煙霧病(別名:Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng))
掛號(hào)科室: 神經(jīng)外科
發(fā)病部位:頭部
多發(fā)人群:所有人群
治療方法:藥物治療、手術(shù)治療
是否傳染:無傳染性
是否遺傳:無遺傳性
相關(guān)癥狀:肢體癱瘓、失語
相關(guān)疾?。?/strong> 變應(yīng)性血管炎
相關(guān)檢查:實(shí)驗(yàn)室檢查、CT、MRI
相關(guān)手術(shù):直接搭橋術(shù)
相關(guān)藥品:丹參、硝普鈉
治療費(fèi)用:市三甲醫(yī)院約(20000-40000元)
煙霧病怎么治療才能好
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煙霧病手術(shù)后失語多長(zhǎng)時(shí)間好
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煙霧病發(fā)病率是多少
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煙霧病病人有長(zhǎng)壽的嗎
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煙霧病應(yīng)該如何治療
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煙霧病能治好嗎
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煙霧病是什么病能治嗎
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煙霧病有一輩子不發(fā)病的嗎
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從上世紀(jì)50年代日本醫(yī)學(xué)專家首先發(fā)現(xiàn)煙霧病以后,國(guó)際國(guó)內(nèi)的醫(yī)學(xué)界的專家就開始了對(duì)煙霧病的研究探索,對(duì)煙霧病的治療方式也在不斷的發(fā)展演進(jìn),可以說取得了較大的進(jìn)步。 煙霧病相對(duì)比較罕見,但是近年由于人們對(duì)煙霧病認(rèn)知度的提高和各級(jí)醫(yī)院影像檢查技術(shù)的發(fā)展和普及,煙霧病的發(fā)病率和檢出率有所提高。但是畢竟我們對(duì)煙霧病的認(rèn)知過程還并不長(zhǎng),目前也就有六七十年的歷史,很多地方對(duì)于煙霧病認(rèn)識(shí)還不是很充分,對(duì)煙霧病的治療也并不特別擅長(zhǎng),技術(shù)不是很成熟。比如有的地方醫(yī)院采取下支架的方式來治療煙霧病?! ∧敲礋熿F病搭橋還是下支架呢? 煙霧病是由于大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè),主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄,繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成,這些異常的血管網(wǎng)在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)一堆一堆煙霧狀的影像,所以被形象地稱為煙霧病。那么許多基層的醫(yī)院,看到腦血管的狹窄,就采取了支架的方式來治療,我們是不建議這么做的。因?yàn)闊熿F病的血管狹窄可能不止一處,可能有多處狹窄,甚至是彌散散發(fā)的狹窄,那么下一個(gè)支架、兩個(gè)支架可能起不到作用,近端下了支架,遠(yuǎn)端仍然會(huì)繼續(xù)閉塞,所以作用不大;另外煙霧病的腦血管本身就非常脆弱,通過支架的擴(kuò)張,很可能會(huì)撐破血管導(dǎo)致腦出血,這是非常危險(xiǎn)的。所以治療煙霧病一般不建議下支架?! ∧壳搬t(yī)醫(yī)學(xué)界一般認(rèn)為腦血管搭橋是治療煙霧病的有效方式。目前我們團(tuán)隊(duì),在廣泛開展的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)臨床效果比較突出,通過直接搭橋加貼敷的復(fù)合術(shù)式,雙管齊下,可以為患者大腦重建比較良好的血行旁路通道,大大改善腦供血,大大降低后期發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。
作者:金永健 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院 閱讀量: 4305
上世紀(jì)50年代日本的醫(yī)學(xué)專家發(fā)現(xiàn)了一種新的腦血管疾病——煙霧病。到目前人類對(duì)于煙霧病的認(rèn)識(shí)已經(jīng)過了六七十年的發(fā)展,對(duì)煙霧病的治療方式的探索,也有了比較成熟的方案,從最早期的內(nèi)科保守用藥治療到后期的簡(jiǎn)單鉆孔手術(shù),再到如今的比較成熟完善的聯(lián)合血管搭橋手術(shù),可以說我們現(xiàn)在已經(jīng)能夠比較從容地應(yīng)對(duì)和治療這種相對(duì)罕見的疾病?! 熿F病如何治療?提到治病,很多人可能想到的治療方式就是吃藥打針,大多數(shù)人的觀念還是相對(duì)保守,不到萬不得已不愿意接受外科手術(shù)的治療,認(rèn)為開刀畢竟會(huì)有損傷或有副作用。比如有的患者就經(jīng)常問煙霧病吃氯吡格雷可以嗎?其實(shí)對(duì)于煙霧病的治療,醫(yī)學(xué)界的專家是有共識(shí)的,那就是內(nèi)科保守的治療一般意義不大,不管是吃阿司匹林還是吃氯吡格雷或者是其他什么藥物,對(duì)于煙霧病的進(jìn)程是無法逆轉(zhuǎn)的,也無法改變煙霧病患者的腦血管的形態(tài),這些內(nèi)科用藥治療一般只能針對(duì)一些腦缺血的癥狀有一定的短暫緩解的作用,但是沒有根本上的治療意義。一般認(rèn)為煙霧病還是需要通過外科手術(shù)來進(jìn)行治療。 而煙霧病的手術(shù)治療選擇哪種手術(shù)方式也是非常重要的,像傳統(tǒng)的單純直接血管搭橋或者單純的貼敷手術(shù),在治療效果上還存在一定的局限和不足,比如單純直接血管搭橋血供改善范圍有限,而單純的貼敷手術(shù)需要較長(zhǎng)的周期才能產(chǎn)生效果,才能產(chǎn)生新生的血管,而在這期間仍有發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn),所以這兩種還不是特別理想的治療方式?! ∧壳拔覀儓F(tuán)隊(duì)在廣泛開展一種更加科學(xué)全面的手術(shù)方式——聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。這是一種復(fù)合術(shù)式,直接搭橋加貼敷在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成,雙管齊下,重建系統(tǒng)完善的腦血流通道,大大改善腦供血,可取得更好的臨床治療效果。
作者:金永健 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院 閱讀量: 3411
神經(jīng)外科中有一種比較特殊的腦血管疾病,可能很多人并不熟悉,甚至沒有聽說過,這就是煙霧病。煙霧病相對(duì)罕見,發(fā)病率并不高,最初是上世紀(jì)50年代由日本的醫(yī)學(xué)專家首先發(fā)現(xiàn)并命名的?! 熿F病雖然罕見,但是它所帶來的后果和一般的腦血管疾病所能產(chǎn)生的危害是大致相同的。它既可以導(dǎo)致腦缺血、腦梗塞,也可以造成腦出血,而嚴(yán)重的腦梗塞或腦出血危害十分嚴(yán)重,致殘致死率比較高。所以煙霧病十分兇險(xiǎn),需要及時(shí)發(fā)現(xiàn),及早治療。那么如何判斷自己有沒有煙霧病呢? 這就需要我們對(duì)煙霧病的早期癥狀有一個(gè)大致的認(rèn)識(shí),一旦發(fā)生這些癥狀的話,及早到醫(yī)院進(jìn)行診斷檢查。煙霧病的早期癥狀可有頭痛,頭暈,疲倦乏力,精神不佳,記憶力下降,一過性肢體無力,一過性失語,偏盲視野缺損,有的患者可有不同程度的意識(shí)障礙,還有的患者會(huì)有癲癇發(fā)作。而如果煙霧病導(dǎo)致腦出血的話,癥狀會(huì)更加劇烈,爆炸性的頭痛,噴射性的嘔吐,劇烈的惡心,甚至直接導(dǎo)致偏癱、昏迷。 如有發(fā)現(xiàn)上述癥狀,尤其是在煙霧病的高發(fā)年齡段,10歲以下的兒童和40歲左右的成年人,發(fā)現(xiàn)這些癥狀的話,建議及早到醫(yī)院進(jìn)行腦血管的篩查,如果明確診斷為煙霧病,那么需要及早進(jìn)行手術(shù)治療?! ∧壳拔覀儓F(tuán)隊(duì)就十分擅長(zhǎng)手術(shù)治療煙霧病,團(tuán)隊(duì)廣泛開展聯(lián)合血管搭橋手術(shù),這是一種治療煙霧病的先進(jìn)有效手段,通過直接血管搭橋和貼敷的聯(lián)合運(yùn)用,一臺(tái)手術(shù),雙管齊下,為患者大腦重建系統(tǒng)完善的血型旁路通道,大大改善腦供血,大大降低后期發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn),取得良好的臨床效果。
作者:金永健 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院 閱讀量: 3359
煙霧病是一種比較罕見的腦血管疾病。最初是上世紀(jì)50年代,由日本的醫(yī)學(xué)專家首先發(fā)現(xiàn)并命名的。這種疾病是由于大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管慢性進(jìn)行性狹窄,繼而引發(fā)顱底穿通動(dòng)脈代償性異常增生,形成許多細(xì)小的異常血管網(wǎng),這些異常血管網(wǎng)在做腦血管造影時(shí),呈現(xiàn)一團(tuán)一團(tuán)像煙霧一樣的影像,所以該病被形象地稱為煙霧病?! 熿F病一般是需要通過腦血管造影來進(jìn)行明確診斷的,腦血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn),有的患者問煙霧病的造影怎么做?腦血管造影,又稱數(shù)字剪影血管造影,英文簡(jiǎn)稱DSA。這是一種有創(chuàng)檢查,是需要在股動(dòng)脈,也就是大腿根部進(jìn)行穿刺,置入導(dǎo)管,走行到頸部打入造影劑,得到的影像通過計(jì)算機(jī)模擬,智能化的減掉其他組織的影像,保留腦血管影像,從而精準(zhǔn)地呈現(xiàn)出腦血管的情況?! ∧X血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn),如果通過腦血管造影檢查明確為煙霧病的話,符合手術(shù)指征的建議及早進(jìn)行手術(shù)治療。因?yàn)閷?duì)于煙霧病的治療,醫(yī)學(xué)專家一般認(rèn)為保守治療意義不大,需要通過外科手術(shù)的干預(yù)才能取得更好的效果?! ∧壳拔覀儓F(tuán)隊(duì)在廣泛開展的聯(lián)合血管搭橋手術(shù),是治療煙霧病的有效手段。聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是一種復(fù)合術(shù)式,即將傳統(tǒng)的直接血管搭橋和貼敷術(shù)放在同一臺(tái)手術(shù)中一并完成,通過直接搭橋迅速改善腦局部供血,預(yù)防短期內(nèi)腦卒中的發(fā)生,同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行多因素貼敷,包括顳肌貼敷,顱骨骨膜貼敷,硬膜翻轉(zhuǎn),血管貼敷等等,更大范圍地誘導(dǎo)新生新生血管形成,擴(kuò)大血供改善范圍,取得更加理想的治療效果。
作者:金永健 中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院 閱讀量: 5207
(聲明:本文僅用于科普用途,為了保護(hù)患者隱私,以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理)摘要:對(duì)于癲癇大家一定很熟悉,多數(shù)認(rèn)為外傷后才會(huì)導(dǎo)致癲癇。但是臨床中部分沒有外傷的患者也會(huì)出現(xiàn)癲癇,正如本病例患者,是一位20歲的男孩,由于煙霧綜合征導(dǎo)致癲癇,患者自述經(jīng)常性劇烈頭痛,就診時(shí)突發(fā)癲癇,通過CTA、腦電圖等,最終診斷為煙霧綜合征,通過手術(shù)治療+藥物治療,治療效果良好,病情得到控制。【基本信息】男、20歲【疾病類型】煙霧綜合征【就診醫(yī)院】湖北省第三人民醫(yī)院【就診時(shí)間】2020年10月【治療方案】手術(shù)治療(顱內(nèi)動(dòng)脈搭橋手術(shù))+注射藥物(注射用苯巴比妥鈉、地西泮注射液)+口服藥物(丙戊酸鈉緩釋片、利伐沙班片)【治療周期】住院治療10天,門診隨訪1個(gè)月【治療效果】治療效果良好,病情已得到控制一、初次面診本病例患者為20歲男性,由家長(zhǎng)陪同就診,家長(zhǎng)描述:患者上了大學(xué)就開始偷懶,不愿意積極準(zhǔn)備考研,總是說頭痛?;颊咦允觯航?jīng)常頭痛,頭痛時(shí)像刀割樣,甚至不能上課,小的時(shí)候偶爾頭痛沒在意,這一段時(shí)間頭痛程度加重,時(shí)間延長(zhǎng),不能正常生活,沒有肢體活動(dòng)異常,沒有惡心、嘔吐,頭痛時(shí)伴隨眼睛脹痛。查體:身高175cm,體重160公斤,血壓140/90mmHg,考慮患有高血壓病,家長(zhǎng)說有高血壓家族史,因此,建議患者完善頭部CT檢查及血脂血糖檢查。二、治療經(jīng)過患者頭部CT報(bào)告未見異常病灶,就診時(shí),家長(zhǎng)突然大聲呵斥患者,患者突然歪倒在地,右腳不停的抽動(dòng)伴隨右眼、口角抽動(dòng),立即送往神經(jīng)科急診,給予鎮(zhèn)靜藥物,注射用苯巴比妥鈉、地西泮注射液治療,5分鐘后患者癲癇停止,神志恢復(fù)正常,仍感左側(cè)頭痛。建議患者住院給予腦電圖監(jiān)測(cè),發(fā)現(xiàn)癲癇波,給予丙戊酸鈉緩釋片。與患者母親溝通病情后,完善CTA(動(dòng)脈血管CT造影),結(jié)果提示:雙側(cè)大腦中動(dòng)脈血管像一團(tuán)亂麻。后行血管造影結(jié)果提示:煙霧綜合征。由此可以明確由煙霧綜合征引起的癲癇。隨即調(diào)整治療方案:給予利伐沙班片抗凝治療,建議患者癥狀穩(wěn)定后行顱內(nèi)動(dòng)脈搭橋手術(shù)治療?;颊吣赣H與神經(jīng)外科醫(yī)生協(xié)商后擇期完善了外科手術(shù),手術(shù)后患者癲癇完全控制。三、治療效果住院治療10天,患者反復(fù)發(fā)作抽動(dòng)3次,給予鎮(zhèn)靜對(duì)癥處理,調(diào)整丙戊酸鈉緩釋片口服藥物劑量后患者抽動(dòng)停止,腦電圖復(fù)查正常。母親非常懊悔,覺得沒有早點(diǎn)帶患者就診,我也向患者母親介紹這種是罕見的腦血管病,病因不是很清楚,血管成像是診斷的金標(biāo)準(zhǔn),一般人很難發(fā)現(xiàn)?;颊吣赣H與神經(jīng)外科醫(yī)生協(xié)商后擇期完善了外科手術(shù),手術(shù)后患者癲癇完全控制。1個(gè)月門診隨訪,患者自述:頭痛癥狀明顯好轉(zhuǎn),甚至消失,目前已經(jīng)可以正常學(xué)習(xí),癲癇亦沒有復(fù)發(fā),治療效果良好,病情已基本得到控制。四、注意事項(xiàng)患者通過治療病情得到了控制,我也為其感到高興。手術(shù)后,建議合理飲食,推薦高蛋白、低鹽、低脂飲食,不要吃過燙,過冷,辛辣刺激性食物,多喝水,多吃蔬菜水果,粗纖維。日常生活中做好防寒保暖工作,防止季節(jié)變換導(dǎo)致的感冒受涼。不要用力咳嗽,防止顱腦壓力增加,保持大便通暢,必要時(shí)用緩瀉藥物。控制情緒,避免生氣、抑郁等不良情緒。在醫(yī)生的指導(dǎo)下,堅(jiān)持按時(shí)口服抗癲癇藥物,避免漏服,避免自行停藥,定期門診復(fù)查。五、個(gè)人感悟煙霧綜合征多見于年輕人,以兒童和青少年多見,它指腦血管異常發(fā)育,形成像煙霧一樣的腦血管網(wǎng),多有頭痛等癥狀,與遺傳因素相關(guān),青少年頭痛常為首發(fā)癥狀,癲癇發(fā)作時(shí)要考慮。癲癇發(fā)作時(shí)盡快使用抗癲癇藥物控制癥狀,每一次癲癇發(fā)生,都會(huì)對(duì)大腦是一次創(chuàng)傷,應(yīng)及時(shí)對(duì)癥處理。此外,煙霧綜合征,血管成像是診斷金標(biāo)準(zhǔn),早發(fā)現(xiàn)、早治療效果更佳。避免像本病例中一樣,患者癥狀十分嚴(yán)重甚至誘發(fā)癲癇,才來醫(yī)院就診。
作者:陳瑜 湖北省第三人民醫(yī)院 閱讀量: 5037
(聲明:本文僅用于科普用途,為了保護(hù)患者隱私,以下內(nèi)容里的相關(guān)信息已進(jìn)行處理)摘要:一位65歲患者無誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力,隔天癥狀加重出現(xiàn)不能坐穩(wěn)、言語不清、飲水嗆咳、進(jìn)食困難等癥狀,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予藥物治療后癥狀進(jìn)一步加重,遂來就診。經(jīng)檢查后判斷患者為煙霧綜合征,又稱為煙霧癥,給予藥物治療和康復(fù)訓(xùn)練后,患者病情得到控制,癥狀得到恢復(fù)?!净拘畔ⅰ颗?、65歲【疾病類型】煙霧癥【就診醫(yī)院】湖北省第三人民醫(yī)院【就診時(shí)間】2020年12月【治療方案】藥物治療(丁苯酞氯化鈉注射液+依達(dá)拉奉右莰醇注射用濃溶液+阿司匹林腸溶片)+康復(fù)治療【治療周期】住院治療10天,1個(gè)月門診隨訪【治療效果】病情已得到控制,偏癱肢體恢復(fù)良好一、初次面診患者2020年12月20日無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)肢體無力,表現(xiàn)為行走不穩(wěn),隔日清晨患者右側(cè)肢體無力較前加重,患者臥床不起,不能坐穩(wěn),精神差,伴言語不清、飲水嗆咳、進(jìn)食困難,無頭暈、頭痛、惡心、嘔吐,無肢體抽搐,于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,行頭顱MR示左側(cè)額葉、基底節(jié)區(qū)及放射冠急性腦梗塞。隨后給予阿司匹林腸溶片抗血小板聚集,阿托伐他汀鈣片調(diào)脂穩(wěn)定斑塊等治療。但患者右側(cè)肢體無力逐漸加重,出現(xiàn)意識(shí)障礙,轉(zhuǎn)入我科考慮進(jìn)展性腦梗死,結(jié)合患者年齡考慮動(dòng)脈硬化為病因。二、治療經(jīng)過這種患者較為常見,家屬反復(fù)認(rèn)為患者身體一直很好只是反復(fù)頭痛,幾年前也出現(xiàn)過短暫性左腿無力,打幾天擴(kuò)管針便好了??紤]患者在下級(jí)醫(yī)院沒有使用改善側(cè)支循環(huán)藥物,與家屬商議后給予丁苯酞氯化鈉注射液、依達(dá)拉奉右莰醇注射用濃溶液清除氧自由基、康復(fù)等聯(lián)合治療,同時(shí)安排顱腦血管檢查。CTA結(jié)果顯示患者血管一團(tuán)亂麻,告知患者家屬,腦梗死發(fā)作的病因可能是煙霧癥,建議完善血管造影明確,患者家屬理解并立刻完善了血管造影,血管造影明確病因,隨后調(diào)整治療方案給予患者阿司匹林腸溶片抗血小板聚集。三、治療效果給予患者抗凝治療配合改善側(cè)支循環(huán)、清除氧自由基、康復(fù)等綜合治療后,患者癥狀較前明顯好轉(zhuǎn),入院10天患者神志清晰,對(duì)答如流,偏癱肢體的力量也明顯好轉(zhuǎn),可以扶著行走,患者經(jīng)常頭痛的癥狀也較前好轉(zhuǎn),患者自覺頭腦較前清晰,準(zhǔn)予患者出院,出院后繼續(xù)康復(fù)治療,同時(shí)口服丁苯酞軟膠囊。1月后門診復(fù)診,患者可拄拐行走。四、注意事項(xiàng)很高興患者經(jīng)過治療后,癥狀得到緩解,建議患者出院后仍要按照醫(yī)囑口服藥物,不能隨意更改藥物,特別是抗凝藥物,需繼續(xù)口服丁苯酞軟膠囊改善側(cè)枝循環(huán)2個(gè)月,加強(qiáng)自我康復(fù)治療。黃金的康復(fù)時(shí)間為第1個(gè)月,患者每天都要鍛煉偏癱肢體的每塊肌肉,這樣康復(fù)才有效。平時(shí)要戒煙、戒酒,避免情緒激動(dòng),避免勞累,以免刺激導(dǎo)致血管痙攣誘發(fā)疾病,當(dāng)患者病情穩(wěn)定后可以考慮手術(shù)治療。五、個(gè)人感悟煙霧癥是一個(gè)罕見的腦血管病,目前發(fā)病率有升高的趨勢(shì),與遺傳有關(guān)。如果患者長(zhǎng)輩有腦卒中病史,建議早期完善腦血管檢查明確有無煙霧癥,早期發(fā)現(xiàn)可以手術(shù)治療解除病因。出現(xiàn)腦卒中癥狀時(shí),及時(shí)到腦卒中醫(yī)院??浦委熜Ч?,這種疾病都講究早發(fā)現(xiàn)早診斷、早治療,每一次腦卒中發(fā)生,每分鐘都有數(shù)萬細(xì)胞死亡,早期治療挽救腦缺血的病灶,患者肢體偏癱也會(huì)得到更好的效果,而本例患者因就醫(yī)及時(shí),早期明確病因并積極治療,最終治療效果好。
作者:陳瑜 湖北省第三人民醫(yī)院 閱讀量: 4835
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北京大學(xué)人民醫(yī)院 神經(jīng)外科