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    原發(fā)性血小板增多癥是什么病
    
            
    
                 2023-11-01 12:25播放 : 

                
    
                    
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    原發(fā)性血小板增多癥是血液科較為常見的疾病，屬于慢性骨髓增殖性疾病。而通過血常規(guī)檢查以及骨髓穿刺等，可以確診原發(fā)性血小板增多癥。
    原發(fā)性血小板增多類似于高血壓，屬于慢性疾病，如果患者血小板太高，并且得不到控制，可能會引起血管栓塞。如果患者腦部血管出現(xiàn)栓塞，會造成腦梗。而如果患者心臟血管栓塞，則會引起心梗。如果患者經(jīng)過治療將血小板控制到正常范圍，生存期可達(dá)到10年、20年，甚至更長。
    
                        
    
                    
    
                
    


                
    
                    
    
                        
    
                            
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    什么是原發(fā)性血小板增多癥？
    
    
    原發(fā)性血小板增多癥從它的分類里面來看，它是一個骨髓增殖性腫瘤，不是良性的，它分在骨髓增殖性腫瘤里邊，但是它是一個很慢性的疾病，而且轉(zhuǎn)白血病的幾率也不太高。從性質(zhì)上來講，它是個腫瘤性的，從臨床的過程上講，如果控制得好，它是一個良性的過程。這個疾病是因為骨髓增生不受限制了，什么意思呢？比如我們正常人血小板生長出來，然后它衰老、死亡，我們機體如果需要血小板的時候，骨髓就產(chǎn)生血小板。但是一旦得了這個病，不管你需要不需要，它都會去增長，所以血小板就增多了。血小板增多以后就會引起血栓，血小板是管凝血的，所以就可以引起血栓，比如血栓發(fā)生在心臟，我們叫心肌梗塞；如果發(fā)生在腦子里，可能就會發(fā)生腦血栓；發(fā)生在下肢，就是下肢的血栓，是這么一個病。這個病血小板會有增多，那么增到多少就算是這個病了，我們超出正常就算是增多了，但是一般血小板多少是正常的，用我們的話來講，10-30萬/μL是正常的，到40萬/μL以上就算是偏高了，到50萬/μL、60萬/μL就是高了。但是我們要有這么幾條：第一、是持續(xù)的血小板增高，而且是進行性增高。什么叫持續(xù)性的？超過三個月的血小板增高，沒有什么原因的，比如有時候有炎癥的時候，特別一些急性炎癥的時候血小板也會高，突然有一個應(yīng)激性的狀態(tài)，比如出門撞車了，血小板可能也會高，這叫應(yīng)激狀態(tài)。如果沒有應(yīng)激狀態(tài)，沒有炎癥的時候，血小板高了超過三個月，而且是進行性的，比如去年血小板在45萬/μL，今年到了50萬/μL，或者以后就越來越高，這叫進行性的增高，我們就說血小板是真高了。血小板持續(xù)的增高，又是進行性的增高以后，我們就要做一些檢查，做什么檢查？我們現(xiàn)在往往是去抽血做基因的檢查，比如有一個基因叫做JAK2基因，還有一個就是跟骨髓增殖性腫瘤所相關(guān)的基因，抽血我們?nèi)ゲ橛袥]有這個基因。如果有這些基因的突變，我們就診斷是原發(fā)性血小板增多癥，比如血小板即使不太高，比如就在45萬/μL，應(yīng)該說不是很高，但是如果有這些基因的突變，我們就診斷了，這是第一。第二、即使是血小板特別高，比如血小板到80萬/μL、90萬/μL，甚至100萬/μL以上，已經(jīng)是很高了，可是基因是陰性的，那是不是能夠否定這個??？不能，為什么？因為在血小板增多癥的病人里頭，有一半的病人基因有突變，還有50%的病人基因沒有突變。沒有突變，也不能說不是血小板增多癥，但是有沒有突變我們在診斷的時候，一定要做這個檢查，這是抽血的。還有就做骨穿，做骨穿的時候要看看巨核細(xì)胞，這些巨核細(xì)胞由它來產(chǎn)生血小板，我們還能叫血小板的前體細(xì)胞，巨核細(xì)胞看它數(shù)量上有沒有增多，另外這些巨核細(xì)胞在形態(tài)上有沒有異常。一般的說來，血小板增多癥的病人巨核細(xì)胞都是增多的。現(xiàn)在有一個病在早期和血小板增多癥不太好鑒別，什么病呢？就是叫原發(fā)性骨髓纖維化。原發(fā)性骨髓纖維化也屬于骨髓增殖性腫瘤，它在很早期的時候，可能有些人就表現(xiàn)在血小板增多，但是你要去做他的骨髓，去看巨核細(xì)胞形態(tài)的時候，和血小板增多癥的巨核細(xì)胞的形態(tài)就不太一樣。第三、我們還要做一個檢查，叫骨髓活檢，為什么要做骨髓活檢？其中很重要的一條要看看有沒有纖維化，在原發(fā)性血小板增多癥的病人里頭，早期的時候基本上沒有骨髓纖維化，但是到后期的時候，隨著疾病的進展，會出現(xiàn)骨髓纖維化，骨髓纖維化只能在做骨髓活檢的時候，才能看到有沒有纖維化。再有我們還要看看病人有沒有脾臟腫大，主要是做這些檢查，來看看病人能不能夠診斷原發(fā)性血小板增多癥。所謂原發(fā)性，就是沒有繼發(fā)的因素在里頭。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
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    江濱│北京大學(xué)人民醫(yī)院
    
        
    2018/01/03收聽(17888)
    
    
    

    


























    
    
    原發(fā)性血小板增多癥如何治療
    
    
    "原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性疾病的一種，也是骨髓造血干細(xì)胞的克隆性疾病。目前，原發(fā)性血小板增多癥的治療有以下幾種：一、口服化療藥，羥基脲治療。應(yīng)用羥基脲治療，可以使患者的血小板恢復(fù)到正常，需要注意的是，羥基脲的長期應(yīng)用，有可能造成第二腫瘤的發(fā)生。同時要根據(jù)患者的血色素和白細(xì)胞的計數(shù)，調(diào)整羥基脲的用量。由于羥基脲可以造成第二腫瘤的發(fā)生，在年輕的患者治療時，需要慎重使用羥基脲。二、采用干擾素的治療，干擾素可以抑制巨核細(xì)胞的生成，抑制血小板生成時間的縮短，從而達(dá)到降低血小板的作用。主要是皮下注射，每次是300萬U，一周應(yīng)用3次。后期患者的血小板趨于正常時，可以根據(jù)個人情況適當(dāng)?shù)难娱L干擾素應(yīng)用的頻次。三、一些原發(fā)性血小板增多癥的患者可以伴有JAK-2基因的突變，可以應(yīng)用JAK-2的抑制劑來治療這一部分患者，達(dá)到靶向治療的作用。為了防止由于血小板增高造成血栓的形成，可以應(yīng)用一些阿司匹林、潘生丁、吲哚美辛，以及肝素等抗凝的藥物，預(yù)防患者血栓的形成。"
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:10''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    冷蕓│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
    
        
    2020/05/19收聽(77946)
    
    
    

    


    
    
    原發(fā)性血小板增多癥如何治療？
    
    
    原發(fā)性血小板增多癥是治療，不是一個病人診斷了原發(fā)性血小板增多癥，馬上需要開始治療，要看他的年齡，看他的伴隨疾病情況來確定。如果病人既往身體是健康的，特別是沒有心腦血管這種缺血性的疾病，比如腦梗、心梗的情況，我們說血小板一般在1000×10^9/L以下，一般是不需要治療的。我剛說是國外的標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)中國人的標(biāo)準(zhǔn)，一般也把治療限度卡在800×10^9/L，這個是限度，但是如果合并了腦梗、心梗，我們就需要積極地去進行干預(yù)，把他血小板降下來，防止他出現(xiàn)新發(fā)的腦梗、心梗，改善病人生活質(zhì)量。治療上常用的藥物第一就是傳統(tǒng)的羥基脲的治療，這個治療非常簡便，每天口服一個羥基脲藥物就行，它的作用非常迅速，可以迅速把血小板降到一個比較滿意的水平，但是它不延長疾病整個病程的改變。再一個是干擾素的治療，干擾素的治療就是需要進行是皮下注射，皮下注射相比較吃藥，相對不是特別方便，但是干擾素的治療可以延緩疾病的進展，所以一般來講，在國內(nèi)外的指南上面，一般對于65歲以上，特別70歲以上的病人，如果需要治療的話，一般選擇是羥基脲的治療就足夠了。而對于65歲以下的這部分病人，就是比較年輕的病人，他的預(yù)期的壽命還比較長，這時候就要選擇干擾素的治療。在緊急狀況下，比如病人有緊急的腦梗、心梗，為了迅速降低，即刻降低血小板，還可以通過血小板單采，也就通過體外循環(huán)裝置，把他身體中的血小板是采集出來，迅速達(dá)到降低體內(nèi)血小板治療的目的?，F(xiàn)在既然已經(jīng)發(fā)現(xiàn)JAK2通路是血小板增多癥的一個特異性的基因改變通路，所以現(xiàn)在國際上也開發(fā)了針對于JAK2通路的藥物，也就是針對于JAK2基因的藥物，在一些難治的復(fù)發(fā)的血小板增多癥的病人取得了很好的治療效果。但是因為羥基脲和干擾素這兩個藥物，絕大部分病人取得了很好的治療效果，所以只是在個別，它的適用范圍非常窄，只是適用于羥基脲和干擾素治療失敗的病人，適用范圍比較窄，也沒有進入國內(nèi)的臨床。
    
    
    
        
    

                                
                


            
        
    
            
    
                
              語音時長02:08''
            
    
        
    
        
    
    
    
    
    
        
    李燕郴│首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
    
        
    2017/12/05收聽(15032)
    
    
    

    








    
            
    
                    
    
    
    
    
    
                
                
        
    
    

    



 

    
	
    
		
    
			
			
    
				 
				
    
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