耳部整形
掛號(hào)科室： 整形外科
發(fā)病部位：耳
多發(fā)人群：所有人群
治療方法：手術(shù)治療
是否傳染：無傳染性
是否遺傳：無遺傳性
相關(guān)癥狀：耳部缺如、耳朵畸形
相關(guān)檢查：視診、聽力檢查
相關(guān)手術(shù)：耳廓再造術(shù)
相關(guān)藥品：頭孢曲松鈉、奧硝唑
治療費(fèi)用：市三甲醫(yī)院約（30000-90000元）
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謝洋春耳輪發(fā)育不全是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。迪格奧爾格綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴(yán)重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個(gè)字母縮寫為ldquo;CATCHrdquo;22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）?！ ∫韵率穷A(yù)防耳輪發(fā)育不全的重點(diǎn)： 1、孕婦應(yīng)避免接受放射線，慎用一些化學(xué)藥物，注射風(fēng)疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)治療一些慢性病?！ ?、產(chǎn)前診斷，防止疾病患兒的出生?！ ?、居室內(nèi)保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場(chǎng)所逗留，減少呼吸道感染的機(jī)會(huì)。應(yīng)隨天氣冷暖及時(shí)增添衣物，注意預(yù)防感冒?！ ?、在飲食上宜吃高蛋白質(zhì)的食物；宜吃高鐵元素的食物宜吃高維生素C的食物。忌吃活性蛋白性的食物；忌吃辛辣刺激性的食物；忌吃熱燥的食物。
作者：龔樹生 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 55796
耳輪發(fā)育不全是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。迪格奧爾格綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴(yán)重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個(gè)字母縮寫為ldquo;CATCHrdquo;22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）?！ 《啺l(fā)育不全具有遺傳性，所以要有效預(yù)防耳輪發(fā)育不全就要做好遺傳咨詢及家族調(diào)查，做好產(chǎn)前診斷。孕婦懷孕期間要注意保健，避免接受放射線，慎用一些化學(xué)藥物，注射風(fēng)疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)治療一些慢性病。在飲食上宜吃高蛋白質(zhì)的食物；宜吃高鐵元素的食物宜吃高維生素C的食物。忌吃活性蛋白性的食物；忌吃辛辣刺激性的食物；忌吃熱燥的食物。以下食物少吃或不吃： 1、青椒 青椒維生素C寒涼豐富，但是辛辣刺激對(duì)于本病是不利恢復(fù)的。且有加重誘發(fā)溶血的可能。建議換吃無辣味的蔬菜。 2、剁生 云南的一種特色，肉被酸椒泡熟，實(shí)際還是生的，可造成機(jī)體過敏。建議換吃熟透的肉制品?！ ?、蟹肉 具有過敏原性，本病患者出現(xiàn)了溶血不宜多吃。建議換吃其他無過敏性因素的食物。
作者：龔樹生 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 24815
耳輪發(fā)育不全是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。迪格奧爾格綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴(yán)重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個(gè)字母縮寫為ldquo;CATCHrdquo;22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）?！ 《啺l(fā)育不全具有遺傳性，所以要有效預(yù)防耳輪發(fā)育不全就要做好遺傳咨詢及家族調(diào)查，做好產(chǎn)前診斷。孕婦懷孕期間要注意保健，避免接受放射線，慎用一些化學(xué)藥物，注射風(fēng)疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)治療一些慢性病。在飲食上宜吃高蛋白質(zhì)的食物；宜吃高鐵元素的食物宜吃高維生素C的食物。以下食物建議適量多吃： 1、番茄 含有豐富的維生素C，有利于鐵元素的消化、吸收。建議1-2個(gè)，建議直接食用?！ ?、魚肉 蛋白質(zhì)含量高，且內(nèi)含有豐富的鐵元素，有利于血紅蛋白的補(bǔ)充。建議250g清蒸食用?！ ?、蝦肉 含鐵、鋅元素都豐富，可增加造血原料。促進(jìn)血紅蛋白的合成。建議200g，清蒸食用。
作者：龔樹生 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 79266
耳輪發(fā)育不全是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。迪格奧爾格綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴(yán)重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個(gè)字母縮寫為ldquo;CATCHrdquo;22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）?！ ?、電解質(zhì)及激素檢測(cè) 可發(fā)現(xiàn)血清低鈣和高磷，甲狀旁腺素降低或缺乏。 2、免疫功能檢查 18例心臟手術(shù)病例中，僅3例能在縱隔內(nèi)見到胸腺?！ 。?）不完全DGS： 殘存有胸腺組織，T淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)正常，T11細(xì)胞功能明顯降低。出生時(shí)淋巴細(xì)胞數(shù)為500～1500/mm3，1歲時(shí)均基本達(dá)到正常范圍。B細(xì)胞數(shù)量正常甚或增多，可有高IgG血癥、高抗體反應(yīng)和自身抗體。也有報(bào)道對(duì)疫苗的抗體反應(yīng)的親和力和持久性不如正常同齡兒童者。 ?。?）完全性DGS： 是否存在殘留的胸腺組織并不是確定完全性DGS的標(biāo)準(zhǔn)，而T細(xì)胞增殖反應(yīng)缺陷可認(rèn)定為完全性DGS。隨年齡增長(zhǎng)，T細(xì)胞數(shù)量上升并不能改善其增殖反應(yīng)。NK細(xì)胞數(shù)也減少，其數(shù)量和功能受損程度與T細(xì)胞的受損程度相一致。B細(xì)胞數(shù)量增多，可出現(xiàn)免疫球蛋白增高或降低，IgA缺乏癥和抗白喉-破傷風(fēng)類毒素特異性抗體低下。 3、產(chǎn)前診斷和明確疾病攜帶者 DGS患者將疾病傳給子代的機(jī)會(huì)為50％，羊水細(xì)胞或絨毛膜細(xì)胞染色體分析發(fā)現(xiàn)22q11缺失可做出產(chǎn)前診斷。父母患先天性心臟病或已確診為22q11缺失者，是產(chǎn)前檢查的重點(diǎn)對(duì)象。產(chǎn)前超聲學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。雖然第1胎為DGS患兒，很少見到第2胎也發(fā)病，但仍應(yīng)進(jìn)行產(chǎn)前檢查?！ ?、影像學(xué)檢查： 胸部放射性檢查可能提示無胸腺影，但這并不完全代表T細(xì)胞能力異常。X線可見心臟和大血管異常，如右位動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈擴(kuò)張和心臟擴(kuò)大等。共振發(fā)現(xiàn)部分病例小腦蚓部和后顱凹變小以及前角附近小囊腫形成。超聲心動(dòng)圖檢查可明確心臟畸形類型，產(chǎn)前超聲學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。應(yīng)做腦CT、腦電圖和心血管造影檢查。
作者：龔樹生 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 73658
耳輪發(fā)育不全是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。迪格奧爾格綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴(yán)重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個(gè)字母縮寫為“CATCH”22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）?！ 《啺l(fā)育不全可以通過以下檢查項(xiàng)目確診： 1、血清鈣 鈣是人體內(nèi)含量最多的陽離子。原子式為Ca，原子量為40.08。正常成人含鈣25～30mol，其中99%以上存在于骨骼及牙齒，骨骼是體內(nèi)最大的儲(chǔ)鈣庫，細(xì)胞外液含鈣只有27mmol左右，含量雖少但在維持正常的神經(jīng)肌肉應(yīng)激性，腺體分泌以及一些酶系統(tǒng)的活性特別是在血凝過程中起著重要作用。細(xì)胞內(nèi)液幾乎不含鈣?！ ⊙褐械拟}絕大部分存在于血漿中，血漿鈣有非擴(kuò)散性鈣及擴(kuò)散性鈣兩部分。非擴(kuò)散性鈣與蛋白質(zhì)結(jié)合（大約1g蛋白質(zhì)結(jié)合0.87mg的鈣），約占血漿總鈣的40%～50%，擴(kuò)散性鈣主要為離子鈣（Ca2+），還有小部分的鈣鹽（如檸檬酸鈣，其他有機(jī)酸鈣鹽及碳酸氫鈣等）。非擴(kuò)散性鈣與擴(kuò)散性鈣之間受H+濃度和HCO3-濃度的影響，在生理狀態(tài)下保持平衡，可用下式表示?！ ?、胸部平片 胸部平片，也稱胸部攝片檢查。攝片檢查所得的X線影像遠(yuǎn)比透視時(shí)清晰，其優(yōu)勢(shì)有： ?。?）受檢部位的影像永久保留在膠片上，可供分析、討論及復(fù)查對(duì)照； ?。?）可作為科研資料保存； ?。?）攝片可顯示微細(xì)結(jié)構(gòu)，如2mm以上的早期病源較透視清晰； ?。?）攝片能夠檢查人體較厚部位，并使患者接受X線量較少?！ ?、多普勒超聲心動(dòng)圖 血液內(nèi)有很多紅細(xì)胞，它能反射和散射超聲，可以認(rèn)為是微小的聲源。探頭置于肋間隙不動(dòng)而發(fā)射超聲波，紅細(xì)胞在心臟或大血管流動(dòng)時(shí)，紅細(xì)胞散射的聲頻發(fā)生改變。紅細(xì)胞朝向探頭運(yùn)動(dòng)時(shí)，反射的聲頻增加，反之則降低。這種紅細(xì)胞與探頭作相對(duì)運(yùn)動(dòng)時(shí)所產(chǎn)生聲頻的差值稱為多普勒頻移。它可以顯示血流的速度、方向和血流的性質(zhì)。多普勒超聲心動(dòng)圖又分為脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖、連續(xù)波多普勒超聲心動(dòng)圖、彩色多普勒超聲心動(dòng)圖。應(yīng)用最多的是脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖，它可以在二維圖像監(jiān)視定位情況下，描記出心內(nèi)任何一點(diǎn)血流的實(shí)時(shí)多普勒頻譜圖。 4、顱腦CT檢查 顱腦的CT檢查是通過CT對(duì)顱腦進(jìn)行檢查的一種方法。頭顱CT是一種檢查方便，迅速安全，無痛苦，無創(chuàng)傷的新的檢查方法，它能清楚的顯示顱腦不同橫斷面的解剖關(guān)系和具體的腦組織結(jié)構(gòu)。因而大大提高了病變的檢出率和診斷的準(zhǔn)確性?？傮w上講，CT對(duì)人體硬組織的顯像要比軟組織的更好。頭顱CT檢查對(duì)于顱內(nèi)、顱骨、頭皮的大部分疾病的診斷有重要意義（包括外傷、腫瘤、炎癥、血管病變、中毒、變性和代謝性疾病等）?！ ?、EEG 腦電圖檢查是通過儀器，從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。
作者：龔樹生 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 86371
耳輪發(fā)育不全是小兒迪格奧爾格綜合征癥狀之一。迪格奧爾格綜合征（DGS）與染色體22q11缺陷有關(guān)，應(yīng)該視為最嚴(yán)重的一組臨床疾病的總和，以各單詞首個(gè)字母縮寫為ldquo;CATCHrdquo;22綜合征，意思為由于22q11缺失所致的心臟缺損（Cardiac），面部異常（Abnormal），胸腺發(fā)育不全（Thymic），上顎畸形（Cleft）和血鈣降低（Hypocalcemia）?！ ?、孕婦保健 已知一些免疫缺陷病的發(fā)生與胚胎期發(fā)育不良密切相關(guān)。如果孕婦受到放射線照射、接受某些化學(xué)藥物的治療或發(fā)生病毒感染（特別是風(fēng)疹病毒感染）等，則可損傷胎兒的免疫系統(tǒng)，特別是在孕早期，可使包括免疫系統(tǒng)在內(nèi)的多系統(tǒng)受累。故加強(qiáng)孕婦保健特別是孕早期保健十分重要。孕婦應(yīng)避免接受放射線，慎用一些化學(xué)藥物，注射風(fēng)疹疫苗等，盡可能防止病毒感染。還要使孕婦加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)治療一些慢性病?！ ?、遺傳咨詢及家族調(diào)查 雖然大多數(shù)疾病不能確定遺傳方式，但對(duì)確定了遺傳方式的疾病進(jìn)行遺傳咨詢是很有價(jià)值的。如果成人有遺傳性免疫缺陷病將提供他們子女的發(fā)育危險(xiǎn)性；如果一個(gè)小孩患有常染色體隱性遺傳或性聯(lián)免疫缺陷病，就要告訴父母親，他們下一胎孩子患病的可能性有多大。對(duì)于抗體或補(bǔ)體缺陷患者的直系家屬應(yīng)檢查抗體和補(bǔ)體水平以確定家族患病方式。對(duì)于某些已能進(jìn)行基因定位的疾病，如慢性肉芽腫病，患者父母、同胞兄妹及其子女均應(yīng)做定位基因檢測(cè)，如果發(fā)現(xiàn)有患者，同樣應(yīng)在他（她）的家庭成員中進(jìn)行檢查，患者的子女應(yīng)在出生開始就仔細(xì)觀察有無疾病發(fā)生?！ ?、產(chǎn)前診斷 某些免疫缺陷病能進(jìn)行產(chǎn)前診斷，如培養(yǎng)的羊水細(xì)胞酶學(xué)檢查可診斷腺苷脫氨酶缺乏癥、核苷磷酸化酶缺乏癥及某些聯(lián)合免疫缺陷病；胎兒血細(xì)胞免疫學(xué)檢測(cè)可診斷 CGD、X-聯(lián)無丙種球蛋白血癥、嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，從而中止妊娠，防止患兒的出生?！ 〉细駣W爾格綜合征患者將疾病傳給子代的機(jī)會(huì)為50％，羊水細(xì)胞或絨毛膜細(xì)胞染色體分析發(fā)現(xiàn)22q11缺失可做出產(chǎn)前診斷。父母患先天性心臟病或已確診為22q11缺失者，是產(chǎn)前檢查的重點(diǎn)對(duì)象，且產(chǎn)前超聲學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)心臟畸形。依據(jù)以上可做出早期準(zhǔn)確診斷，及早給予特異性治療和提供遺傳咨詢（產(chǎn)前診斷甚至宮內(nèi)治療）非常重要。
作者：龔樹生 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院 閱讀量： 28965
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上海市同濟(jì)醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科
