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什么是鐮狀細(xì)胞貧血病SCD?
2023-03-21 10:24:18閱讀:-
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什么是鐮狀細(xì)胞貧血病SCD?
鐮狀細(xì)胞貧血?。⊿CD)是一組遺傳性血液疾病,患病的表現(xiàn)有慢性的貧血、容易發(fā)生感染、疼痛、慢性的局部組織器官缺血性損害。SCD病最初是在1970年由芝加哥的JamesHerrick博士命名的,他通過(guò)顯微鏡發(fā)現(xiàn)患者的癥狀來(lái)自于像鐮刀形的紅細(xì)胞。后來(lái),人們發(fā)現(xiàn)這種鐮刀形紅細(xì)胞攜氧能力很差。現(xiàn)在我們清楚了,異常的血紅蛋白基因是罪魁禍?zhǔn)住?/p>
正常紅細(xì)胞是雙凹圓盤(pán)狀的,并能順利地通過(guò)最小的血管。然而,SCD的血紅蛋白分子包含一組異常的氨基酸,使氧氣運(yùn)輸?shù)饺頃r(shí)發(fā)生異常反應(yīng)。鐮狀細(xì)胞會(huì)聚合在一起形成長(zhǎng)長(zhǎng)的扭曲的鏈狀細(xì)胞聚合物,這些細(xì)胞不能在血管內(nèi)自由的移動(dòng),在通過(guò)一些較小的動(dòng)脈和靜脈時(shí),就會(huì)聚集成更多的團(tuán)塊從而黏附在血管壁上,此時(shí),全身各個(gè)部位的疼痛、器官損傷甚至卒中就發(fā)生了。在世界范圍內(nèi),每年250,000個(gè)嬰兒出生后其中就有1位患有SCD。SCD是引起兒童卒中的最常見(jiàn)原因,因此,這樣的家庭中,父母需要對(duì)此高度重視。
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