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外陰尤文肉瘤的治療首選手術(shù)治療，手術(shù)方式可根據(jù)病情程度及患者年齡等選擇全子宮切除術(shù)及陰道切除術(shù)或保守手術(shù)治療。術(shù)后一般需要放射治療及化學(xué)藥物治療，多數(shù)患者的治療周期一般需要長期持續(xù)性治療。
一、藥物治療
本病無一般藥物治療。
二、手術(shù)治療
對于早期患者，建議盡快行手術(shù)治療，手術(shù)方式包括全子宮切除術(shù)及陰道切除術(shù)、保守手術(shù)。
1、全子宮切除術(shù)及陰道切除術(shù)：將病灶包括在內(nèi)的陰道及正常組織的子宮全部切除，外陰尤文氏肉瘤是否需行全子宮切除手術(shù)目前仍無相關(guān)文獻(xiàn)支持，已無生育要求者，可酌情行全子宮切除及陰道切除術(shù)。
2、保守手術(shù)：保守手術(shù)只是將外陰病灶局部及周圍部分正常組織切除，因全子宮切除意義不明卻，故保守手術(shù)適用于仍有生育要求的女性，但術(shù)后需嚴(yán)密觀察患者病情變化，嚴(yán)密隨訪，預(yù)防二次腫瘤。
三、放射治療
由于外陰正常組織對放射線耐受性差，放療僅屬于輔助治療。適用于不能手術(shù)或需要縮小癌灶再手術(shù)的病人、晚期病人或術(shù)后局部殘留癌灶及復(fù)發(fā)癌的病人。
四、化學(xué)藥物治療
可作為較晚期或復(fù)發(fā)癌的綜合治療手段。由于骨外尤文氏肉瘤少見，外陰的尤文氏肉瘤更為少，故針對其相關(guān)的輔助治療指南也較少，目前主要的化療藥物包括阿霉素、環(huán)磷酰胺、長春新堿及依托泊苷。
1、阿霉素(多柔比星)：為抗腫瘤藥物，適用于多種惡性腫瘤，常有脫發(fā)、骨髓抑制、惡心、嘔吐、心臟毒性等不良反應(yīng)，妊娠期婦女、在進(jìn)行縱隔或胸腔放療期間、周圍血象中白細(xì)胞于3500/μl或血小板低于5萬/μl、明顯感染或發(fā)熱、惡液質(zhì)、失水、電解質(zhì)或酸堿平衡失調(diào)、胃腸道梗阻、明顯黃疽或肝功能損害者，心肺功能失代償患者、水痘或帶狀皰疹患者、對該品過敏者禁用。
2、長春新堿：是一種雙吲哚型生物堿，是天然植物抗腫瘤藥，由神經(jīng)系統(tǒng)毒性、腹痛、便秘等不良反應(yīng)，可見脫發(fā)。
3、異環(huán)磷酰胺：抗腫瘤藥，可出現(xiàn)骨髓抑制、尿毒性、脫發(fā)、惡心、嘔吐和中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性，妊娠婦女、哺乳期婦女禁用。