異位acth綜合征即異位ACTH綜合征，是庫欣氏綜合征的一種特殊類型，約占庫欣氏綜合征的5%-10%，是由于垂體以外的腫瘤組織過量分泌具有生物活性的促腎上腺皮質(zhì)激素，讓腎上腺皮質(zhì)增生過量的分泌皮質(zhì)類固醇，引起一種臨床綜合征。
異位ACTH綜合征最常見的病因惡性的腫瘤，主要見于小細(xì)胞肺癌、胸腺類癌還有支氣管類癌，甚至胰島細(xì)胞癌。其他的癌癥腫瘤也可以引起異位ACTH綜合征，比如甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤、黑色素腫瘤。
異位ACTH綜合征的臨床表現(xiàn)有2大類型，男性相對(duì)比較多見。一種是惡性程度比較高的發(fā)生異位ACTH綜合征，占80%左右，由于腫瘤生長比較快，病情進(jìn)展迅速，病程短，往往病情重。而且ACTH量分泌多，血漿的皮質(zhì)醇水平非常的高，但是通常沒有典型的向心性肥胖、皮膚紫紋的庫欣氏表現(xiàn)。
另外一種類型就是腫瘤惡性程度并不高，是良性腫瘤，通常有典型的庫欣氏綜合征的臨床特征，包括向心性肥胖、滿月面容、水牛背、皮膚有紫紋等。異位ACTH綜合征是庫欣氏綜合征是一種特殊類型，一經(jīng)診斷，則需要進(jìn)行手術(shù)切除，如果是良性的腫瘤，手術(shù)切除以后大部分能夠治愈。
但是絕大部分異位ACTH綜合征是由惡性病變，也就是惡性腫瘤占80%，而且一經(jīng)診斷往往腫瘤已經(jīng)轉(zhuǎn)移，不能夠徹底的切除。甚至有些異位ACTH綜合征找不到病灶，只能采取放射性治療或者是化療來控制過高的皮質(zhì)醇，抑制腫瘤的生長，防止進(jìn)一步的擴(kuò)散，但是預(yù)后往往并不是很好。
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