概述
原發(fā)性甲狀旁腺機能亢進癥(甲旁亢)是由于甲狀旁腺腺瘤(單個腺瘤占絕大多數(shù),約75%)、增生或腺癌(罕見)導致甲狀旁腺素(PTH)分泌過多,引起骨、腎、消化、神經系統(tǒng)等病變及鈣磷代謝紊亂疾病。本病好發(fā)于女性,男女之比約1:2-4,婦女絕經期發(fā)病率最高,在一組選擇性病例調查中,〉40歲者甲旁亢的發(fā)生率高達1/1000-1/200。本病一經確診,即行手術切除可獲治愈。
癥狀體癥
1、高血鈣癥群:
(1)消化道癥狀:惡心、厭食、腹脹、頑固性便秘,頑固性消化性潰瘍以及二氏綜合癥。(2)倦怠、乏力、肌無力。(3)精神異常:情緒不穩(wěn)定,易激動,性格改變,驚厥、嗜睡、昏迷。
2、骨溶化及纖維囊性骨炎癥狀:
(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性變。
3、內臟及器官鈣化引起的癥狀:
(1)尿路結石、腎鈣化、血尿、反復尿路感染;(2)眼結合膜及眼瞼鈣鹽沈著,角膜鈣化;(3)關節(jié)鈣化,疼痛、強直。
4、甲旁亢危象:
頭痛、肌無力、口渴、多尿、脫水,嘔吐,低血壓、嗜睡、譫妄、昏迷,心動過速,心律失常,無尿,腎功能衰竭。
診斷依據
1、臨床表現(xiàn):高血鈣癥狀群;骨疼痛,病理性骨折、纖維囊性骨炎;腎結石,腎鈣化;反復發(fā)作的頑固性消化性潰瘍或伴胰島胃泌素瘤。
2、反復多次測血鈣升高,血磷降低,血清堿性磷酸梅增高,血氯高。
3、尿鈣、尿磷,尿CAMP增高,尿羥脯氨酸增高。
4、甲狀旁腺功能試驗:(1)腎小管磷重吸收率下降至83%以下;(2)鈣耐量試驗,PTH不受抑制;(3)低鈣飲食試驗,尿鈣不減少;(4)糖皮質激素試驗,血鈣不下降。5、血清甲狀旁腺素(h-PTH)升高。
6、X線檢查,骨質吸收,脫鈣,骨質疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纖維囊性骨炎。腎結石,腎鈣化,軟組織鈣化。
7、定位檢查:高解析度的超聲波,CT掃描;甲狀旁腺掃描;頸靜脈插管,從血管分支中分段取血測定PTH。
8、除外繼發(fā)性甲旁亢、異位甲狀旁腺激素分泌瘤、慢性腎功能衰竭、骨軟化癥等。
治療原則
1、手術摘除甲旁腺瘤或癌;
2、并發(fā)癥的治療;
3、對癥治療(高鈣血癥危象的處理);