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    瑞氏綜合癥概述

    2023-12-14 18:34

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    語(yǔ)音內(nèi)容

    瑞氏綜合征又稱腦病合并內(nèi)臟的脂肪變性,是急性進(jìn)行性的腦病,病理特點(diǎn)是急性的腦水腫和肝、腎、胰腺、心肌等器官的脂肪變性。
    病因目前考慮是感染導(dǎo)致,比如常見(jiàn)的病毒或者藥物。在病毒感染以后,口服了水楊酸等藥物。也有可能是毒素,比如黃曲霉毒以及農(nóng)藥等污染食物而出現(xiàn)的合并癥。
    病變主要是急性的線粒體損傷導(dǎo)致的腦病,臨床表現(xiàn)一般發(fā)病年齡是六個(gè)月到四歲的兒童比較多見(jiàn)。少數(shù)成人也有發(fā)病,起病前常有呼吸道,或者消化道病毒感染的癥狀。
    幾天以后,或者是2-3周出現(xiàn)頻繁的嘔吐。尤其是嬰兒會(huì)表現(xiàn)為嚴(yán)重的脫水、酸中毒以及電解質(zhì)的紊亂。
    隨著病情的進(jìn)展,就會(huì)出現(xiàn)意識(shí)障礙,出現(xiàn)顱內(nèi)高壓、驚厥、昏迷、呼吸不規(guī)整,并進(jìn)行性的加重。隨后出現(xiàn)腦疝、腦干功能的障礙而導(dǎo)致死亡,這樣的一組臨床綜合征。

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