小耳畸形(別名：先天性外中耳畸形;先天性小耳畸形;先天性耳廓發(fā)育畸形)
掛號科室： 耳鼻喉科
發(fā)病部位：耳
多發(fā)人群：嬰幼兒
治療方法：手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：有遺傳性
相關(guān)癥狀：眼瞼缺損、外耳道閉鎖
相關(guān)疾?。?/strong> 耳聾 外耳道閉鎖 小耳畸形
相關(guān)檢查：X線、CT檢查
相關(guān)手術(shù)：全耳廓再造術(shù)
相關(guān)藥品：甲硝唑、頭孢曲松鈉
治療費用：市三甲醫(yī)院約（20000-30000元）
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小耳畸形的檢查
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張學(xué)強
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小耳畸形的預(yù)防
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張學(xué)強
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先天性小耳畸形全耳再造效果如何
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劉磊
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小耳畸形的治療
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張學(xué)強
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小耳畸形聽力重建聽力恢復(fù)程度
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林琳
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小耳畸形是怎么引起的
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譚志強
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小耳畸形遺傳嗎？
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劉嘉鋒
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小耳畸形的病因
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張學(xué)強王五先生和老婆的愛情結(jié)晶的出生，讓兩個口子既開心，又有一絲憂傷。雖經(jīng)過醫(yī)生的講解，寬慰了兩口子的心。過了幾天，王五先生冒出個念頭：兒子一邊沒有耳朵，沒有耳洞，會不會聽不見聲音？再一個，這種耳朵畸形，會不會腦子也有問題？會不會是個傻子？想到這些，本想和老婆商量商量的，但看見老婆分娩、哺乳后疲倦的睡去，還是不跟老婆提這事兒吧，免得她擔心，萬一搞出個產(chǎn)后抑郁癥，還麻煩了。干脆，自個兒掛個醫(yī)生專家號問問。于是，王五掛了上次會診專家的號，來咨詢整形專家了?！ ⊥跷逭f出了自己的擔心：“您幾天前在產(chǎn)科病房會診，看了我的娃一邊沒耳朵，我想問問，兒子會不會成個聾子?。俊薄 ≌螌＜一卮鹚骸翱隙ú粫莻€聾子?！薄 岸錄]有耳洞，應(yīng)該聽不到聲音吧？”王五困惑的問道?！ 袄斫饽愕牟孪??！睂＜一貞?yīng)道：“普通大眾會以為沒有耳洞洞，聲音傳不到耳朵里面去，所以耳朵沒有聽力。其實不然?；紓?cè)依然能聽見聲音，有聽力。因為人體聽力傳導(dǎo)有兩個傳導(dǎo)途徑，一個稱為‘氣傳導(dǎo)’，另一個稱為‘骨傳導(dǎo)’。氣傳導(dǎo)的意思，顧名思義，通過空氣傳導(dǎo)聲音，引起骨膜震動，帶動中耳聽小骨鏈的震動，進而傳導(dǎo)到內(nèi)耳，產(chǎn)生聽覺神經(jīng)沖動。骨傳導(dǎo)的意思是聲音通過顱骨的震動直接傳導(dǎo)到內(nèi)耳，引起聽覺神經(jīng)沖動，產(chǎn)生聽力?！薄 ＜液攘丝谒又忉尩剑骸靶《蔚幕純和舛椭卸l(fā)育不佳，沒有外耳道，也就是你說的耳洞，沒有骨膜，三個聽小骨也不完整，所以氣傳導(dǎo)途徑是無法傳導(dǎo)聲音到內(nèi)耳產(chǎn)生聽力。但小耳畸形患者一般內(nèi)耳發(fā)育正常，骨傳導(dǎo)途徑是正常的，也就是說聲音通過顱骨的震動可以傳導(dǎo)到內(nèi)耳產(chǎn)生聽力，只是這個聽力比正常聽力差一點，大約是正常聽力的40-60%。打個比方，房間的門好比耳洞，房間好比內(nèi)耳，門開著，聽門外的聲音很清楚，門關(guān)著，不等于聽不到門外的聲音了，依然可以聽見外面的聲音，只是聲音小了些，因為墻壁的震動也會把聲音傳導(dǎo)到房間里來。再說了，大多數(shù)小耳畸形患者是單側(cè)沒耳朵，健側(cè)耳朵聽力正常，患側(cè)聽力弱一些，對日常生活聽聲音沒有障礙，不影響學(xué)習(xí)、生活?！薄 班蓿蔷秃?！”王五長舒一口氣，又問到：“小孩子的智力會不會有問題呢？” 專家耐心的解答：“一般而言，小耳畸形患兒的智力都很正常，我經(jīng)歷了千余例小耳畸形患者，還沒有遇到一位智力低下的孩子，恰恰相反，我看到這些孩子都很機靈，似乎老天爺關(guān)了一扇門的同時又開了一扇窗。嚴謹?shù)恼f，如果患兒是先天愚型，沒耳朵只是其中表現(xiàn)之一，那么這類患兒智力是低下的；如果只是單純的小耳畸形，絕大多數(shù)這類患兒智力正常，不用太擔心?！薄 ÷犃藢＜业闹v解，王五心里又踏實多了，慶幸自己沒有把擔憂跟老婆說，讓她好好產(chǎn)后休息吧。
作者：萬睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4917
有人說：每個人都是上帝咬過的蘋果，缺陷越大的是因為上帝越喜愛他的芬芳，給他留下一個特殊的標記！他們，就是這樣一群有著“特殊標記”的孩子，一群“不普通”的孩子，他們一出生時一側(cè)或兩側(cè)耳朵就缺失了。 醫(yī)學(xué)上將出生后耳朵缺失的病癥稱作先天性小耳畸形，也稱先天性小耳畸形綜合征，是由于耳廓先天發(fā)育不良所造成的一種耳廓畸形，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，其發(fā)生率因地區(qū)種族各異，目前國內(nèi)學(xué)者比較認同的發(fā)病率是1/7000，即1.42/萬?！ 槭裁磿霈F(xiàn)小耳畸形？ 雖然對小耳畸形的病因進行了很多研究，但是目前仍不十分明確，沒有發(fā)現(xiàn)確定的致病因素。有很多因素與小耳畸形的發(fā)生都有關(guān)系，主要是環(huán)境和遺傳兩方面?！ …h(huán)境因素中包括生物、理化和心理因素，其中懷孕初期感染致病性病毒、輻射及環(huán)境污染、懷孕早期使用某些藥物可導(dǎo)致疾病的發(fā)生，孕母經(jīng)常接觸煙酒、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素。 遺傳方面也有一些研究，比如1968年有學(xué)者研究認為該病系染色體隱性遺傳。對96個家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認為此病具有多基因遺傳的特點。2008年國內(nèi)學(xué)者報道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級親屬發(fā)病，認為遺傳是重要因素。 總之，小耳畸形的病因不明確，也沒有有效的預(yù)防方法?！ ∧怯衷撛趺粗委熌?？ 小耳畸形的孩子需要進行兩方面治療，一個是外耳廓再造，另一個是聽力重建手術(shù)?！ 蝹?cè)小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，中耳也常有畸形，但仍有部分聽力，而且健側(cè)耳有正常的聽力，因此單側(cè)小耳畸形患者的聽力基本正常，不影響生活和學(xué)習(xí)，可不做外耳道和中耳手術(shù)，僅行耳廓再造術(shù)?！ 〈_有聽力障礙的單側(cè)小耳畸形和伴有外耳道閉鎖的雙側(cè)小耳畸形患者可以進行外耳道和中耳手術(shù)。外耳道和中耳手術(shù)往往會破壞局部解剖結(jié)構(gòu)，給耳廓再造術(shù)帶來很大的困難，因此建議先行耳廓再造術(shù)，再做聽力重建手術(shù)。 什么時候給孩子做手術(shù)最好？ 家長都希望盡早為孩子做手術(shù)，還給孩子正常的耳朵。目前普遍認為自體肋軟骨是最好的耳再造支架材料，然后置入擴張的皮膚下，完成耳廓再造。如果過早手術(shù)會受到肋軟骨和健側(cè)耳發(fā)育的限制。一般在6歲左右手術(shù)是最好的，此時無論是技術(shù)上還是心理上都比較適合?！ ?、生理上 6歲左右孩子的肋軟骨大小及軟硬度才適合用來雕刻耳支架，太早手術(shù)的話，肋軟骨體積小，強度也不夠，做出來的耳支架容易變形?！ ?歲左右孩子耳朵的大小已經(jīng)發(fā)育到成人的90-95%，之后耳朵大小不會有很大的變化。據(jù)我們觀察，用自己的肋軟骨造出來的耳朵，是可以同步長大的。因此，6歲左右按照健側(cè)耳的大小進行耳廓再造手術(shù)，能獲得對稱的雙耳，孩子成年后也不會有大的變化。 2、心理上 6歲前患兒并不會特別關(guān)注自己的異常耳朵，因而不會造成嚴重的心理創(chuàng)傷，而且也不是非常能配合術(shù)后的護理，6歲以后小孩開始對手術(shù)修復(fù)有更強的自身意愿，并能在術(shù)中術(shù)后積極配合醫(yī)生，也能在孩子剛剛意識到耳朵缺陷時就加以彌補，這樣能最大程度的減少耳畸形對孩子心理上的影響?！ ∩诵《魏⒆拥母改覆槐剡^于焦慮和自責(zé)，多花時間和精力給予孩子最好的陪伴和治療才是最重要的。
作者：謝祥 北京大學(xué)第三醫(yī)院 閱讀量： 60827
小耳畸形（Microtia），或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導(dǎo)有一定聽力?！ ≡诙陌l(fā)育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現(xiàn)耳廓的多種發(fā)育畸形。先天性小耳畸形可以單獨發(fā)生,也可以是綜合征的部分表現(xiàn),常見綜合有:TreacherCollins綜合征,Goldenhar綜合征,Nagar綜合征,Miller綜合征?！ “凑栈纬潭龋《闻R床上最常用的分型為三型： ?、穸龋憾拇笮 ⑿螒B(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖； ?、蚨龋鹤顬榈湫停淮嬖诔蚀怪狈轿坏亩?，呈臘腸狀,外耳道閉鎖； ?、蠖龋褐淮媪羝つw、軟骨構(gòu)成的團塊，嚴重者出現(xiàn)無耳。最為常見的也即是這一類?！ ⊥ㄋ讈碇v，小耳畸形就是小耳朵，廣義上就是耳朵一側(cè)比另外一側(cè)小的就是小耳，從臨床表現(xiàn)進行分型和分度的目的主要是為了便于歸類和診治。
作者：萬睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4823
小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導(dǎo)具備有一定的聽力。小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現(xiàn)為無耳或少量殘留，最輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常?！ ∠忍煨孕《位颊叩呐R床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型： Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現(xiàn)閉鎖； ?、蚨龋鹤顬榈湫?，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖； Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團塊，嚴重者出現(xiàn)無耳?！ 〈蠹抑?，我們國家對于殘疾有一定的補貼和政策，那么小耳畸形是否算殘疾是很多人關(guān)心的話題，我們一起來看看。 就如前文所提到的，臨床上把小耳畸形分了三個程度。但是想要知道判定為殘疾，還是必須通過專業(yè)的傷殘鑒定部門鑒定等級，這種等級鑒定是具有法律效力的?！ ∪绻依镉羞@種情況的需要到戶口所在地的殘聯(lián)部門申請和咨詢，一般都是按照殘疾鑒定結(jié)果為主。也就是說，小耳畸形嚴重的，毋庸置疑肯定是屬于殘疾?！ 〉且灿泻芏嗉议L不愿意從小就給孩子冠上殘疾的名號，所以一般耳畸形不是非常嚴重的，都會選擇積極治療，沒有做殘疾鑒定，來確保孩子今后的生活?！ ⌒《蔚陌l(fā)病率文獻報道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右側(cè)畸形較多見，雙側(cè)畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致為2.9%-33.8%。 如今隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進步，人工再造耳朵早已經(jīng)不是難事，一般通過人工造耳的患者，康復(fù)之后也是不太容易看出來的，表現(xiàn)的和正常耳朵一樣，做到以假亂真?！ ⌒《味僭焓中g(shù)，副主任醫(yī)師萬睿建議：治療小耳畸形一定要選擇正規(guī)的醫(yī)療機構(gòu)和經(jīng)驗豐富的臨床醫(yī)生。
作者：萬睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 5157
有些嬰兒在出生以后發(fā)現(xiàn)有一側(cè)或者兩側(cè)耳朵和常人的不太一樣，這是因為患上了一種叫做小耳畸形的病癥，那么出現(xiàn)這種情況的時候我們應(yīng)該怎樣的去面對呢？ 小耳畸形，或稱為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導(dǎo)具備有一定的聽力。小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現(xiàn)為無耳或少量殘留，最輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。先天性小耳畸形的發(fā)病率文獻報道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報道在我國的發(fā)病率是5.18/10000。也就是說平均每出生2000個嬰兒就會有一例小耳畸形出現(xiàn)。 發(fā)病原因 小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致為2.9%-33.8%?！ ∪绾沃委煟俊 ⌒《沃饕扇∈中g(shù)治療，手術(shù)治療選擇年齡在5-6歲時，也就是學(xué)齡前時可以進行手術(shù)。手術(shù)是很復(fù)雜的，大部分手術(shù)需要分期才能完成，具體手術(shù)方法包括以下幾種： 1、直埋法，目前應(yīng)用特別多，也是比較先進的手術(shù)，這種手術(shù)第一次是埋耳，第二次是立耳，第三次是修整、再造耳，需要三次才能完成手術(shù)?！ ?、擴皮法，擴皮法手術(shù)主要分為兩種，一種是半包法，一種是全包法，兩種手術(shù)大體一致，只是各有優(yōu)缺點。全包法是第一次在殘耳的乳突區(qū)埋置水囊，術(shù)后7天開始注入生理鹽水。每周分2-3次開始注水，注射時間需要3個月左右，注射量是120ml以上，然后休養(yǎng)1個月左右。第二次取出擴張器，然后取患者自己的肋軟骨，根據(jù)對側(cè)耳朵的大小來雕刻耳支架進行耳廓再造術(shù)，術(shù)后需要住院7天左右。 小耳畸形耳再造手術(shù)在當今的醫(yī)學(xué)發(fā)展下已經(jīng)不是一個很困難的手術(shù)，術(shù)后的再造耳在非近距離觀察下也幾乎能與正常耳朵一樣，最重要的是家長和孩子的心態(tài)問題，同時也要選擇經(jīng)驗豐富的醫(yī)生和正規(guī)的醫(yī)院也很重要。
作者：萬睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4424
很多患有先天性小耳畸形的孩子家長，在孩子一出生發(fā)現(xiàn)就開始擔心孩子的耳朵畸形問題。很多帶著寶寶來面診的父母都會有一個共同的問題，那就是做耳再造手術(shù)好。我們臨床上一般要求是六周歲以上，身高在一米二以上的時候符合小耳畸形手術(shù)的標準。 為什么手術(shù)時間選擇在六歲的時候做比較好呢？ 1、根據(jù)耳廓的生長規(guī)律。從耳廓的生長規(guī)律而言，出生時，耳廓是成人的66%，3歲兒童的耳廓可達到成人的85％，6歲時可達到成人的95%。10歲左右基本上與成人無異，這時耳廓寬度幾乎停止生長，耳輪至乳突的距離也在以后保持不變。 2、從肋軟骨的發(fā)育上考慮，最起碼到患兒5-6歲時才有足夠的肋軟骨來進行耳再造，這時可以用自體軟骨雕刻出足夠大小的耳支架。 3、心理上，兒童對身體的意識通常在4～5歲時形成，而這正是快要上學(xué)的年齡，因此比較理想的是在患兒上學(xué)之前完成耳再造手術(shù)，從而避免孩子因異于常人帶來心理上的傷害。 對于大部分先天性小耳畸形來說，小耳再造手術(shù)的最佳年齡在6歲左右比較合適，部分發(fā)育較快較好的孩子最早也可以在5歲半的時候開始準備手術(shù)?！ ⌒《味僭焓中g(shù)在當今的醫(yī)學(xué)發(fā)展下已經(jīng)不是一個很困難的手術(shù)，術(shù)后的再造耳在非近距離觀察下也幾乎能與正常耳朵一樣，最重要的是家長和孩子的心態(tài)問題，同時也要選擇經(jīng)驗豐富的醫(yī)生和正規(guī)的醫(yī)院也很重要。
作者：萬睿 武漢市第三醫(yī)院 閱讀量： 4918
張佰君 主治醫(yī)師
黑龍江省牡丹江林業(yè)中心醫(yī)院
耳鼻咽喉科
小耳畸形在臨床上，一般為先天性疾病。當出現(xiàn)小耳畸形時，因小耳畸形常伴有先天性耳聾，需及時檢查有無外耳道閉鎖，及腦干聽覺誘發(fā)電位等，同...
黃少民 主治醫(yī)師
黑龍江省森工總醫(yī)院
耳鼻喉科
這種疾病要根據(jù)畸形的嚴重程度決定的，有一些畸形不是非常嚴重的，可以在孩子出生的6周之內(nèi)進行耳朵的矯正治療。因為小兒軟骨的可塑性，有一...
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