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    先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是什么原因引起的

    2023-12-26 12:50

    病情描述:

    先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是什么原因引起的

    張士發(fā)
    張士發(fā)主任醫(yī)師北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院

    擅長: 治療紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、汗孔角化癥、毛周角化、...

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    先天性大皰性魚鱗病樣紅皮病是由于缺陷基因的顯性遺傳或基因突變所導(dǎo)致的疾病?;?qū)用娴母淖儗?dǎo)致了細(xì)胞層面的角質(zhì)形成細(xì)胞中角蛋白分布類型異常,提示在表皮松解性角化過度癥中角化細(xì)胞膜的裝配過程有改變。好發(fā)于角蛋白基因突變及具有家族史的人群。
    1、基因突變:是由角蛋白1(K1)和角蛋白10(K10)基因突變所致。
    2、家族遺傳:此病的遺傳方式常染色體顯性遺傳。

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