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肺動(dòng)脈狹窄患者治療周期依病因可為短期治療或長(zhǎng)期持續(xù)性治療，主要治療方法為介入治療、手術(shù)治療和藥物治療，針對(duì)呼吸困難及心肺功能不全給予一般治療。
一、一般治療
給予吸氧、改善通氣功能等一般治療，對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、慢性肺源性心臟病等并發(fā)癥患者，給予擴(kuò)張血管、利尿等對(duì)癥治療。
二、藥物治療
1、內(nèi)皮素受體拮抗劑：
（1）波生坦：用于治療肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的肺動(dòng)脈高壓，尤其是血管炎、結(jié)節(jié)病等結(jié)締組織病及左向右分流先天性心臟病相關(guān)的肺動(dòng)脈狹窄所致的肺動(dòng)脈高壓，對(duì)于世界衛(wèi)生組織功能分級(jí)Ⅱ~Ⅳ級(jí)的肺動(dòng)脈高壓患者，改善患者運(yùn)動(dòng)能力和減少臨床惡化，用法為口服。本品有潛在致畸性，妊娠婦女禁用，哺乳期婦女應(yīng)用，建議停止哺乳，常見不良反應(yīng)為頭痛、水腫、肝功能異常、貧血。
（2）馬西替坦：用于治療肺動(dòng)脈狹窄所致的肺動(dòng)脈高壓，如繼發(fā)于結(jié)締組織病修復(fù)分流的先天性心臟病的肺動(dòng)脈狹窄，可緩解肺動(dòng)脈高壓的癥狀，妊娠期婦女禁用。本品對(duì)胚胎及胎兒產(chǎn)生損害，使肝臟轉(zhuǎn)氨酶升高，引起外周水腫和體液潴留，也可引起血紅蛋白濃度和紅細(xì)胞比容下降，可出現(xiàn)伴有肺靜脈閉塞性疾病的肺水腫、精子生成不良。
2、Rho激酶抑制劑：法舒地爾可用于治療重度先心病所致的肺動(dòng)脈狹窄患者，合并肺動(dòng)脈高壓，短期顯著降低肺動(dòng)脈壓力，不影響體循環(huán)、安全性和耐受性良好。不良反應(yīng)有時(shí)會(huì)出現(xiàn)顱內(nèi)出血、消化道出血、偶見低血壓、顏面潮紅、肝功能異常、惡心、嘔吐等。
三、手術(shù)治療
1、肺動(dòng)脈瓣交界切開術(shù)：常規(guī)建立體外循環(huán)，在心臟不停跳平行循環(huán)下于肺動(dòng)脈主干瓣環(huán)上0.5cm處做由近向遠(yuǎn)縱行切口，顯露瓣膜，辨認(rèn)瓣膜融合的交界處以及瓣葉與動(dòng)脈側(cè)壁附著粘連處，用解剖剪先在瓣葉與動(dòng)脈璧附著處做松解，緊貼動(dòng)脈壁與瓣葉垂直剪開附著處粘連組織，然后切開瓣葉交界融合組織直至瓣環(huán)，并將切口向兩側(cè)瓣葉稍做延長(zhǎng)，使其成倒“T”字狀，然后縫閉肺動(dòng)脈切口，停止體外循環(huán)。
2、右心室流出道補(bǔ)片修補(bǔ)術(shù)：重度肺動(dòng)脈狹窄時(shí)瓣環(huán)發(fā)育不良，瓣環(huán)過小，右心室流出道梗阻嚴(yán)重，僅做瓣交界切開是不夠的，應(yīng)向右心室流出道延長(zhǎng)肺動(dòng)脈切口，切除部分肥厚的心肌組織，用心包補(bǔ)片做右心室流出道跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大，在做瓣膜右后交界充分松解切開時(shí)，要避免損傷肺動(dòng)脈后壁及冠狀動(dòng)脈。
3、經(jīng)皮球囊擴(kuò)張術(shù)：在造影下，通過導(dǎo)引鋼絲置人球囊，根據(jù)擴(kuò)張要求置入不同大小球囊，對(duì)瓣口極小者有時(shí)比較困難。
四、其他治療
介入治療因創(chuàng)傷小、風(fēng)險(xiǎn)低，減輕肺動(dòng)脈狹窄程度等優(yōu)勢(shì)受到廣泛應(yīng)用，可用于治療單純的先天性肺動(dòng)脈狹窄或復(fù)雜的先心病合并肺動(dòng)脈狹窄以及繼發(fā)性的肺動(dòng)脈狹窄等。符合下列標(biāo)準(zhǔn)的患者可考慮行經(jīng)皮肺動(dòng)脈介入治療：
1、肺動(dòng)脈CT三維成像證實(shí)周圍肺動(dòng)脈存在中、重度狹窄；
2、肺動(dòng)脈狹窄相應(yīng)區(qū)域肺灌注減低；合并中、重度肺動(dòng)脈高壓或右心功能不全；
3、無介入治療相關(guān)禁忌癥。
另外需注意病情不穩(wěn)定、造影過敏、無法耐受介入治療者不可進(jìn)行介入治療。