左上腔靜脈是一種先天畸形，可以單獨(dú)存在，也可以與右上腔靜脈同時(shí)存在，即雙上腔靜脈，最常見的是兩側(cè)上腔靜脈同時(shí)存在，可有或者不存有兩者之間的咬合，上腔靜脈畸形是比較常見的體靜脈畸形。
雙上腔靜脈出現(xiàn)率從國(guó)外的文獻(xiàn)看大約是0.12%-1.6%不到，國(guó)內(nèi)現(xiàn)在沒(méi)有具體的發(fā)生率，75%以上的雙上腔靜脈畸形和單純左上腔靜脈畸形無(wú)血液動(dòng)力學(xué)的異常，雙上腔靜脈畸形可伴有各種先天性心臟畸形。
雙上腔靜脈起因往往是與上腔靜脈胚胎發(fā)生異常密切相關(guān)，上腔靜脈是由胚胎時(shí)期兩對(duì)原始靜脈，即前主靜脈和后主靜脈，及其吻合支的相關(guān)發(fā)育和消退而形成，上述結(jié)構(gòu)的任何發(fā)育異常都可以產(chǎn)生不同的跡象。
雙上腔靜脈畸形中兩側(cè)上腔靜脈同時(shí)存在，往往右上腔靜脈寬度要與正常接近，也可以由于血流減少而細(xì)于正常，而左上腔靜脈的寬度很少大于右側(cè)上腔靜脈。
