創(chuàng)機械通氣，并隨時監(jiān)測血氣分析、尿量、離子等指標。
住院治療10天后，患者的癥狀得到改善，給予出院帶藥治療，包括呋塞米片、枸櫞酸西地那非片，并囑患者自行進行家庭氧療。
三、治療結(jié)果
患者診斷明確，由于先天性三尖瓣發(fā)育不良暫時無法處理，所以目前主要的治療目標是：改善右心功能不全、降低肺動脈高壓、改善氧合。給予利尿劑治療3天后，雙下肢浮腫減輕不明顯，由于患者是肺動脈高壓嚴重，同時給予降低肺動脈高壓治療，口服枸櫞酸西地那非片，靜脈用藥前列地爾注射液1周后下肢浮腫減輕?；颊叽嬖谘ǖ母呶Ｒ蛩?，所以給予預防性抗凝治療，由于患者入院前有發(fā)熱，考慮有感染因素，給予抗生素治療3天后，發(fā)熱、咳嗽、咳黃痰癥狀減輕。根據(jù)患者血氣分析給與無創(chuàng)呼吸及治療后氧分壓有所升高，二氧化碳有所降低。治療第10天整體癥狀較入院前緩解，建議患者出院后繼續(xù)口服藥物及無創(chuàng)機械通氣治療，于入院10天后順利出院，患者以及家屬對于治療效果十分滿意。
四、注意事項
很欣慰經(jīng)過治療患者的癥狀得到改善，但由于為先天性三尖瓣發(fā)育不良所致的肺動脈高壓，因此患者出院后的護理以及自我管理同樣重要：
1、出院后，建議基礎(chǔ)治療改善右心功能，包括在醫(yī)生的指導下適當使用洋地黃類藥物，長期使用利尿藥，盡量床旁活動，防止血栓形成，必要時可以口服新型抗凝藥物等；目前給予患者枸櫞酸西地那非片口服；如果經(jīng)過一段時間治療后，癥狀仍然不能緩解甚至惡化，可以考慮聯(lián)合前列環(huán)素類藥物治療，具體是否需要調(diào)整藥物，需要到門診定期復查；
2、生活中，患者應選擇低鹽、低脂、清淡、營養(yǎng)飲食，推薦食用新鮮的水果、蔬菜；避免暴飲暴食，避免高鹽、高糖、高脂肪、油炸食品的攝入，戒煙戒酒。保持良好的心態(tài)，可選擇適當?shù)幕顒樱缟⒉降?，提高自身抵抗力，保證充足的睡眠。此外，建議患者在家進行家庭氧療或無創(chuàng)呼吸機治療。
五、個人感悟
肺動脈高壓的臨床病因非常多，根據(jù)發(fā)病原因的不同分為以下5大類：
1、動脈性肺動脈高壓，包括遺傳性肺動脈高壓，藥物以及相關(guān)因素所致，如結(jié)締組織病、先天性心臟?。?/p>
2、左心疾病所致肺動脈高壓；
3、與肺疾病或者低氧相關(guān)的肺動脈高壓，臨床上常見的是慢性阻塞性肺疾病(COPD)、間質(zhì)性肺疾病、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等；
4、慢性肺血栓栓塞癥性肺動脈高壓；
5、未名原因或多因素導致的肺動脈高壓，如HIV感染、門靜脈高壓等。
因此，當發(fā)現(xiàn)有肺動脈高壓時，需要根據(jù)分類，仔細詢問病史及完善相關(guān)檢查尋找病因，然后根據(jù)病因進行治療。本病例患者屬于先天性心功能不全導致的肺動脈高壓，由于治療不及時失去手術(shù)機會，所以目前的治療目標是對癥治療，圍繞著肺動脈高壓以及所致的右心功能不全進行治療，盡量減緩疾病進展，居家護理主要是避免感冒，通過無創(chuàng)機械通氣改善低氧及減輕心臟負荷。
