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    珠蛋白生成障礙性貧血怎么治療

    2023-03-09 23:22

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    珠蛋白生成障礙性貧血是海洋性貧血,主要是遺傳性溶血性疾病,因此沒有特效的治療方法,主要是對癥治療。如果是靜止型或者輕型的患者,一般不需要治療,血紅蛋白在75g/L以上不影響生長發(fā)育,因此不需要輸血治療,主要是積極預(yù)防溶血的誘因,例如感染等。如果是重型的患者,一般需要長期輸血治療,特別是將血紅蛋白維持在90-100g/L,對生長發(fā)育有好處。另外,長期輸血的患者有可能引起鐵過載,鐵過載可以沉積在多種組織和器官,包括心臟、肝臟、胰腺、腎上腺等,可以導(dǎo)致這些器官的功能衰竭,其中最嚴(yán)重的就是心臟衰竭,也是導(dǎo)致死亡的主要原因。因此,長期輸血的患者一般需要去鐵治療,去鐵的藥物一般有地拉羅司和去鐵酮。對于長期輸血,而且因脾大引起壓迫癥狀,可以做脾切除術(shù)??傊榈鞍咨烧系K性貧血的患者,唯一能根治的措施就是異基因造血干細(xì)胞移植治療。

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