垂體腺瘤是原發(fā)于腦垂體上的腫瘤。
腦垂體系由前葉及后葉所組成，垂體前葉是在胚胎早期原始口腔頂部后上方發(fā)生的上皮性突起發(fā)育而成;垂體后葉則由原始腦室的第三腦室底部發(fā)生的突起，即漏斗尖部發(fā)育而成。垂體位于蝶鞍內(nèi)，上蓋以鞍隔，但有垂體柄穿過鞍隔與丘腦下部密切相連。
垂體瘤系指垂體前葉(腺部)所發(fā)生的腫瘤而言，為成年人常見的顱內(nèi)腫瘤之一，多發(fā)生在20～40歲的青壯年，因腫瘤來自腦垂體腺部，故主要位于蝶鞍內(nèi)。由于腫瘤在鞍內(nèi)生長可壓迫正常垂體腺，并向上經(jīng)過鞍隔壓迫視交叉或視神經(jīng)，腫瘤如穿過鞍隔，則可向上突入第三腦室前部、側(cè)腦室或嵌入額葉等引起垂體腺瘤的一系列特殊臨床表現(xiàn)，即視神經(jīng)或視交叉受壓表現(xiàn)，出現(xiàn)內(nèi)分泌及代謝障礙以及頭痛及顱內(nèi)壓增高等3組癥狀與體征。此外尚可因腫瘤擴(kuò)展壓迫鄰近組織而出現(xiàn)其他癥狀與體征。垂體腺瘤多數(shù)為生長緩慢的良性腫瘤，腺瘤極少見。在臨床及病理上可按細(xì)胞染色的性質(zhì)將垂體腺瘤分為嫌色性、嗜酸性、嗜堿性和混合性4類。
其臨床特點(diǎn)有如下幾方面：
1、視神經(jīng)受壓癥狀與體征
由于腫瘤生長在蝶鞍內(nèi)，向上發(fā)展則壓迫視交叉或視神經(jīng)而造成視力、視野的改變，90％以上的病人都有視力減退，也可為單眼視力減退，甚至造成一目或雙目失明。視野的改變可因壓迫神經(jīng)或視交叉而有所不同，視交叉受壓則產(chǎn)生雙顳側(cè)偏盲，或一眼顳盲，腫瘤如位于一側(cè)壓迫視束或視神經(jīng)時(shí)，可產(chǎn)生對(duì)側(cè)同向偏盲，或一眼全盲。70％以上的病人都有眼底改變。大多數(shù)為原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，其程度因視神經(jīng)受壓程度而異，從視乳頭色稍談到典型的原發(fā)性視神經(jīng)萎縮。僅少數(shù)病例因有顱內(nèi)壓增高而產(chǎn)生視神經(jīng)乳頭水腫。
2、內(nèi)分泌及代謝障礙癥狀及體征
垂體腺內(nèi)分泌功能很復(fù)雜，主要是在中樞神經(jīng)的支配下，通過內(nèi)分泌控制著人體的生長、發(fā)育、物質(zhì)代謝及性器官、性功能等生理活動(dòng)的調(diào)節(jié)。已知垂體前葉分泌6種激素，即生長激素、促腎上腺皮質(zhì)激素、催乳激素、促甲狀腺激素及兩種促性腺激素。而嗜酸性及嗜堿性腺瘤細(xì)胞本身即具有內(nèi)分泌功能，可引起激素水平過高，表現(xiàn)垂體功能亢進(jìn)，但腫瘤也可擠壓正常垂體腺，造成垂體功能低下。另外腫瘤向上可使丘腦下部，向后可使垂體后葉受累。垂體后葉含有抗利尿激素與催產(chǎn)素等，故垂體后葉受累可出現(xiàn)尿崩癥。
3、垂體功能低下
垂體功能低下的程度與正常垂體腺細(xì)胞受壓的程度有關(guān)。由于垂體前葉機(jī)能低下以致其所控制的內(nèi)分泌腺萎縮，表現(xiàn)多方面的功能障礙。
（1）性功能低下及第二性征的改變：由于性腺機(jī)能減退，在男性表現(xiàn)為性欲減退、陽萎、睪丸萎縮、胡須稀少、陰毛、腋毛脫落以及皮下脂肪沉著，皮膚變得細(xì)膩呈女性化。在女病人主要表現(xiàn)為月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、子宮及附件萎縮、乳房萎縮、毛發(fā)脫落、性欲減退或消失、產(chǎn)后不泌乳等。
（2）甲狀腺功能減退：表現(xiàn)為畏寒、嗜睡、精神抑郁、食欲不振、疲倦無力、閉經(jīng)、非指凹性水腫、皮膚干糙、少汗、基礎(chǔ)代謝率低、易感染、血清蛋白結(jié)合碘吸收率降低等。
（3）腎上腺皮質(zhì)功能減退：往往不大明顯。較常見者為體力虛弱、易疲乏、抵抗力低、易感冒、食欲不振、體重減輕、脈搏細(xì)小、血壓低、血糖低等。但對(duì)電解質(zhì)代謝等無影響。尿中17酮及17羥類固醇排出量也低于正常。
垂體嫌色性腺瘤或嗜酸性腺瘤的晚期常表現(xiàn)為垂體功能低下。
4、垂體功能亢進(jìn)
嗜酸性細(xì)胞能產(chǎn)生生長激素及催乳激素。嗜堿性細(xì)胞產(chǎn)生促甲狀腺激素、促腎上腺激素及促性腺激素等。因此，這類腫瘤可造成垂體功能亢進(jìn)，尤其是在早期。嗜酸性腺瘤雖可有生長激素分泌過多，但又可擠壓嗜堿性細(xì)胞，造成其功能低下。
（1）生長激素亢進(jìn)：嗜酸性垂體腺瘤如發(fā)生在骨骺閉合前(成年前)表現(xiàn)為巨人癥，發(fā)病在成年后則為肢端肥大癥，介于兩者之間的為混合型。巨人癥者，身材高大，肌肉發(fā)達(dá)，性器官發(fā)育較早，基礎(chǔ)代謝常較一般為高，且血糖過高，糖耐量減低，少數(shù)病人有糖尿病。當(dāng)生長至最高峰后，逐漸開始衰退，出現(xiàn)精神不振、智力遲鈍、四肢無力、肌肉松弛、毛發(fā)脫落、性欲減退，常不能發(fā)育，代謝率低于正常，心率緩慢。在成年人發(fā)病，因骨骺已愈合，故表現(xiàn)為肢端肥大癥，逐漸出現(xiàn)有關(guān)的癥狀和體征，如頭面部表現(xiàn)下頜增大，下唇增厚，耳鼻長大，舌大而厚，眼窩、前額骨、顴骨都增大，牙齒稀疏，顱骨增厚，上頜竇、乳突擴(kuò)大，四肢長骨也變粗，手指、足趾粗而短，手背厚而寬。脊椎骨也增寬，但常因骨質(zhì)疏松致楔形變，引起背部后凸，腰部前凸的畸形。皮膚粗糙增厚，多色素沉著，毛發(fā)增多，呈男性分布的外部表現(xiàn)。
（2）促性腺激素亢進(jìn)：促使其靶腺分泌性激素增多，男性初期可有性功能亢進(jìn)，以后逐漸衰退。女性則月經(jīng)少，閉經(jīng)，乳房發(fā)達(dá)，泌乳期可延長至停止哺乳后數(shù)年之久。
促甲狀腺激素亢進(jìn)：病人常有甲狀腺腫大，少數(shù)病人有甲狀腺功能亢進(jìn)，基礎(chǔ)代謝率增高，但有時(shí)可降低，血膽固醇也增高。
（3）促腎上腺皮質(zhì)激素亢進(jìn)：促使其靶腺分泌過多的腎上腺皮質(zhì)激素，腎上腺多增大，少數(shù)病人有腎上腺皮質(zhì)腺瘤形成，10％～20％的病例有糖尿病，1/3的病人糖耐量曲線不正常，呈隱性糖尿病曲線。此類表現(xiàn)除與促腎上腺激素有關(guān)外，也與生長激素有關(guān)。
（4）嗜堿性細(xì)胞功能亢進(jìn)：促甲狀腺、促腎上腺及促性腺激素等均受影響，可產(chǎn)生柯興綜合征，患者表現(xiàn)為向心性肥胖，以臉、頸及軀干部更為明顯，四肢相對(duì)瘦小，臉圓如滿月，紅潤多脂，常有痤瘡，上背部也有脂肪沉著，皮膚菲薄，伴紫紋，呈大理石樣。骨質(zhì)疏松，易骨折，也可引起佝僂、背痛、胸痛。多數(shù)病人有糖尿病，但臨床上有癥狀者僅占1/3～1/4。病人可有鈉與水潴留，氮與鉀的排出增多，發(fā)生水分蓄積、高血壓等。部分女性病人閉經(jīng)，陰蒂肥大，多毛，呈男性化。男性則陽痿，性欲減退。
5、垂體后葉及丘腦下部受累癥狀
腫瘤影響垂體后葉或丘腦下部則可產(chǎn)生嗜唾、多飲、多尿、體溫低下以及水、電解質(zhì)及脂肪代謝障礙等。
6、頭疼及顱內(nèi)壓增高癥狀和體征
垂體腺瘤常引起頭痛，少數(shù)病人因腫瘤突入第三腦室前部引起顱內(nèi)壓增高造成頭疼、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等癥狀。但大多數(shù)垂體腺瘤并無顱內(nèi)壓增高而帶有頭疼，其頭痛可能因腫瘤在鞍內(nèi)生長使鞍膈張力增高所致，也可能因腦膜、血管、神經(jīng)等敏感性結(jié)構(gòu)受牽扯所致。另外因顱骨增厚、骨質(zhì)增生影響腦膜、血管也可引起頭痛。嗜酸性垂體腺瘤患者不但有頑固性頭痛，且常有四肢及脊背痛。
7、其他癥狀與體征
（1）腫瘤向鞍上發(fā)展突入第三腦室前部，造成室間孔梗阻，除出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高癥狀以外，并可影響丘腦下部或垂體后葉造成尿崩癥、嗜睡、昏迷、體溫調(diào)節(jié)障礙等。
（2）向鞍旁發(fā)展除壓迫視神經(jīng)或視束可造成視力視野的改變外，常可壓迫海綿竇，出現(xiàn)單側(cè)眼球突出，及第Ⅲ、IV、VI與V顱神經(jīng)第一支受累癥狀，其中以第III顱神經(jīng)受累最多見。
（3）腫瘤腐蝕鞍底，可造成腦脊液鼻漏。
（4）腫瘤向額、顳葉伸展，可出現(xiàn)癲癇、偏癱、錐體束征、嗅覺障礙及精神癥狀及幻覺等。但臨床上少見。
（5）垂體卒中：由于蝶鞍骨壁堅(jiān)固，垂體腺瘤(多為嗜酸性腺瘤)生長快者因其受骨壁的限制，使瘤內(nèi)壓力增高導(dǎo)致血管閉鎖或血栓形成，因此可使腫瘤一部分或全部出現(xiàn)出血、壞死，使瘤體突然膨大，更增加對(duì)殘余腺組織及鄰近結(jié)構(gòu)的壓迫，特別是引起視力障礙的迅速加重。因腫瘤造成血管性損害同時(shí)在腳間池可出現(xiàn)血液或無菌性炎癥，因此垂體卒中的臨床表現(xiàn)特征為突然發(fā)生劇烈頭疼、嘔吐、頸肌強(qiáng)直、嗜睡或昏迷，并有急劇的視力喪失，可突然一目或雙目失明，或有III、IV、VI顱神經(jīng)的障礙，甚至可使一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈受累而出現(xiàn)偏癱。丘腦下部受壓則可出現(xiàn)嗜睡、體溫過高等。并出現(xiàn)垂體機(jī)能減退和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)機(jī)能不全現(xiàn)象。腰穿腦脊液中常含有血液。
無功能垂體瘤藥物治療一般無效，主要治療方法有手術(shù)和放射治療。
（1）手術(shù)治療：近年來開展的經(jīng)蝶鞍手術(shù)的療效較過去有很大的改善，手術(shù)的危險(xiǎn)性也明顯降低，因而垂體瘤手術(shù)的適應(yīng)證較以前要寬。下列情況應(yīng)作手術(shù)治療：①視力、視野受損;②顱神經(jīng)受壓，出現(xiàn)復(fù)視和眼球運(yùn)動(dòng)受限;③腫瘤體積大;④垂體卒中;⑤顱內(nèi)壓增高;⑥放療后復(fù)發(fā);⑦診斷性探查。
（2）放射治療：放射治療對(duì)無功能性垂體瘤有一定效果。腫瘤對(duì)放療屬中度敏感，療效數(shù)月后才能顯示出來，需1年或1年以上才能發(fā)揮最大效果。放療適應(yīng)證如下：①腫瘤體積較小，視力、視野末受影響;②病人全身情況差，年老體弱，有其它疾病，不能耐受手術(shù)者;②手術(shù)未能切除全部腫瘤，有殘余腫瘤組織者，術(shù)后加作放療。
（3）激素替代治療：有垂體前葉功能減退者，應(yīng)補(bǔ)充外源性激素，糾正內(nèi)分泌紊亂。需手術(shù)或放射治療者，在施行這些治療前先用藥物糾正內(nèi)分泌紊亂，改善全身代謝情況，增強(qiáng)體質(zhì)和抵抗力，有助于手術(shù)或放射治療順利進(jìn)行，提高安全系數(shù)。
