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    戊二酸血癥怎么辦

    2023-12-24 01:48

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    戊二酸血癥,由于它是一種先天性的疾病,目前還沒(méi)有辦法將其徹底治愈,治療主要是避免急性發(fā)作,同時(shí)以控制臨床癥狀為主,一般需要長(zhǎng)期對(duì)患者進(jìn)行飲食控制,患者需要限制賴(lài)氨酸和色氨酸的攝入,這樣才不會(huì)導(dǎo)致中間毒性產(chǎn)物產(chǎn)生過(guò)多,在體內(nèi)蓄積。
    雖然要限制孩子的飲食,但是也要注意維持足夠的能量和蛋白質(zhì)的攝取,過(guò)分的限制可能會(huì)造成孩子生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,所以在飲食方面需要與專(zhuān)業(yè)的營(yíng)養(yǎng)師密切聯(lián)系來(lái)調(diào)整孩子的飲食結(jié)構(gòu),同時(shí)戊二酸血癥Ⅰ型已經(jīng)有專(zhuān)門(mén)的特殊奶粉生產(chǎn),可以給孩子口服專(zhuān)門(mén)的特殊奶粉,同時(shí)要給孩子口服核黃素以及肉堿。急性發(fā)作的時(shí)候要及時(shí)給予補(bǔ)充水電解質(zhì)和養(yǎng)分,改善脫水和酸中毒的情況,如果有血氨增高要及時(shí)降低血氨。

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