先天性肝內(nèi)門體分流（圖1）是一種極罕見的血管畸形，其異常分流常位于肝內(nèi)的門靜脈分支與肝靜脈之間，靜脈導管未閉是其中一種特殊類型。先天性門體分流（包括肝外門脈分流和肝內(nèi)門體分流）的發(fā)生率為1：30000，而肝內(nèi)門體分流的發(fā)生率低于肝外門體分流。
圖1先天性肝內(nèi)門體分流示意圖
隨著產(chǎn)前超聲診斷的推廣和應(yīng)用，近年來因肝內(nèi)門體分流咨詢和治療的例數(shù)逐年增加，僅2021年我就收治和接受咨詢病例達10例，這在以往是絕無僅有的情況。既往我們診斷先天性性肝內(nèi)門體分流采用的手術(shù)指征包括：（1）術(shù)前超聲和CT診斷為先天性肝內(nèi)門體分流，伴有臨床癥狀者（黃疸、高血氨、肝功能異常、低氧血癥等）。（2）術(shù)中完全阻斷門體分流血管后行門靜脈造影，顯示肝內(nèi)門靜脈顯影，且門靜脈壓力不高于26cmH2O者，行門體分流血管完全結(jié)扎術(shù)；若否則行門體分流血管部分結(jié)扎術(shù)，使門靜脈壓力不高于26cmH2O。（張金山，李龍，陳興海.先天性肝內(nèi)門體分流五例的外科治療經(jīng)驗.中華外科雜志，2020，58（12）：951-955.）。但是隨著我們對該疾病的認識增多和臨床研究的深入，當前我們發(fā)現(xiàn)部分肝內(nèi)門體分流并非需要及時手術(shù)治療，經(jīng)保守治療后其黃疸、肝功能異常和血氨升高情況將逐漸正常，甚至部分患兒的門體分流血管自行消失。
因此，結(jié)合當前的臨床經(jīng)驗和文獻綜述，我們推薦，對于先天性肝內(nèi)門體分流患兒存在黃疸、肝功能異常和高血氨者，可先行保肝利膽治療，定期監(jiān)測肝臟功能和超聲監(jiān)測分流血管情況，若情況逐漸好轉(zhuǎn)可繼續(xù)觀察。最長者可觀察至2歲，若2歲分流血管未閉合可采取手術(shù)結(jié)扎或介入栓塞治療。黃疸、肝功能異常和高血氨可能不是1歲內(nèi)，尤其是3個月內(nèi)先天性肝內(nèi)門體分流患兒的絕對手術(shù)指征。
