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什么是小兒血小板無力癥

2023-01-03 12:20

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語音內(nèi)容

小兒血小板無力癥是常染色體隱性遺傳，因而同一家系當(dāng)中常有多人發(fā)病。雜合子出血癥不明顯，純合子則表現(xiàn)為皮膚、黏膜的自發(fā)性出血，甚至內(nèi)臟出血。比如皮膚的淤點(diǎn)、淤斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、血尿、胃腸道出血等，比較罕見的就是顱內(nèi)出血。在治療方面，最主要的就是護(hù)理，這個(gè)疾病明確診斷以后，應(yīng)該向家長說明如何護(hù)理孩子，教育孩子自我保護(hù)，避免外傷，減少出血。局部出血不重的時(shí)候，可以采用明膠海綿、凝血酶等壓迫止血。青春期月經(jīng)過多，可以采用一些避孕藥物來控制月經(jīng)的量，可以用精氨酸加壓素來提高血漿凝血因子Ⅷ的活性和抗利尿的作用。但是對于儲(chǔ)存池的病人食用也有一定的效果。對于一些比較嚴(yán)重的出血，可以使用濃縮的血小板輸注，使用丙種球蛋白也是有一定的幫助的。最后的治療辦法就是骨髓抑制或者是基因治療。

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